胸膜孤立性纤维瘤的影像表现

病例

半月前，我院门诊来了一位中年女性，自述于半年前出现自觉气短，活动后加重，无发热、寒战，无咳嗽、咯血，无呕吐、呕血，行胸部CT示：右肺下叶胸膜下近叶间裂处见一大小约为4.3cm×7.0cm×5.8cm的分叶状软组织团块影，界清，CT值为37-42HU。病变宽基底与肋胸膜及叶间胸膜相连；病变临近肺组织膨胀不全。相邻肋骨骨质结构未见异常。增强扫描：右侧胸膜病变呈中-重度渐进性强化，病变由肺动脉供血，病变内缘临近肺组织受压膨胀不全且均匀强化。动脉期：病变内可见多支肺动脉分支血管束，呈'蛇形血管征'；CT值为50HU；门脉期病变强化显著，呈“地图样”强化，CT值68HU；11分钟后延迟扫描，病变持续延迟强化，且强化区进一步扩大，CT值77HU。CT影像诊断：右侧胸膜病变，考虑：胸膜孤立性纤维瘤（SFTP）可能性大，暂不除外来源于肋间神经的神经源性肿瘤，建议穿刺活检。

平扫冠状位

增强轴位

增强冠状位

 增强矢状位

手术

近日，患者于我院行胸腔镜手术，术后病理：（右侧胸膜）孤立性纤维瘤，结合免疫组化染色结果：Vimentin（+++）、CD34(+++)、bcl-2（+++）、CD99(+++)、actin(散在+）、AE1/AE3(小灶+）、SMA(散在+）、EMA(-)、ki67＜5％、AACT（+）、CD68(+)、CD31(-)，支持以上诊断。 

科普链接

一、概述

胸膜孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumourof the pleura，SFTP），是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤，占胸膜肿瘤<5%，可见于各个年龄段，成人多见，发病年龄40～70岁，无性别差异。1931年Klempener和Rabin首次报道。

长时间被认为是局限性胸膜间皮瘤，有多种命名∶ 局限性纤维变性间皮瘤、纤维性间皮瘤、间皮下纤维瘤、局限性纤维性胸膜间皮瘤、纤维性胸膜间皮瘤、孤立性纤维性胸膜间皮瘤、胸膜下纤维瘤、胸膜间皮下纤维瘤、胸膜纤维瘤和局限性纤维瘤等，现在统称SFTP

WH0 2002年软组织肿瘤分类中将SFTP归为中间性纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤。

SFTP瘤起源于胸膜间皮下的间叶细胞，80%起源于脏层胸膜，20%起源于壁层胸膜。

理论上SFTP可起源于全身各部位结缔组织中，文献报道胸腔（胸膜、肺、纵隔及膈肌）最常见，占68%，其次盆腔16%，腹腔8%，头颈 6%，四肢2%/，躯干1%。

二、组织病理特征

绝大多数SFTP为良性，12～20%恶性。肿瘤的良恶性与大小无关。

目前认为SFTP起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，免疫组化Vimentin、CD99、BCL-2、CD34表达阳性（诊断有较高特异性，是与胸膜间皮瘤及神经源性肿瘤区分的重要组织学依据）。

肿瘤血供较丰富 ，边界清楚有假包膜，切面灰白或黄白，有束状，编织状，旋涡状条纹 ，类似子宫的平滑肌瘤。

镜下见梭形肿瘤细胞与胶原以不同比例混合构成细胞密集区与疏区（胶原硬化灶），其中可见人字形、车辐状、栅栏状、波浪状神经样等结构，部分区域可富于血管并形成血管外皮瘤样结构，可见间质黏液样变，血管周围透亮变或微囊性变。

三、临床症状

多数没有明显临床症状，往往在体检或因其他疾病就诊时偶然发现。主要临床症状有∶ 胸痛、胸闷、咳嗽、咯血，巨大肿瘤可压迫邻近组织出现呼吸困难、咳软、心悸、肩背部疼痛等。

少数巨大肿瘤出现肺性骨关节病和低血糖。

低血糖的发生机制∶ 自主神经 受到机械性压迫，迷走神经极度兴奋;肿瘤引起的葡萄糖消耗增加;糖异生抑制;肿瘤分泌胰岛素样物质、即胰岛素生长因子Ⅰ和Ⅱ起着重要作用。

四、影像学表现

1.CT表现（平扫）

部位∶ 胸壁、肺内、纵隔、肺门、膈肌、胸廓入口

与胸膜的关系∶单侧钝角、双侧钝角（宽基底）、直角、锐角，较大时难以判断。

与周围组织的关系：多为推压、移位

边缘∶ 大部分有完整包膜而边界清楚

形态∶ 梭形、椭圆形、 圆形、团块分叶状

密度∶小于5cm多均匀，大于5cm可囊变、坏死，部分可见钙化

MSCT二维MPR、CPR重建：能较好的显示病灶与胸膜的关系，特别是肺内、胸廓入口、膈肌或带蒂的病灶。线征、尾征、胸膜蒂征、宽基底征等CT征象对于判断病灶起源于胸膜、乃至定位定性有重要意义。

胸膜蒂征∶Dedrik指出肿块相邻肺组织的移位和肿块边缘部分的逐渐变窄，是提示肿瘤起源于胞膜的可靠征象。

2.CT表现（增强）

病灶小于5cm，实质期多明显均匀强化。

病灶大于5cm，实质期多明显不均匀强化。

病灶大于10cm，动脉期多可见血管样强化，实质期可见地图样强化（强化的肿瘤实质和不强化的囊变坏死部分组成）

总体呈渐进性、延迟强化趋势

不同的强化方式与肿瘤血供、瘤内细胞密集度或胶原纤维是否成熟及玻璃样变密切相关

CT上提示SFT恶性可能的征象有：

（1）肿瘤无蒂，肿瘤体积较大

（2）肿瘤伴有出血、坏死和丰富钙化

（3）肿瘤无包膜或不完整，有周围组织浸润、合并胸腔积液或其他远处转移等

小 结

SFTP主要为起源于胸膜脏层的肿瘤，80%为良性，10～20%为恶性，良恶性与肿瘤大小无关

大部分位于肺外、也可位于肺内，肺门、纵隔、胸壁均可见其身影

40 ～70岁多见，无性别差异

形态多为圆形、椭圆形，大部分有包膜，边界不清、大部分坏死、邻近组织侵犯则提示恶变

较小多密度均匀、均质强化，较大可见血管样强化、实质期典型地图征

大于10cm，警惕恶变

免疫组化Vimentin、CD99、CD34表达阳性为诊断重要依据

申明：转载来源于达拉特旗人民医院