【读书笔记】囊性肺疾病影像表现与疾病谱

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肺囊肿是指圆形的空气密度结构，直径大于1cm, 壁薄但可辨别。

在HRCT上，偶尔在基本正常的肺内可见少许囊腔，若囊腔较多时，则提示囊性肺疾病。囊性肺疾病少见，但不要与其他病因所致的囊腔相混淆，如肺气肿（即肺大疱为囊腔）、蜂窝征（纤维化伴肺组织破坏的囊性区域）和支气管扩张。

上述4图，囊性肺疾病及与其相似的疾病。A.淋巴细胞性间质性肺炎患者的囊性肺病：囊腔呈圆形、壁薄且清晰（箭）。该囊腔的分布不以胸膜下为主，可与蜂窝征或全小叶肺气肿鉴别。B.小叶中心型肺气肿的透亮影（箭）无清晰的壁。C.支气管扩张：支气管扩张在横断面上有时可表现为囊腔，但在其他层面可见管状或分支状等呼吸道本身的特点。D.蜂窝征常分布在胸膜下，呈多层堆积（箭），囊壁较厚。

典型的囊性肺疾病可有以下几种表现：任何病因所致的囊性肺疾病的囊腔破入胸膜腔，可出现自发性气胸。当囊性肺疾病的病变广泛，表现为取代大部分正常肺实质时，患者可出现呼吸困难及与其他慢性肺疾病相似的症状，肺动脉高压是广泛性囊性肺疾病的常见后遗症。囊性肺疾病也可能是偶然发现的。

囊性肺疾病的鉴别诊断包括朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）、淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、继发于先前感染（如jiroveci肺孢子虫肺炎）的肺囊肿、治疗后的囊性转移瘤、良性转移性平滑肌瘤、多发性神经纤维瘤、潜水员的气压伤、肺乳头状瘤病、Birt-Hogg-Dube病、淀粉样变和轻链沉积病（表5-4)。LCH和LAM的病灶非常广泛， 在一些病例中，整个肺组织几乎完全被囊腔所取代。LCH、LAM 和LIP在临床中最常见。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症主要见于吸烟者，在HRCT上，囊腔形态不规则，主要分布于上叶，在疾病的不同阶段囊壁可厚可薄。肺内小结节、实变或空洞可与囊腔一起伴发，也可能出现在囊腔形成之前。LCH的广泛囊性病变可能很难与广泛的小叶中心型肺气肿（CLE）相鉴别。但是，LCH的囊腔有肉眼可识别的囊壁，而CLE的囊腔通常没有。

囊性肺疾病与肺气肿的对照。当囊性肺疾病的病变广泛时，很难与小叶中心型肺气肿鉴别。若可见分界清晰的囊壁则提示囊性肺病。左图.朗格汉斯细胞组织细胞增生症的囊腔可见不连续的囊壁。右图.小叶中心型肺气肿表现为无清晰囊壁的透亮影，虽然有些肺气肿区域可见囊壁，但可能是小叶间隔。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症。HRCT显示形态不规则的囊腔，部分薄壁， 郘分厚壁（红箭），也可见结节阴影（黄箭）。该患者还可见气胸。

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)见于育龄期妇女，常不伴有结节。囊腔为圆形、薄壁，大量分布于肺基底部和肺上叶。LAM也可见于结节性硬化症患者，常为女性。胸腔积液常见于LAM,但在LCH少见。LAM可伴发肾脏血管平滑肌瘤。

淋巴管平滑肌瘤病。A.结节性硬化症患者，HRCT显示弥漫性、圆形、边界消晰的囊腔，不伴结节；B.右肾可见血管平滑肌瘤（箭）。

淋巴细胞性间质性肺炎(LIP )常有结缔组织病或免疫抑制病病史，尤其是干燥综合征(Sjogren综合征）患者，囊腔可以是LIP 的唯一表现。囊腔常与血管结构相关或相邻，主要分布于肺基底部，并且囊腔数量仅限数十个。