影像表现
胆脂瘤是鼓膜穿孔后修复过程中的后遗症，表现为单一团块样破坏性和扩张性的中耳软组织病灶。修复鼓膜穿孔的复层鳞状上皮组织形成内含鳞状脱落角质碎屑物质的球形，被含有细胞溶解酶的肉芽组织所包裹。
松弛部的胆脂瘤被认为是原发胆脂瘤。它形成于鼓膜的后上方（较容易出现感染的位置），处于外侧锤凸的上方位置。松弛部胆脂瘤约占获得性胆脂瘤的80%。它通常见于普鲁萨克间隙（prussak’s space），伴鼓室盾板变钝，并向内延伸至鼓室上隐窝和鼓室中隐窝的后部（图1）。
紧张部胆脂瘤占所有获得性中耳胆脂瘤的10%～20%，被认为是继发性获得性胆脂瘤。它通常好发于鼓膜的下2/3，位于鼓膜紧张部的穿孔处或回缩凹处。常表现为鼓室中隐窝后部的软组织团块，位于听小骨内侧，可能会累及鼓窦、面神经凹和乳突窦入口等区域（图2）。听小骨损伤，尤其是砧骨长突和镫骨上部结构损伤，比较常见。局部结果侵犯，以及邻近骨结构和听小骨的损伤且有特征性和诊断性。
胆脂瘤常累及鼓室上隐窝，但也可不同程度地累及到乳突腔和颞骨岩部。它可能侵犯半规管（外半规管最常见）、耳蜗（基部圈处最常见），导致迷路瘘管及更复杂的临床表现（图3）。如果出现损伤面神经管或者鼓窦受侵，应及时告知耳科医师进行相应处理。
重点提示
胆脂瘤是临床上最常见的可利用影像学检查确诊的疾病之一。一旦确诊，治疗方案包括广泛的乳突切除术、听小骨重建、外耳道和乳突小房之间建立通道等。所以对病灶范围及潜在的听小骨骨质侵蚀程度进行详细评估非常重要，这可帮助耳科医师制订合适的手术治疗方案。
典型临床表现
最常见症状为单侧传导性耳聋。该病好发于男性，常伴有复发性或慢性中耳炎。无痛性恶臭性耳溢液伴随鼓膜穿孔或回缩病史。进展期侵袭性胆脂瘤会侵蚀半规管或耳蜗，导致眩晕或感音神经性耳聋等其他临床症状。
鉴别诊断
慢性炎症伴潜在骨质和听小骨侵蚀对于影像诊断来说是一个挑战，有时会难以区别。然而炎症过程中的骨质侵蚀蔓延范围更广。慢性肉芽组织可能有局限病灶，但通常没有典型的发病部位（图4，图5）。先天性胆脂瘤表现为完整鼓膜内侧的一个局灶性小团块，无反复感染病史或听小骨骨质侵蚀征象。
中耳胆固醇肉芽肿可以表现为骨质侵蚀，鼓室盾板钝化，听小骨受累。但是该病无鼓膜穿孔病史，且表现为典型的蓝色鼓膜，常伴有耳鸣的临床表现。MRI上的T1高信号是其特异性征象。
鼓室脉络球副神经节瘤表现为覆盖于耳蜗岬部的局灶性软组织团块，但不伴明显骨质侵蚀。
教学要点
对于怀疑胆脂瘤患者首选颞骨CT平扫。冠状位成像能很好显示普鲁萨克间隙、鼓室上隐窝和鼓窦。CT对鼓室盖、面神经管、半规管和耳蜗的骨质侵蚀较敏感。增强后T1WI有助于区别不强化的胆脂瘤和明显强化的炎性组织。DWI上的弥散受限病灶有助于确诊胆脂瘤。
图1松弛部胆脂瘤。（A）在锤骨外侧可见一软组织团块，累及鼓膜松弛部，延伸至鼓室上隐窝和乳突气房并伴有骨质损伤（箭）；（B）锤骨移向内侧（箭）病灶向外耳道延伸
图2紧张部胆脂瘤。（A-B）听小骨的内侧可见一软组织团块影（A-B.白色箭）位于鼓室中隐窝后部，累及鼓窦（A.黑色箭）和面神经凹，并合并砧骨长突损伤；（C-D）弥散受限区域（C.短箭），肿块样病灶内可见明显的表观扩散系数下降（D.箭）
图3隐窝部胆脂瘤。（A-B）累及鼓室上隐窝和鼓窦（A.箭；B.短箭）的一个较大软组织团块侵蚀耳蜗的基部圈，形成迷路瘘管；（C-D）肿块表现为T1WI和T2WI等信号或低信号，若乳突气房内有残存分泌物则呈现T2WI呈高信号（C-D.箭）；（E）在脂肪抑制增强T1WI轴位影像上，胆脂瘤不强化；但在空腔周边存在肉芽组织的地方可见增强（箭）；（F）DWI可见弥散受限区域呈高信号（箭）
图4中耳慢性肉芽肿。（A-B）鼓膜切开插管（A-B.短箭）周围可见不规则软组织团块。这种独立存在的团块样软组织不在普鲁萨克间隙，也不在听小骨内侧，因而不易观察；未见听小骨骨质侵蚀征象
图5慢性乳突炎伴中耳炎。（A-B）广泛性乳突气房、鼓窦和鼓室内透光性减低伴砧骨短突轻微侵蚀（B.箭）；鼓室盾板未见明显钝化、砧骨长突未见侵蚀，乳突窦内未见侵袭性团块影
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