自发性低颅压综合征的MR表现

  概述

低颅压综合征由多种病因引起、侧卧位腰穿脑脊液压力<60 mmH2O，以体位性头痛为特征的临床综合征。正常成人脑脊液压力的波动范围在 60-250mmH2O。分为原发性和继发性，其中继发性多见于腰穿术后、颅脑外伤或术后，也可见于脱水、休克、心衰、糖尿病昏迷、尿毒症、安眠药中毒、头颅放疗等。

自发性低颅压综合征 Spontaneous Intracranial Hypotension. SIH)

可能的病因

1.脑脊液漏:最常见病因。①硬脊(脑)膜结构上存在薄弱处，或有硬脊膜囊肿、憩室;②与腰椎间盘突出、椎体骨质增生相关的腹侧硬脊膜撕裂;③脑脊液静脉瘘

2.CSF分泌减少，与脉络丛暂时性功能障碍有关。

成人颅腔容积恒定，即脑组织体积+脑脊液容积+颅内血管容量的总和保持相对稳定，

低颅压时，脑脊液容量减少，脑组织的成体积相对固定，只能通过增加脑血容量来代偿，静脉有更大的顺应性和容量，所以以静脉系统的代偿扩张为主。

流行病学

发病率:5/10万/年

男女比例:约1∶2

平均发病年龄:40岁

临床表现

1.体位依赖性头痛(75-80%患者):特征性表现

2.耳鸣、听觉障碍(“水下感觉”)、头晕(约50%患者)

3恶心、呕吐、畏光、假性脑膜炎(约20%患者)

4其他类型的头痛:非姿势依赖性，雷击样，活动后咳嗽时，躺下时加重(约20%患者)

复视、视野缺损(<10%的患者)

诊断标准(国际头痛疾病分类ICHD-3)

1.任何与脑脊液低压力或脑脊液漏有关的头痛

2.腰穿脑脊液压力< 60mmH,O和/或有提示脑脊液泄漏的影像学证据(头部MRI，脊柱MRI，CT脊髓造影，MR脊髓造影，动态减影脊髓造影)

3.不能用ICHD-3中其他疾病更好地解释患者的临床表现和检查结果

MRI是目前公认的诊断SIH首选无创性检查方法

典型表现

颅脑                                                       脊柱

硬膜下积液/血肿                               硬脊膜增厚强化

硬脑膜增厚强化                                   硬膜外积液

静脉窦扩张                                       硬膜外静脉丛扩张

脑下垂

垂体增大

                    20%的低颅压患者MRI表现正常

一.颅脑的表现

1.硬膜下积液/血肿

     硬脑膜内侧边缘细胞层缺乏胶原纤维，细胞缺乏紧密连接，结构较疏松: 低颅压时小静脉代偿性扩张，血液中水分外渗硬膜下积液:小静脉破裂>硬膜下血肿硬膜下积液较血肿常见。通常为双侧，多累及额顶部，占位效应无或较轻:硬膜下血肿占位效应明显。

2.硬脑膜增厚强化

      硬脑膜静脉代偿性扩张，通透性增加，造影剂在硬脑膜微血管及间质聚集。硬脑膜增厚，T2WI/FLAR高信号，T1WI等信号;增强:双侧弥漫性、连续性、线样明显强化，累及幕上、幕下:软脑膜无强化。硬脑膜增强是可逆性的，当症状减轻或消失时，脑膜增强亦减轻或消失。

3.静脉窦充血扩张

        脑脊液容量低时，静脉有更大的顺应性和容量，主要表现在硬脑膜增厚强化和静脉窦扩张。

4.脑下垂

      表现为：中脑向下移位，桥前池及鞍上池变窄，乳头体脑桥间距变窄，小脑扁桃体向下移位。脑下垂见于约50%的SIH患者，脑下垂是可逆性的，当症状改善后脑移位可会好转或消失。低颅压时脑脊液的水垫作用减弱或消失，脑组织下沉，从而引起局部脑组织移位

5.垂体增大

低颅压时静脉淤血可引起垂体肿大，一般是可逆的.

