男，66岁
病史：因胸闷6天余入院，既往无特殊
群内老师讨论：
一切∮随缘:
病例一:双肺肺气肿背景，双肺血管纹理纤细，降主动脉周围可见环形软组织肿块包绕大血管，血管无明显狭窄，增强扫描有轻度强化，考虑假性动脉瘤(感染性?外伤性?)淋巴瘤?
joyzhy:
病例1 老年女性 影像 胸腹部主动脉外壁增多软组织密度，增强扫描中度强化表现，主动脉及分支管腔未见明显变窄或扩张。考虑主动脉壁外占位性病变，1 肿瘤 2炎症。肿瘤累及多偏侧，管腔呈受压表现，增强扫描强化不均匀。炎症包括IGG4和大动脉炎、感染性炎症，大动脉炎多见于年轻女性，管腔变窄。IGG4相关血管炎，多累及外膜，符合。感染性炎症，如结核、细菌多合并假性动脉瘤改变。最后考虑IGG4>肿瘤
songml:
周一晚读病例1，男66岁，因胸闷6天余入院。降主动脉壁增厚，厚薄不均，明显强化，管腔变小，范围较广，自主动脉结至腹腔干。考虑降主动脉占位性病变
采莲:
病例一：老年男性，胸闷六天，血象不高，血糖高，主动脉弓及升主动脉周围软组织影，考虑大动脉炎，主动脉夹层，我是不会，已经早就把李宇老师教的还回去了
金豆:
病例1：多系统累计 IGg4相关肺炎 鉴别血管炎，血糖高 在加个拉斯穆森动脉瘤
若晗:
病例一：男性患者，以胸闷起病，cT可见从主A弓到胸主A直至腹主动脉外围溃疡性病变，软组织围饶考虑免疫相关性疾病！男性，以Ig G4为可能！还有其它的！不好猜
谢加平 (谢加平(中山市三乡医院放射科)):
病例1，老年男性，胸闷6天，主动弓及降主动脉和腹主动脉周围见软组织包绕，明显均匀强化，正常强化的血管壁光滑，无破口及假腔征，无造影剂外漏，炎性肉芽肿，lg4大动脉炎可能性大，建议免疫球蛋白G4检查，主动脉夹层和壁间血肿不支持，无真假腔，同心圆分布，另主动脉壁间血肿分布位置较局限。查免疫球蛋白G4值
知足&长乐:
大血管炎？
冰柠雨露:
病例一:主动脉弓远端至降主动脉增粗，内膜钙化片内移，增强后见管腔周环形低密度，中等度强化，其内可见血管影，终上考虑大动脉炎，因为壁内血肿不能强化，附壁血栓内缘不光滑，夹层应该有内膜破口，有造影剂充盈，都不符合，就考虑大动脉炎吧
目前，老师们分析此病为：血管炎或假性动脉瘤。
血管炎诊断标准是什么呢？
刘波 (刘波 贵州省修文县人民医院放射科):
大动脉炎影像：1、受累动脉管壁不同程度增厚、轻度强化或无强化；2、管腔不同程度的狭窄甚至闭塞，病变成节段性分布；3、管腔闭塞时对比剂正常走形区对比剂中断、消失，周围侧支循环形成。
诊断标准：（1）、发病龄<40岁；（2）、患肢间歇性运动乏力；（3）、一侧或双侧动脉搏动减弱；（4）、双上肢收缩压差>10 mm Hg; （5）、锁骨下动脉或主动脉杂音；（6）、造影提示主动脉及一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞；符合上述6项中的3项者可诊断本病。
所以不考虑单纯大动脉炎。
rubbish:
男性，66岁，不是大动脉炎
大动脉炎第一条诊断标准就是女性，小于40，ig4可能性大
刘海玲-滨海县人民医院
病例一：弥漫性软组织包裹主动脉弓延伸至腹主动脉，增强后均匀中等强化。考虑主动脉周围炎，IgG4相关性主动脉炎？请结合临床及血清IgG4检查。经过讨论，诊断更加明确-Ig4血管炎。大家的诊断正确吗？
李宇老师带领大家分析读片：
李宇: 实验室检查有么有炎性指标？比如ESR、CRP？
农远海：血沉高了
李宇: 我觉得大家的意见都很厉害啦，主动脉壁的病变没有问题，而且是以增厚为主要表现，第一步就是把病变跟主动脉壁的层次结构关系分清楚，是主动脉外膜以外、还是主动脉壁、还是主动脉腔内病变，这个分清楚鉴别范围就很小了。主动脉腔内的病变引起壁的增厚常见的血栓、血管内皮细胞瘤（罕见），主动脉壁有钙化的非常好鉴别，钙化在病变外侧，血流面是不光滑的
冯连彩：
这个钙化在病灶内侧
张思雨：
钙化一般在中内膜
李宇：
