女，59岁。鞍上池内囊实性肿块，向囊内突起的结节呈等信号，DWI等信号，CT未见明显钙化。
颅咽管瘤(craniopharyngioma,CP)是一种部分囊性的良性鞍内/鞍上肿瘤，可能起源于Rathke囊的残留上皮。颅咽管瘤的发病机制尚不明确，其中造釉细胞型颅咽管瘤的发病机制可能与Wnt信号通路再激活相关。75%的颅咽管瘤原发于鞍上，20%～25%的肿瘤位于鞍上和鞍内(图25-58)。完全位于鞍内的颅咽管瘤很罕见。少数颅咽管瘤尤其是乳头型颅咽管瘤，可大部分或完全起自第三脑室(图25-64)。颅咽管瘤为单发病变，大小从几毫米到数厘米不等，直径常>5cm。巨大的颅咽管瘤可同时累及前颅窝和中颅窝(图25-63),可向后下方延伸至斜坡和脑桥之间，甚至下行至枕骨大孔水平。颅咽管瘤有两种已知类型：造釉细胞型和乳头型，约90%为造釉细胞型，10%为乳头型。造釉细胞型颅咽管瘤在大体病理上的典型表现是分叶状的囊实性鞍上肿块，且以囊性部分为主(图25-59,图25-61)。常见多个分为小腔的囊肿，其内为黏稠的富含胆固醇结晶的暗黑色“机油”样内容物(图25-58)。造釉细胞型颅咽管瘤表面常不规则且呈浸润性，黏附于下丘脑等邻近结构。乳头型颅咽管瘤通常为实性肿块，呈“菜花”样。表面光滑有包膜，不黏附于邻近的脑组织(图25-65)。如肿瘤内含有囊肿，则囊液清亮，与造釉细胞型颅咽管瘤的“机油”样内容物不同。造釉细胞型颅咽管瘤的周边为层状栅栏样复层鳞状上皮，环绕在角蛋白结节周围。胆固醇“裂隙”和鳞状碎屑是其典型表现，且常见钙化。乳头型颅咽管瘤具有由分化良好的鳞状上皮所形成的实性层片结构，由粗糙的假乳头上皮围绕在纤维血管基质内核的周围所构成。偶可见杯状细胞。造釉细胞型颅咽管瘤和乳头型颅咽管瘤均为WHOI级肿瘤。MIB-1指数低。颅咽管瘤是儿童最常见的非胶质肿瘤，占儿童所有脑肿瘤的6%~10%,占鞍上区肿瘤的50%以上。儿童和成人颅咽管瘤的发病率基本均等。造釉细胞型颅咽管瘤在年龄分布上呈双峰模式，主要发病高峰为5~15岁，次要发病高峰为45~60岁。颅咽管瘤少见于新生儿及婴儿，仅有5%的病例发生于5岁以内的小儿。乳头型颅咽管瘤往往发生于成人，发病高峰为40～55岁。患者的临床症状随肿瘤大小及患者年龄不同而异。最常见的表现是视觉障碍，可伴或不伴有头痛。较大的肿瘤可压迫垂体柄，导致垂体功能异常(通常伴有轻度的泌乳素升高),临床上出现生长不足、青春期延迟和尿崩症等内分泌症状。颅咽管瘤生长缓慢，术后易复发。85%以上的患者确诊后的生存期至少为3年。肿瘤全切术后10年的复发率可高达20%~30%,体积大而不能完全切除的肿瘤则复发率明显增高。长期存活的患者中，约有半数出现生活质量降低，主要是下丘脑性肥胖。肿瘤的自发性恶变非常罕见。大多数发生恶变的颅咽管瘤，发生于那些多次复发和既往接受放射治疗的患者。最好的治疗方案是肿瘤全切。最大的风险是下丘脑损伤，尤其是那些体积较大的造釉细胞型颅咽管瘤。儿童患者的鞍上区混杂囊实性轴外肿块并伴有钙化，是颅咽管瘤的典型表现。部分病例可显示垂体受压，与肿块分界清楚。造釉细胞型颅咽管瘤有一个“90%定律”,即90%为囊实性、90%有钙化、90%发生强化(图25-62)。乳头型颅咽管瘤很少钙化，肿瘤往往呈实性或大部分为实性。若有瘤内囊肿，则囊肿通常较小，且密度不像造釉细胞型颅咽管瘤那样复杂。肿瘤的信号强度因囊内容物不同而异(图25-60)。常见多发囊肿或囊变，且囊内液体在T1WI上的信号可低于或是高于脑实质(图25-62)。颅咽管瘤的囊肿在T2WI和FLAIR序列上呈不同程度的高信号。实性结节常发生钙化，呈中等程度的低信号。常见沿视束分布的高信号，通常表示水肿，而非肿瘤侵犯(图25-66，图25-67A)。注入对比剂后，囊壁及实性结节通常发生强化(图25-62,图25-67)。MRS可见巨大的脂质-乳酸峰，是颅咽管瘤内胆固醇及脂质成分的特征性表现。PWI显示rCBV减低(图25-60)。颅咽管瘤主要需与Rathke裂囊肿鉴别，后者不发生钙化，信号改变不如颅咽管瘤显著，且无实性结节的强化。此外，Rathke裂囊肿的ADC值明显高于囊性颅咽管瘤。免疫组化检查有助于两者的鉴别，Rathke裂囊肿表达特殊的细胞角蛋白，而颅咽管瘤则为阴性表达。下丘脑/视交叉星形细胞瘤通常表现为鞍上肿块，但钙化和囊变少见，T2WI上呈高信号，增强后强化程度不一。青春前期垂体腺瘤罕见，却是颅咽管瘤的发病高峰年龄。皮样囊肿在TWI上可表现为高信号，并可有钙化。表皮样囊肿则常常偏离中线区，位于鞍上者少见。皮样囊肿和表皮样囊肿均不发生强化。
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