SIH的头MRI积分评估

伯尔尼评分

>5分SIH患者存在脑脊液漏的概率较高，应积极予有创干预

二.脊柱的表现

1.硬膜外积液、硬脊膜强化

脊柱区域的静脉血管也可参与维持颅内体积的平衡，SIH表现为硬膜外积液、硬脊膜强化

2.SIH并矢状窦血栓形成

      43岁男性，突发头痛，伴头晕、恶心，临床疑为偏头痛。MR增强:双侧弥漫性、平滑线状硬脑膜强化(A)。3天后头痛明显加重，右下肢突然无力。D:CT平扫矢状窦和邻近的皮质静脉扩张、密度增高，符合急性静脉窦和皮质静脉血栓形成。CTV(B)和冠状面增强CT(E) 示长段急性血栓所致上矢状窦充血缺损。治疗静脉窦血栓时，患者诉其头痛为直立性头痛。轴位(C)和矢状位(F)T2WI显示腹侧硬膜外积液。动态CTM是在T1-2棘状骨赘处发现CSF渗漏。

鉴别诊断

脑膜增厚强化    感染性脑膜炎

                       特发性肥厚性脑膜炎

                       神经结节病

                       硬脑膜转移

脑下垂              Chiari畸形 (I型)

垂体增大           垂体瘤

诊断关键寻找脑脊液漏

     除少数病例外，所有SIH病例的脑脊液漏都位于脊柱，大部分发生在胸段SIH患者一旦确诊，需完善脊髓影像学检查来证实患者是存在脑脊液漏、漏口的确切部位及渗漏病因

影像学方法

      放射性核素脑池显像有助于发现缓慢或间歇性泄漏，但空间分别率差，不利于漏口定位。

     CTM:查找脑脊液漏最常用的检查方法，动态CTM易发现高流量快速渗漏的漏口，敏感性高于同位素脑池造影和脊髓MRI。缺点:辐射剂量大

     MRM对缓慢或间歇性渗漏比CTM更敏感，约20%患者在之前的CTM检查未发现脑脊液漏。

      DSM:时间分辨率高，用于快速渗漏口的寻找，发现脑脊液-静脉痿。

I型脑脊液漏

·腹侧硬脊膜撕裂，约占60%，椎间盘突出、椎体骨刺所致。约50%的腹侧硬膜撕裂位于上胸椎，主要发生在T1/2和T2/3水平。

T3/4椎间盘水平的腹侧硬膜撕裂。a椎间盘突出撕裂硬膜引起的脑脊液漏。b:动态CT脊髓造影:蛛网膜下腔造影剂在T3/4椎间盘水平(空箭头)渗漏至硬膜外间隙。硬膜外间隙造影剂自渗漏处向沿头侧流动(箭头)。

II型脑脊液漏

渗漏发生于神经根袖近端，伴有硬膜外积液

A: 右侧卧位脊髓造影示右侧T10/11椎间孔脊膜憩室渗漏。侧卧位CT脊髓造影(B,C)示脊膜憩室及硬膜外造影剂(B:箭头)，显示神经根袖近端渗漏。

III型脑脊液漏

脑脊液静脉痿:神经根袖周围静脉与脑脊液存在异常沟通，最常发生于胸段神经根处·无硬膜外积液

A: 右侧侧卧位动态脊髓造影显示脑脊液静脉痿，即T10/11处微小静脉显影(箭头)。B: 右侧侧卧位CTM:清晰显示椎旁静脉显影，证实脑脊液静脉燃(箭头)。

IV型脑脊液漏

     脑脊液漏位于神经根袖远端，外渗脑脊液流入神经孔外的筋膜无硬膜外积液。

      DSM后10-20分钟轴位CT:右侧C8神经走行区有少许造影剂外渗(箭头)。注意:非动态CTM上很难将这种造影剂渗漏与憩室区分。D:右侧卧位减影DSM:造影剂(头)自右侧C8神经根袖中远端漏口渗漏至椎旁组织。

治疗

1保守治疗:卧床休息、补液、镇痛。

2硬膜外血贴:透视或CT引导下应用硬膜外血贴，可使30-70%SIH患者症状消失。

3外科治疗:硬脊膜憩室结扎，硬脊膜修补、硬脊膜成形术。

小结

临床表现:体位性头痛、低颅压

MRI表现

      SIH的最常见病因是脑脊液漏，漏口基本位于脊柱，以胸段为著，引起脑脊液漏的原因:椎间盘突出和椎体骨刺、神经根袖硬膜薄弱或憩室、脑脊液静脉痿。CTM、MRM及DSM有助于发现不同类型的脑脊液漏。