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特发性正常压力脑积水(iNPH)
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2023.06.14 山西

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脑积水是由于颅内脑脊液过量引起的,产生的原因包括三个方面:1.脑脊液产生过量;2.在脑室或蛛网膜下隙内任何一部位出现脑脊液梗阻;3.经蛛网膜粒回流(重吸收)减少。脉络丛以每小时20ml或每天500ml的速度产生脑脊液,最终经蛛网膜粒重吸收,通过硬膜静脉窦入血,正常成人脑脊液体积大约为150ml。

脑积水分为交通性脑积水和非交通性脑积水。交通性脑积水包括脑脊液经蛛网膜粒重吸收减少所致的脑积水、蛛网膜下隙脑脊液梗阻所致的脑积水和脑脊液产生过量的脑积水(少见);非交通性脑积水是有脑室系统梗阻所致的脑积水。脑积水的症状和体征包括头痛、恶心、呕吐、认知障碍、意识水平下降、视神经盘水肿、视力下降和第VI脑神经麻痹。大部分脑积水多合并脑脊液压力升高,还有一部分患者为正常压力脑积水。

正常压力脑积水(NPH)是影响老年人身心健康的重要疾病之一,主要表现为步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍临床三联征,影像学上脑室扩大,脑脊液压力正常,脑脊液分流手术可有效地改善临床症状。可分为继发性NPH(sNPH)和原因不明的特发性NPH(iNPH)。sNPH在任何年龄都可发生,多在蛛网膜下腔出血、脑出血、脑炎及颅脑创伤等之后出现,因其有明确病因且症状出现在原发疾病之后时间相关联,容易判断。但是,iNPH多见于老年人,认知障碍、步态障碍和膀胱功能障碍症状不具有特异性,可见于很多其他老年性疾病,所以在临床上容易误诊和漏诊,早期诊断识别通过脑脊液分流手术可以有效逆转病情改善症状。

临床特征(三联征):

1.步态和平衡障碍:出现率为94%~100%,是多数患者的首发症状。以抬脚高度降低、步距缩短及长短不一、黏滞步态、基底增宽、转身步数增加、行动迟缓、足尖外展、起步或在狭窄区域行走及转身时容易出现冻结等为特征,通常症状长期局限于双下肢且对称,行走时摆臂正常,而且暗示无效,需要与帕金森病鉴别。

2.认知障碍:出现率为78%~98%。iNPH属于额叶皮层下认知障碍,早期认知损害以精神运动速度、注意和工作记忆、词语流畅性及执行功能的下降等为主。

3.膀胱功能障碍:出现率为60%~92%。主要表现为尿频、尿急,严重者出现尿失禁。尿动力学检查发现70%患者存在逼尿肌功能亢进、膀胱容量缩小、最大尿流率下降和残余尿增加。

4.其他症状:iNPH患者可出现头痛、头晕、头胀、眩晕、听力下降、睡眠障碍、嗅觉减退及流涎等不典型症状,这些非特异症状甚至可作为首发症状,在临床中应仔细鉴别或通过相应量表进行评估。

影像学特征:

1.Evans指数:是指侧脑室最宽额角径与同一层面最宽颅内径的比值EI≥0.3通常作为脑室扩大的指标。(侧脑室最宽额角径(蓝线)/最宽颅内径(橙线)比值


2.蛛网膜下腔不成比例扩大(DESH):DESH征是指侧裂池以上及大脑凸面中线两侧的蛛网膜下腔及脑沟变窄、致密,而侧裂池以下、大脑凸面下部及腹侧的脑沟、脑池增宽,从而形成鲜明对比的大脑蛛网膜下腔不对称增宽或变窄影像。(DESH征:大脑高凸面/正中线蛛网膜下腔变窄(黄色箭头),双侧外侧裂池明显增宽(红色星形)

3.胼胝体角(CA):CA是垂直于AC-PC连线经过PC的冠状面上形成的侧脑室内壁夹角。目前多采用CA<90°为异常,也是iNPH较特异的影像学特征。(CA角:经PC(白色虚线)垂直于AC-PC连线(红色虚线)的冠状面侧脑室内壁夹角(白色实线间角度)(实测CA:37°)

iNPH试验性诊断

脑脊液放液试验:是通过腰椎穿刺放出一定量的脑脊液后,观察患者临床症状有无改善的方法,包括腰穿放液和腰大池外引流试验(ELD)。腰穿放液为通常一次性放出脑脊液30~50 ml或终压为0 mmH2O,ELD通常以8~10 ml/h的速度持续外引流脑脊液3~5 d。放液前24 h评估三联征及放液后评估观察症状是否改善。

iNPH诊断标准

中国微循环学会神经变性病专业委员会脑积水学组,中华医学会老年医学分会,北京神经变性病学会. 特发性正常压力脑积水临床管理中国指南(2022)[J].中华老年医学杂志, 2022, 41(2):123-134.DOI: 10.3760/cma.j.issn.0254-9026.2022.02.001.
IshikawaM.Guideline committee for idiopathic normal pressure hydrocephalus,japanese society of normal pressure hydrocephalus:clinical guidelines for idiopathic normal pressure hydrocephalus[J].Neurol Med Chir(Tokyo)2004,44(4):222-223.DOI:10.2176/nml.44.222.
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