REACH 头颈影像优秀病例：骨巨细胞瘤

病例提供：

吴莉 医师

病例来源：

昆明医科大学第一附属医院

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病史介绍

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患者：男性，27 岁。

主诉：鼻塞 2 月，双眼视物物模糊 1 周。

现病史：患者 2 月前无明显诱因出现鼻塞，无发热、流涕、无咳嗽、无呼吸困难，未治疗，鼻塞无好转；1 周前患者突然出现双眼视物模糊，无视物旋转，无意识障碍，无肢体偏瘫和共济失调

既往史：否认心脑血管、肺、肾、内分泌系统等重要脏器疾病史，无外伤史，无手术史。

实验室检查：未见异常；

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影像检查

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当地医院 CT 检查：中颅窝底占位；

我院影像检查：颅底 CT、MR 平扫+增强

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病例解析

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诊断：骨巨细胞瘤

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病理

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手术：鼻咽粘膜下、鼻腔后份、蝶窦及斜坡区，色黄白，质地软、边界不清，血供丰富，无明显包膜，广泛侵犯周围粘膜、骨质、颅底硬膜等相关结构。

病理结果：骨巨细胞瘤（低度恶性）

免疫组化：SATB2(+) ，P63(灶+)，CD56(部分++)，SMA(-)，CDK4(+)，

Calponin（-）、CD68(+)，Ki-67(+,20%)、MDM2（-）

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诊断分析思路

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斜坡膨胀新骨质破坏，呈等 T1 等 T2 信号为主，其内见长 T1 长 T2 信号，增强不均匀明显强化，是骨巨细胞瘤少见的发病部位。

脊索瘤与软骨源性骨肿瘤多为 T2 高信号，增强强化程度均较骨巨细胞瘤低；

转移瘤以破坏为主，膨胀不明显。

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诊断与鉴别诊断

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骨巨细胞瘤

• 骨髓内间叶组织来源的肿瘤

• 是具有“侵袭性的潜在恶性病变”

• 骨巨细胞瘤高发年龄是 20～40 岁

• 好发长骨：成人骨端，儿童干骺端（软骨化骨）

• 占骨肿瘤的 ３％～ ７％

• 颅骨小于 １％

• 蝶骨、颞骨，多位于中线区

• 头痛首发症状

• 生长部位颅神经受损（海绵窦）

• 当肿瘤累及垂体时可出现垂体功能异常

• 侵犯蝶窦甚至鼻腔时，引起嗅觉障碍和鼻塞。

CT：膨胀性、溶骨性、骨脊形成、少出出血、坏死囊变、少“皂泡样”

MR：T1 等低信号、T2 稍高信号、边缘有不完整骨性包壳

膨胀、蛋壳样钙化、延伸至蝶窦和鼻咽，海绵窦、等 T1 等 T2

斜坡/斜坡区好发的肿瘤

鉴别诊断

①脊索瘤

发生部位：

• 斜坡（30-35%）蝶枕交界处，20-40岁多见
• 脊柱（15-30%）
• 骶尾部（30-50%）50岁左右

组织学成分—（空泡上皮细胞）

1 典型脊索瘤：空泡上皮细胞+粘液基质（40-50 岁多见），典型位置+斑片状 T2WI 高信号（粘液）

2 软骨样脊索瘤：典型脊索瘤+软骨来源肿瘤（钙化、出血、囊变）

3 未分化脊索瘤：典型脊索瘤+软骨型+恶性倾向（种植转移）

血供：不丰富

强化：缓慢强化、粘液吸附持续强化

边界：空泡细胞向周围浸润

肿瘤切除后易复发

CT 表现：

• 骨质破坏，可有硬化变

• 不规则的肿瘤内钙化

MR 表现：

• T1WI 等/低信号（出血/粘液高信号）

• T2WI 明显高信号

• 增强：不均匀强化（蜂房征）

• 若明显强化提示预后不良

• SWI：出血钙化呈低信号

男，40 岁，头痛 2 月

②软骨瘤

患者：  女性，15 岁。

主诉：头痛伴右侧颜面部麻木半月余。

现病史：半月前无明显诱因出现头痛，间断性发作，已右侧顶枕部为主，10 min/次，2 周一次，诉自行服药或休息后可好转，伴有右侧颜面部麻木，开始以右侧嘴角麻木为主，而后患者感右侧口角麻木范围扩大至整个右侧颜面部，发作时间、频率同前；1 周前患者突然出现双眼视物模糊。

• 偏侧生长
• 钙化：环形、弧形
• T1WI 低信号
• T2WI 高信号
• SWI：低信号钙化
• 增强：中度-明显不均匀强化
• ADC：高

③软骨肉瘤

患者：男性，43 岁

主诉：左眼视物模糊 40 余天，程度剧烈时感左耳耳鸣并左眼视力下降。

④骨纤维结构不良

女，47 岁，头痛 10 余日。

• 10~30 岁多见

• 疼痛

• 碱性磷酸酶升高

• 颅面骨、扁骨

• 累及广泛、膨胀轻微、软组织肿块少见

• 磨玻璃、囊状、硬化型

• T2WI 等、高信号

• T1WI 等信号

⑤浆细胞瘤

女 ，57 岁，左侧颜面部疼痛 1 月余,左眼睑下垂、眼球不能活动 1 周

• T1WI 等信号
• T2WI 稍高信号
• 额、顶、枕稍多，颅底骨质少见
• 病灶主体“均匀”
• 溶骨性
  
  

  ⑥垂体瘤

找垂体、鞍底下陷、实验室检查

⑦脑膜瘤

脑膜尾征

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