别混淆！骨的纤维结构不良和骨性纤维结构不良不是一个病

在2020年《软组织和骨肿瘤WHO分类》（第5版）中，有这样两个名称，骨的纤维结构不良（也称骨纤维异常增殖症，fbrous dysplasia of bone，FD）和骨性纤维结构不良（osteofibrous dysplasia，OFD）。

虽只有一字之差，却是完全不同的两种骨病变。

2020年《软组织和骨肿瘤WHO分类》

第5版（骨肿瘤部分）

临床与病理

影像学表现

FD

典型X线表现为磨玻璃样、囊状、丝瓜瓢样及虫蚀样骨质破坏，边界清晰。受累骨膨胀增粗，骨皮质变薄，部分弯曲变形，生于承重骨的骨纤维异常增殖症，可引起受累骨的弯曲畸形，称为“牧羊拐样畸形”。除非发生病理骨折，一般无骨膜反应。

CT同X线表现，能更精确显示骨病变的范围及细节特点；MRI无特征性表现。T1WI上多为低信号，T2WI因含骨小梁、细胞成分、胶原、囊性变及出血等成分的不同，可以是高信号，也可以是低信号或混杂信号。

多骨多发FD，骨盆，双侧股骨近端、胫腓骨多发磨玻璃样改变，双侧股骨近端呈“牧羊拐样畸形”，双侧胫腓骨弯曲。

胫骨骨干中上段FD，呈囊状膨胀性改变，皮质变薄、部分消失。骨小梁粗大扭曲，似丝瓜瓤。

Albright综合征患者颅面骨FD

OFD

影像表现为胫骨骨干中段前侧骨皮质内偏心性、膨胀性单房或多房皂泡样骨质破坏，同时向髓腔内外突出，病变内常见斑片状骨质硬化样改变，可有多发骨性分隔，T2WI 表现为多泡状等/高信号灶及带状低信号间隔，周围有硬化边；沿骨长轴延伸，一般不累及干骺端和骨骺。

胫骨骨干中段前部皮质内OFD，呈多房皂泡样骨质破坏，周围有硬化边，骨皮质轻度膨胀，向髓腔内突出。无骨膜反应。

胫骨骨干中段前部皮质内OFD，呈多房皂泡样骨质破坏，周围有硬化边，骨皮质轻度膨胀，向髓腔内外突出。STIR表现为多泡状等/高信号灶及带状低信号间隔。

综上可知

FD与OFD虽然称谓上像“双胞胎”，但两者不论临床、病理还是影像学表现都不一样，写诊断结果的时候一定要写准确哦！

参考文献：

[1]https://radiopaedia.org/cases/fibrous-dysplasia-13

[2]https://radiopaedia.org/articles/osteofibrous-dysplasia-2?lang=us

[3] 韩萍，于春水，郑传胜，等.医学影像诊断学（第5版）[M].人民卫生出版社.

[4] 陈博,戴婷婷,程建敏,蒋乐真,陈旺强,陈铨栩,林立本.胫骨骨性纤维结构不良的影像学表现与临床病理分析[J].实用放射学杂志,2018,34(2):260-262.DOI:10.3969/j.issn.1002-1671.2018.02.025.

[5] 葛英霖,肖纪涛,李孟磊,侯广武.成人骨性纤维结构不良的影像学与病理表现(附3例分析)[J].医学影像学杂志,2020,30(6):1076-1078,1083.

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