渗透性脱髓鞘综合征

例1：女，62岁，糖尿病和慢性肾病患者在离开 ICU 4 天后进展为假性延髓麻痹。

例2：女，35岁，酗酒史。严重的外周四肢轻瘫，主要见于下肢、偏斜（Hertwig-Magendie 综合征）、感觉和小脑共济失调、头部震颤、构音障碍、发音困难。

例3：男，35岁，因动力性肠梗阻入院期间突然出现精神错乱和癫痫发作。

例4：女，60岁，低钠血症纠正后2周

例5：女，65岁，低钠血症纠正后10天出现左下肢无力。

例6：男，60岁，意识障碍

脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）于1959年由亚当斯首次命名，用于描述在脑桥中央对称脱髓鞘病灶。目前，渗透性脱髓鞘综合征这一术语更恰当，以反映脑桥和脑桥外受累。

最初的患者群体仅包括慢性酗酒者。也见于营养不良、移植受者或慢性衰弱的患者，特别是电解质异常包括迅速过度纠正的低钠血症的患者。

CPM 的症状包括四肢瘫痪、假性延髓麻痹和精神状态的急性变化，导致昏迷或死亡，无需干预。后来在脑桥外位置发现了类似的组织学对称性病变，包括小脑白质、丘脑、苍白球、壳核和外侧膝状体，这种情况称为脑桥外髓鞘溶解症。

虽然确切的机制仍然不确定，但众所周知，少突胶质细胞最容易受到渗透应激的影响。因此，渗透性髓鞘溶解的分布与这些细胞的分布平行也就不足为奇了。

组织学上，渗透性脱髓鞘综合征的特征是髓鞘内分裂、空泡形成和髓鞘破裂，多日后，可见巨噬细胞。

最早的MRI变化出现在DWI上，但限制在脑桥。通常见于四肢瘫痪发作后 24 小时内。同一区域最终显示高 T2 信号和低 T1 信号。T1 和 T2 的变化可能需要长达两周的时间才能形成。该区域具有经典的三叉戟形外观。T2 / FLAIR轴向MRI的整体外观也可类似“猪鼻征”。偶尔也会显示钆增强，就像在多发性硬化症 （MS） 斑块的急性期一样。外周纤维（腹外侧纵向纤维、皮质脊髓束）以及脑室周围和室管膜下区域通常不受保留。

在大脑的其他部位也可以看到类似的表现：基底节、中脑和皮质下白质。