肝炎性假瘤

        术语

同义词

• 胆管炎性假瘤
• 炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）

定义

• 起源自肝和胆管（或其他器官）的不均匀肿块，其特征为成纤维细胞和肌纤维母细胞增生伴炎性浸润

        影像

一般特征

• 最佳诊断线索
• 具有不同形态学特征的2种主要类型
• 大，孤立，位于边缘的肿块，密度不均和延迟强化
• 成像特征与肝内胆管细胞癌相似（外周型）
• 肝门区小肿块，阻塞肝内胆管
• 成像特征与肝门区胆管细胞癌相似
• 位置
• 肝边缘更常见
• 位于胆总管的不常见，接近胆管汇合处
• 大小
• 外周型
• 大；2~14cm
• 多发少见
• 肝门型
• 小或不可测量的肿块
• 分叉处附近的胆管壁增厚和管腔变窄

成像推荐

• 最佳影像方案
• CT或MR三期增强扫描
• 胆道变形可行胆道造影
• 推荐检查方案
• 包括延迟期成像以观察造影剂存留情况
• 建议延迟10分钟

平片表现

• ERCP或经肝胆管造影
• 肝门区胆管炎性假瘤
• 病变区胆管狭窄，其上方胆管扩张
• 与原发性硬化性胆管炎相比，弥漫性不规则胆管较少
• 尽管一些IgG4（自身免疫性）胆管炎病例与PSC单纯在影像学上无法区分

CT表现

• 增强CT
• 外周型肿块
• 动脉和静脉期不均匀强化
• 通常不富血管
• 中央坏死常见
• 增强CT扫描延迟期持续强化
• 与肿瘤内病灶和纤维间质的范围有关
• 有/无邻近肝被膜回缩
• 与外周血胆管细胞癌相似
• 可见包膜
• 肝门区肿块或狭窄
• 胆管汇合处狭窄（或更弥漫）
• 小肿块±延迟期持续强化

MR表现

• 外周型肿块
• T1WI：信号低于肝
• T2WI：信号等或略高于肝
• 增强T1WI：强化方式不同
• 均匀，不均匀，外周，中央强化
• 钆对比剂增强扫描，10分钟后延迟扫描持续强化
• 强化部分为纤维基质
• 肝门肿块或狭窄
• MRCP上示狭窄范围较短，狭窄程度高
• 与胆管细胞癌（或PSC）表现相似

超声表现

• 不均匀的高/低回声肿块
• 通过肿瘤的均匀基质穿透增强
• 强回声性主要对应纤维化区域
• 弱回声主要对应于细胞区域

核医学表现

• PET/CT
• 炎性假瘤可伴FDG摄取
• 不能准确与肝门或外周胆管细胞癌鉴别
• PET有助于识别多发活跃炎性病灶
• 有助于引导穿刺活检

        鉴别诊断

IgG4相关性硬化症（IgG4-RD）

• 多系统性自身免疫性疾病
• 可能会导致多发炎症性假瘤
• 近年才将IgG4-RD归为特殊病因
• 在早期的炎性假瘤报道中无特别报导
• 许多IgG4（自身免疫性）胆管炎病例已有报道
• 一些影像学表现与胆管细胞癌、胆管炎性假瘤相似

肝边缘肿瘤

• 胆管细胞癌（外周型）
• 单独依靠影像学检查可能与炎性假瘤无法鉴别
• 肝细胞癌
• 累及门静脉的大而密度不均匀富血供肿块
• 增强CT延迟期密度低于肝实质（肿瘤清廓）
• 肝转移瘤和淋巴瘤
• 转移：多发，随机分布
• 淋巴瘤：均匀，很少阻塞胆管
• 肿瘤延迟期无强化

肝门胆管狭窄或肿块

• 肝门胆管细胞癌
• 影像特征可能与炎性假瘤无法区别

        病理

一般特征

• 病因
• 遗传突变
• 在68%的炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）中已经检测出ALK基因的异常表达
• 与IgG4相关性硬化症引起的肿块相比，IMT肿块所含的IgG4阳性浆细胞更少
• IMT不显示阻塞性静脉炎
• IMT被认为是炎性假瘤的肿瘤对应物
• 自身免疫性疾病（某些情况下）
• 在某些情况下与其他IgG4相关性硬化症有关，如自身免疫性胰腺炎和胆管炎
• IgG4相关性硬化症可引起许多器官内导致血管（和胆管）梗阻的肿瘤样病变
• 自身免疫性胰腺炎与胆管细胞癌相似（常会导致不必要的Whipple手术）
• 在肾、肺、腹膜后、纵隔、甲状腺中报道过类似的肿块样病变
• 这些肿块没有异常ALK基因表达的免疫组化证据
• 闭塞性静脉炎是IgG4-RD的一个特征，但不是炎性肌纤维母细胞瘤的特征

直视病理特征

• 肿块质地硬，压迫胆管和血管

显微镜下特征

• 淋巴细胞和浆细胞伴有纤维化和炎性浸润的纺锤体细胞增殖不明显
• 闭塞性静脉炎和胆管炎
• 在IgG4相关性炎性假瘤中更常见
• 淋巴浆细胞浸润
• 与自身免疫性（IgG4）胰腺炎组织学形态相似
• 胆管壁增厚，类似于原发性硬化性胆管炎的胆管周围纤维化
• 与自身免疫性（IgG4）胆管炎相似

        临床问题

临床表现

• 最常见的体征/症状
• 肝外周炎性假瘤
• 不明确的腹痛
• 低热、白细胞增多
• 体重减轻、疲劳
• 肝门胆管炎性假瘤
• 黄疸、白细胞增多
• 肝功能检查异常
• 血清胆红素↑、碱性磷酸酶↑
• 红细胞沉降率（ESR）↑

治疗

• 可能会对类固醇和其他抗炎药物产生反应
• 对于较大肿块或无法与胆管癌鉴别的病例，应行手术切除

        诊断要点

读片要点

• 寻找影像学、临床和实验室（血清IgG4水平）支持IgG4相关性硬化症诊断的证据
• 通常是多系统疾病（例如自身免疫性胰腺炎、胆管炎、肺炎等）

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