解剖
边缘系统: 是指大脑半球的内侧面，与脑干连接部和胖眠体旁的环周结构，边缘叶、岛叶、颗极.眶回等，以及皮层下的杏仁核、下丘脑、丘脑前核、海马等，统称为边缘系统，参与高级神经、精神和内脏活动
边缘叶概念:杏仁核、海马、齿状回、穹窿、乳头体、下丘脑、扣带回等
F/28
·患者因“头痛6天，精神行为异常2天。“入院。发作性谵妄、胡言乱与
1.症状性癫痫?
2.内感染性疾病?
EEG提示轻度弥漫性慢波
脑脊液:清亮，细胞数正常，葡萄糖和蛋白正常,细菌和真菌培养
CSF:隐球菌抗原,单纯疱疹病毒，PCR、巨细胞病毒、梅毒、HIV血清学以及细胞学均为阴性血管炎的检测: 抗核抗体，抗中性粒细胞抗体(ANA)，抗双链DNA抗体，anti-SSA/Ro,anti-SSB/La抗体，抗冷球蛋白和抗血管紧张素转化酶检查均为阴性
腹盆部超声:子宫后方混合型包块右侧卵巢回声异常伴盆腔少量积液
2016.1.20盆腔CT
于2016-4-5手术:(右侧卵巢)囊性成熟畸胎瘤，其中见较多成熟
·2月后萎缩非常明显，2016-01-07外送检查。
最后诊断:脑脊液及血清抗NMDA受体阳性，考虑抗NMDAR脑炎，予以人免疫球蛋白10瓶/d静滴
自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎
最常见自身免疫性脑炎，主要表达于前额叶皮质、海马、杏仁核及下丘脑等边缘系统为主，少数病例大脑白质或者脑干受累。
临床症状:精神异常或认知障碍占一半以上;癫痫、运动障碍、意识下降、自主神经功能障碍
年轻女性(占81%)，与卵巢畸胎瘤(50%)有关，NMDAR存在正常卵母细胞，表明卵巢本身是抗原递呈组织，卵巢畸胎瘤起源卵母细胞。
年轻患者怀疑AE的定期检查盆腔
脑电图: 呈弥漫或者多灶的慢波，异常 δ 刷 ( delta brush )
脑脊液/血清检查: 抗NMDAR抗体阳性
影像表现
头MRI(一)，由于AE相关抗体介导的神经损害主要为功能性改变，MRI异常率仅 50%
边缘系统或以颞叶内侧的肿胀高信号
脑膜强化
弥漫性脑炎
深部灰质和脑干受累
非特异性皮质、皮质下小病灶高信号影
慢性期表现为脑萎缩，颞叶内侧硬化
NMDAR--抗细胞膜表面抗原抗体 (细胞膜抗原)
与肿瘤并无必然相关性，对免疫治疗效果反应较好，体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍
抗y- 氨基丁酸B受体脑炎(GABAR)
发生于青少年至老年，难治性癫痈持续状态或部分癫痈持续状态为特征。
约50%的患者有肿瘤基础，大多是小细胞肺癌(1/3)。
约50%的患者同时存在其他抗体，抗R i抗体、抗Hu抗体阳性。
是一种抑制性G蛋白受体，分布最多见于海马、丘脑和小脑。
M/56，患者因“发热、头痛2周口角、四肢抽搐5天”入院。
症状性癫痫
2. 颅内感染：病毒性脑炎?化脓性脑膜炎?结核性脑膜炎?
