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特鲁索综合征的MRI影像表现
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2023.08.02 山西

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● 特鲁索综合征是一种副肿瘤综合征,主要表现为恶性肿瘤相关的神经系统病变。恶性肿瘤会激活病人体内的凝血系统,进而引起微血管病变、动静脉栓塞及非细菌性血栓性心内膜炎等慢性弥漫性血管内血栓现象。
         
● 临床特征:①原发肿瘤:多见肺癌、也可见胃癌、卵巢癌、胰腺癌、直肠癌、子宫内膜癌、神经内分泌癌。②病理类型:主要为腺癌多见
         
● 临床症状及生化检查:临床表现有肢体无力、言语不利、视物模糊、意识障碍等,④实验室检查:D-二聚体明显升高,血红蛋白值均降低,CRP升高。
         
● 引起急性多发脑梗死的机制可能是:(1)高凝状态直接引起微血栓形成。血浆 D-二聚体水平升高与栓塞信号独立相关。(2)高凝状态引起非细菌性血栓性心内膜炎,产生栓子脱落反复堵塞脑动脉。
         
● MRI表现:DWI影像上病灶以多血管区多发病灶多见,双侧前循环+后循环分布占比最高。此外, 病人梗死灶均为多发(大于5个),最大病灶直径多大于腔隙性梗死灶直径上限(15mm),且多位于脑叶区及小脑结构,极少位于脑干的特点,提示特鲁索综合征病人。
发生缺血性脑卒中时,具有病灶数目多、面积大、不易累及深部脑结构的特点。
                  
▶ 病例 女52岁原发肿瘤左肺肺癌。图lA CT增强示左肺下叶肿块伴阻塞性硐市不张,左肺门及纵隔多发肿大淋巴结,左侧肋骨、胸骨、右肩胛骨见骨质破坏。图1B-F脑部DwI左侧额颞顶枕叶、右侧额顶叶、双侧小胜半球多发急性脑梗死,累及双侧前、后循环。
    
                   
                 
▶ 病例 男,65岁,因突发口角歪斜、言语不能20h入院。既往双下肢麻木无力1月。实验室检查:D-二聚8.95mg/L(↑),FDP15.5μg/mL(↑),抗凝血酶Ⅲ69.3%(↓)。

影像学表现:(图1)患者发病20小时头颅 CTA 显示左侧大脑中动脉M1段次全闭塞,远端分支减少。(图2)患者发病33小时头颅 MRA 显示 左侧大脑中动脉M1段复通,远端分支未见异常。(图3)患者 发病33小时头颅 MRI 的 DWI 显示左侧基底节区及左侧颞叶病 灶呈高信号,右枕叶病灶呈稍高信号,左侧基底节区高信号内 可见点状低信号。(图4、5)患者发病7天后复查头颅 MRI 显示左侧基底节区及左颞叶 DWI 高信号降低,右枕叶病灶内低 信号增大,SWI 示左侧基底节区及右枕叶病灶内低信号为出血 。(图6)PET显示胃壁肿块及腹膜后肿大淋巴结呈高摄取 。发病第18天 PET 检查:恶性肿瘤,胃癌伴全身多发转移 (图6)。临 床 诊 断:(1)胃 癌 伴 全 身 转 移;(2)特 鲁 索 综 合 征 (Trousseau syndrome,TS)。
       
         
                  
                  
▶ 病例 下图 病人男、72岁,胰腺癌伴肝转移。D-二聚体>10 μg/mL、CPR24.64mg/L、CA199>1000u/mL,合并下肢静脉栓塞。A、B图为DWI影像,可见左侧大脑半球及右 侧小脑半球多发急性梗死灶。C图为MRA影像,左大脑后动脉P2段局部狭窄。DE图为 FLAIR影像,可见双侧大脑半球及右侧小脑半球多发高信号影。F图为腹部增强动脉期影像,可见胰腺低强化占位,伴肝内多发环形强化灶。

         
                 
▶ 病例,下图 女,61岁,胃贲门腺癌伴胃左淋巴结转移。D-二聚体>10μg/mL、CPR52.97mg/L、CEA7.97ng/mL, 合并肺动脉及下肢静脉栓塞。A-C图为DWI影像,可见双侧前循环及后循环多发急性梗死灶。D-E图为FLAIR多发病变呈高信号影。F 图为MRA 影像,颅内血管未见异常。G图为腹部增强动脉期影像,胃贲 门部胃壁可见明显强化肿块。H图为腹部增强静脉期影像,胃左区见肿大淋巴结,呈环形强化。
         
                  
                 
         
                 
▶ 病例 下图 女,58岁、头晕入院 MRI DWI显示双侧小脑半球多发点状及斑片状高信号,提示急性脑梗死的表现。生化检查显示D-二聚体升高,C反应蛋白增高,后检查发现有子宫内膜癌。

                   
● TS需与以下疾病鉴别:(1)动脉粥样硬化性脑梗死,多发生在60岁以上,高血脂、高血压及糖尿病人群,闭塞血管在未治疗的情况下不会短时间复通。(2)心源性脑栓塞,如房颤、心 内膜炎等产生栓子脱落引起,予以临床相关检查排查。(3)中枢神经系统血管炎,无动脉硬化基础的脑梗死、多发脑动脉狭窄伴动脉瘤、串珠样多发小动脉瘤是其特征性影像表现。(4) 脑转移瘤,以皮髓质交界区多见,转移瘤周围多伴有水肿。
                   
● 小结,当急性缺血性脑卒中病人 ,患者是老年人、血浆 D-二聚体,血红蛋白减低、C反应蛋白升高、DWI表现为累及多个供血区的多发病 灶(尤其为双侧前循环+后循环分布模式)时,应高度警惕特鲁索综合征,建议尽早进行肿瘤标志物及体部CT检查以确定隐匿性肿瘤可能。

参考文献略

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