OMG！误诊为肺癌的兽皮病恶变

 巨型先天性黑色素细胞痣（GCMN）

巨型先天性黑色素细胞痣 (giant congenital melanocytic nevus，GCMN) 属先天性黑色素细胞痣 (congenital melanocytic nevus，CMN) 中一种罕见类型，又称之为先天性巨痣，通俗叫法是 “兽皮病” 。

CMN是黑色素细胞在皮肤各层及其他组织中克隆性增殖、排列成巢状而形成的先天性良性肿瘤。

• 一般认为任何部位的CMN的直径在成年后预计大小 (predicted adult size，PAS) 超过20cm者即可称之为巨痣。
  

• 而其他未能达到巨痣标准的CMN则依次归为小型 (PAS<1.5 cm) 、中型 (1.5~10.0 cm) 及大型 (10.0~20.0 cm) CMN。

若出生时发现患兽皮病，6%-50%的患者在2岁的时候发展成黑色素瘤；80%的患者会在7岁时发展成黑色素瘤。

因为先天性巨痣有恶变倾向，因此密切临床观察极为重要。

今日鼎湖影像为大家呈现：

误诊为肺癌伴全身多发转移的先天性巨痣恶变病例。

CASE

50岁男性，因咳嗽、咯血1月余入院。

CT发现右肺下叶肿块、多个纵隔淋巴结肿大伴多发骨质破坏，考虑为肺癌伴淋巴结伴全身多发转移瘤。患者行PETCT检查进行肿瘤分期。

（A）PETCT最大密度投影图像可见全身多发高代谢灶；

（B）右肺下叶高代谢肿块（黑箭标），大小约3.3×3.0cm，SUVmax25.9，伴纵隔淋巴结多发肿大（黑箭头，SUVmax35.6）；

（C）肝内多发高代谢肿块；

（D）骶骨骨质破坏伴代谢增高。

基于上述征象考虑为肺癌伴纵隔淋巴结、肝脏及多发骨转移。但医生问诊时发现该患者全身多发黑斑黑痣，从面部、颈部、前胸及后背到双下肢（E）图，询问病史发现该患者自幼诊断为先天性巨痣，遵医嘱定期复查未见确切异常。

考虑到先天性巨痣有恶变可能，建议患者对肺上病灶进行活检，最终病理证实为转移性黑色素瘤。

小 结

巨型先天性黑色素细胞痣GCMN又叫 “兽皮病”，无法治愈，有恶变倾向。

6%-50%的患者在2岁的时候发展成黑色素瘤；80%的患者会在7岁时发展成黑色素瘤，需密切复查。

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