患者查肺CT发现
脑脊液:细胞总数110*106/L，有核细胞数100.0 *10^6/L
外送抗体: 抗y - 氨基丁酸B型受体 (GABAB)受体抗体lgG阳性
1.符合自身免疫性脑炎---副肿瘤综合征性边缘性脑炎
2.继发性癫痫
病毒性脑炎 (x)
化脓性脑膜炎 (x)
结核性脑膜炎(x)
F/43，患者因“头昏、头痛2天突发意识丧失、肢体抽搐4次”入院
CSF和血清中均未出现IgG型寡克隆区带，寄生虫阴性
脑脊液[a-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异酸受体](APMA2型)和血清抗APMA2型)抗体igG +1:10
自身免疫性脑炎2.继发性癫痫 3.乙型肝炎小三阳
副肿瘤综合征----抗细胞内抗原抗体
经典的边缘性脑炎(累及边缘叶: 杏仁核、海马、内嗅区、齿状回、穹隆、乳头体下丘脑和扣带回等)----主要由细胞毒性T细胞介导，对免疫抑制治疗反应不佳
上图患者以精神异常入院，经典的边缘叶性脑炎，Anti-Ma2抗体脑炎，患者有睾丸癌
上图患者为抗CV2 抗体脑炎，患者有神经内分泌肿瘤，杏仁体、海马、颞叶皮层和白质以及尾状核都有病灶。
上图患者63岁，男，眼外肌肥大，重症脑炎，有甲状腺突眼相关的抗Hu 抗体脑炎，表现为颞叶中回、丘脑、右侧岛叶、右侧颞叶后份，增强无强化，眼外肌弥漫性肥大。
鉴别诊断
1、桥本脑病( Hashimoto encephalitis， HE)
以女性多见，伴有甲状腺过氧化酶抗体 (TPO抗体)，甲功正常或轻度改变，可出现单侧或双侧颞叶内侧异常信号与自免性脑炎相似。
分为弥漫进展性和血管炎型；对皮层类固醇激素反应好
F/14,以癫痫入院 ，抗甲状腺过氧化酶抗体 (TPO)抗体阳性，对激素治疗有效
2.病毒性脑炎
病毒性脑炎和抗NMDA受体脑炎在临床上极易被误诊，其影像学、脑电图与抗NMDAR脑炎类似。
但不同病毒所致的脑炎，有其特异的病史血清和脑液特异性抗原检测进行鉴别。
上图M/59因“精神行为异常10+天”入院。查体:1.精神行为异常原因待查:自身免疫性脑炎?2)病性脑炎?
DWI:高信号影,CSF常规:细胞总数220*10^6/L
CSF涂片及培养均未找到抗酸杆菌未找到异性细胞。PPD试验、腹部彩超、抗核抗体抗中性粒胞浆抗体等、外送自身免疫性抗体均未见明异常TORCH检查:单纯胞疹病毒IgM抗体阳性。
GRE:容易出血
DWI: 高信号影
软脑膜和硬脑膜轻度强化
CSF:PCR测到单病毒性脑炎
总结AE和病脑的区别
| AE | 病毒性脑炎 | |
| 分布 | 小孩或年轻人 | 免疫力低下，老年或成年人 |
| 临床 | 50%有发热，神经精神症状及癫痫病 | 起病更急，1周达高峰，90%发热，癫痫更多 |
| CSF | 淋巴轻度升高 特异性的抗体检测 | 淋巴明显升高，特异性抗病毒抗体合成证据 |
| 影像 | 颞叶内侧、边缘叶-双侧/单侧、弥漫性脑炎 | 典型为单侧不对称、常累及岛叶及扣带回，有强化、DWI稍高信号，病灶内易出血 |
其他累及边缘系统的疾病
病例一
M/42，因“四肢抽搐12天，精神行为异常10天”入院诊断:1.精神行为异常原因待查：
自身免疫性脑炎or病毒性脑炎?
梅毒表现的多样性被称为万能的模仿者
病例二：
M/32,患者因“头痛伴记忆力下降20+天”入院。入院诊断:1)自身免性脑炎?2)病毒性炎?3)结核性炎?
血清输血前和脑脊液检查: 梅毒螺旋体特异性抗体(化学发光)阳性 8.97P，梅毒螺旋体特异性抗体(TPPA) 阳性+P，甲苯胺红不加热血清试验(非特异性)阳性+(滴度1:17）。
病例三
42Y，M，患者因“四肢抽搐12天，精神行为异常10天”入院。10天前突发意识丧失双眼凝视，伴阵发性四肢抽搐、大小便失禁、胡言乱语，且认知功能障碍加重。
脑脊液输血前检查:梅毒螺旋体特异性抗体(ELISA)阳性[19.633]P，梅毒螺旋体特异性抗体(TPPA) 阳性+ P，甲胺红不加热血清试验(非特异性) 阳+ (滴度1:4)
病例四
58Y，M患者因“精神行为异常1+年，四肢抽搐半天。入院，入院考虑:疤疹病毒性脑炎可能。
病例五：M/38 患者因“突发头痛7天，加重伴精神异常2天”入院。血常规检验报告:白细胞总数11.28X10^9
颞叶及内侧低级别胶质瘤
小结
边缘系统受累的几种常见疾病
自身免疫性脑炎: 抗神经元抗体谱系的发现与扩展为提供了一系列重要的诊断标志物
胸盆腔CT或超声排除畸胎瘤、脑电图等
抗细胞表面受体脑炎抗细胞内抗体受体(经典的副肿瘤综合征)
血清和脑脊液: 抗细胞膜表面和细胞内抗体检测、病毒、细菌、各种血管炎抗体等
排除甲状腺球蛋白抗体，桥本氏脑炎
病毒性脑炎、海马硬化
HIV和梅毒性脑炎
颞叶和海马以及杏仁体受累的低级别胶质瘤
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