腮裂囊肿

颈部MR平扫、增强示：颈部左侧胸锁乳突肌周缘可见一大小约3×2.4cm椭圆形囊型肿块影，边界清，邻近皮下肌肉软组织结构清晰；病灶囊性内容物于T1WI以高信号、T2WI低信号为主，DWI、ADC图均表现为低信号；囊壁较厚、厚薄均匀，T1WI呈等信号、T2WI呈高信号，DWI、ADC图均表现为高信号；增强后病灶囊壁明显均匀强化。双侧颈动脉鞘周围可见多枚增大淋巴结影。

随后行肿物手术切除，术后病理证实为：腮裂囊肿。

病案讨论：

鳃裂囊肿是胚胎发育期中的鳃裂残余组织发生的一种先天性畸形。在胚胎发育第4周，鳃弓和间质很容易辨认，在头下部和颈侧方出现6对实质性鳃弓，和间隔于末对鳃弓间的5对沟裂即鳃裂。包括通向外方(皮肤方向)的鳃沟(沟面外胚叶上皮)，通向内方(咽囊方向)的咽囊(为内胚叶上皮)和中间间隔闭锁膜(中胚叶组织)。在发育过程中各个鳃弓互相融合而形成颈部及面部各个器官，鳃裂消失。若鳃裂未消失、上皮组织残留则可形成囊肿或瘘。鳃裂囊肿解剖位置，符合胚胎时鳃裂所在位置。第一鳃裂囊肿为第一鳃裂残留胚胎痕迹，即从外耳道至颌下三角。第一鳃裂囊肿分二型，即来源于外胚层I型和来源于内胚层和外胚层Ⅱ型。第二鳃裂囊肿为位于颌下区至甲状软骨水平，分为四型：I型位置表浅，位于胸锁乳突肌前缘、颈阔肌深面；II型较常见，位于胸锁乳突肌浅面、颈动脉间隙外侧和颌下腺后方；III型位于颈动脉至咽侧面之间；IV型位于咽粘膜间隙。第三、第四鳃裂囊肿鉴别较困难，因第四鳃裂囊肿起源于梨状窝和舌骨骨膜，沿气管、食管鞘下降至纵隔，一般位置较高为第三鳃裂囊肿，较低为第四鳃裂囊肿。

本病发病年龄以青中年为主。症状无特异性，主要表现为颈侧或腮腺区无痛性肿块，呈缓慢生长，常合并有瘘管。继发感染者可伴有发热、疼痛，瘘管可有脓性或粘性分泌物流出。病理学上腮裂囊壁外层多为纤维结缔组织，内层为复层 鳞状上皮、纤毛柱状上皮或二者的混合，囊壁中含有大量淋巴淋巴样组织并形成淋巴滤泡。若感染出血，囊壁纤维化增厚，壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应，囊壁与周围组织紧密粘连。

鳃裂囊肿的主要影像学表现为位于一侧颈前三角区，沿胸锁乳突肌浅面、颈动脉间隙外侧上下走行，上至下颌角水平，下至胸廓纵膈内，形态呈圆形或椭圆形，边界清楚、密度均匀的囊性肿块；囊内容物于MRI T1WI通常呈低信号，当蛋白、黏液、胆固醇含量较高时可呈高信号；T2WI通常为均匀高信号，亦可表现为等或低信号。增强扫描囊壁可轻度强化，如出现囊壁增厚、强化明显则提示感染可能。鳃裂囊肿极少发生癌变。

      本例的鉴别诊断应与甲状舌骨囊肿、淋巴管囊肿、神经鞘瘤及囊性转移瘤等相鉴别。甲状舌骨囊肿有其特定好发部位，位于甲状舌骨肌前正中线或旁正中线；淋巴水瘤好发于2岁以内儿童，多位于颌下间隙内，可单房或多房，呈分隔状，有向周围结构间隙生长特点；神经鞘瘤容易囊变，增强后实性部分强化明显，本例可根据特征性部位以兹鉴别。囊性转移瘤的囊壁较厚且不规则，增强后囊壁强化明显，有时与鳃裂囊肿较难鉴别，可根据原发肿瘤病史作为鉴别依据。