那就把腔内病变排除了
张思雨：
这里看是外膜
李宇：
外缘非常毛糙，不受壁的限制向外生长。血管壁的病变常见壁间血肿，大动脉炎。但这个显然不是。因为大动脉炎的壁增厚不会这么夸张，而且往往会引起血管腔的狭窄。
这个病变很厚，血管自然穿行，主动脉受压不是特别明显。还有，增强后明显强化。病变和主动脉壁之间没有脂肪间隙。提示外膜以外。
外膜以外这样包绕主动脉的长段病变常见两个：Ig4血管周围炎、ECD（非朗格罕组织细胞增多症）
这两种病都可以明显强化。CT上往往肉眼可见强化不是特别明显，如果延迟一期或MR就特别明确了。MR对这类疾病就是一杆秤。病变结构性质清清楚楚明明白白。
ECD目前我只见过5例。Ig4可能超过50例。
最终诊断：
IgG4相关知识
【概述】
IgG4相关性疾病过去称lgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征。是一种与lgG4相关，累及多器官或组织的慢性、进行性、自身免疫性疾病。临床上以一个或多个器官弥漫性肿大；血清lgG4升高；组织中淋巴细胞和lgG4+浆细胞浸润、伴随纤维化、硬化改变为主要特征。
【临床特点】
症状和体征：中老年男性易患，可有过敏样表现，如：湿疹，哮喘，过敏性鼻炎，药物过敏等。起病隐匿，临床疾病谱广泛，症状和受累器官不同而出现相应症状。主要是大器官阻塞受压症状。激素反应好，易反复。
实验室检查及辅助检查：
（1）、常规化验：球蛋白高、IgG高，IgG亚型高、尤其IgG4升高明显，部分ANA、RF阳性，ESR高、IgE高、嗜酸细胞高、补体低、CRP不高 。累及不同器官出现相应实验室异常，如肾脏、甲状腺、消化系、垂体等会出现相应化验异常；
（2）、超声、CT、MRI、PET-CT(价值大区分炎症和肿瘤)见脏器异常。ERCP/MRCP(内镜下逆行胰胆管造影/磁共振胆道造影）有助于自身免疫性胰腺炎和硬化性胆管炎的诊断及与肿瘤的鉴别诊断；
（3）、病理活检：超声、CT引导穿刺，手术活检。但胰腺、垂体、腹膜后活检困难。
【诊断要点】
诊断标准：（1）一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿大或肿块的临床表现；（2）血清IgG4升高浓度﹥1350mg/L；（3）组织病理学检查：a、大量淋巴细胞、浆细胞浸润，伴纤维化（特征为席纹状）；b、组织中IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+﹥40%，且IgG4+浆细胞﹥10个/HPF。符合（1）+（2）+（3）确定诊断；（1）+（3）很可能诊断；（1）+（2）可能诊断。
部分已知的器官特异性诊断标准：自身免疫性胰腺炎（IgG4相关）(2008年亚洲标准) ；米库利奇病（IgG4相关）(2008年日本标准)；IgG4相关性肾病(2011年标准)。器官特异性诊断标准不适用于其他器官受损者，普通医生和专家不易熟悉。目前多采用综合标准，如果综合标准不能确诊，可结合特异性标准诊断。
Ig4图示：
Erdheim-Chester病(ECD)是一种非常罕见的细胞来源不明的非朗格罕组织细胞增多症。组织细胞增生性疾病包括3个亚型：(1)树突状细胞来源的包括朗格罕组织细胞增多症(LCH)或组织细胞增多症X,Hand-Schller-Christian病和非类脂组织细胞增多。(2)非朗格罕组织细胞增多症,包括血吞噬淋巴组织细胞增生症,伴有大量淋巴结病的组织细胞增生症和脂肪肉芽肿。(3)恶性组织细胞增多症。ECD首次由Chester和Erdheim于1930年描述,当时命名为脂肪肉芽肿,后以此两人名字冠名该疾病。至今世界范围内有240余例此类疾病被报告,属于罕见病,极易被误诊。
ECD图示：
编辑：张丽红
审核：冯连彩 清茶
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