骨肿瘤分类
定义:骨肿瘤是指发生于骨骼及其附属组织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤。
分类:
1.按病因分为:原发性、继发性。
2.按据细胞来源:
a.骨来源:骨瘤、骨样骨瘤、骨母细胞瘤(成骨细胞瘤)、骨肉瘤。
b.软骨来源:骨软骨瘤、软骨瘤、软骨母细胞瘤(成软骨细胞瘤)、软骨肉瘤。
c.纤维来源:良性纤维组织细胞瘤、非骨化纤维瘤、纤维结构不良、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤。
d.造血来源:骨髓瘤、淋巴瘤。
e.血管来源:血管瘤、淋巴管瘤、血管肉瘤、恶性血管外皮瘤。
f.脂肪来源(罕见):骨内脂肪瘤、骨内脂肪肉瘤。
g.脊索来源:脊索瘤。
其它:骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、骨巨细胞瘤、Ewing肉瘤。
3. 按肿瘤生物学行为:
a.良性常见的有骨软骨瘤、内生软骨瘤、骨样骨瘤、骨巨细胞瘤、纤维结构不良等。
b.恶性常见的有骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、尤文肉瘤/原始神经外胚瘤(PNET)、骨髓瘤、恶性淋巴瘤等。
c.瘤样病变常见的有骨囊肿、嗜酸性肉芽肿等。
成骨性肿瘤影像学简介
X线表现
骨肉瘤CT表现:
①部位:长骨干骺端最多见,扁平骨、椎体少见,多为中心型。
②大小:直径5-10cm。
③骨质破坏方式:虫蚀样或浸润性骨质破坏。
④骨膜反应、软组织改变:恶性骨膜反应,日光放射征、Codman三角,软组织肿块。
⑤肿瘤基质的矿化:骨样基质多见(破坏区及软组织肿块内形成肿瘤骨);软骨样基质(类软骨类肿瘤的钙化);成纤维性基质(纯溶骨性)。
鉴别诊断
①尤因肉瘤:患病年龄更小,好发于骨干,软组织肿块相对破坏区更大。
②软骨肉瘤:骨内缘呈扇贝样凹陷,软骨样基质钙化。
③淋巴瘤:发病峰值年龄50-70岁,恶性骨膜反应少见,肿瘤骨罕见,骨皮质破坏轻微而软组织肿块常较大。
骨肉瘤的病理分型
分为低级别中心型骨肉瘤、普通型骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤、小细胞型骨肉瘤、继发性骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高级别表面骨肉瘤。除普通型骨肉瘤,其他几种分型又被统称为非普通型骨肉瘤。
①骨旁骨肉瘤:起源于骨外膜外侧-纤维层,典型部位为股骨远端后缘,分叶状骨质样高密度,伴部分软组织密度,与正常骨皮质间有低密度间隙。
②骨膜骨肉瘤:起源于骨外膜内侧-细胞层,典型部位为长骨骨干,低密度软组织肿块,垂直型骨膜反应,骨皮质破坏。
③高级别表面骨肉瘤:起源于骨表面,典型部位为长骨骨干、干骺端,致密的骨化、骨膜反应环绕受累骨全周,骨皮质破坏。
④毛细血管扩张型骨肉瘤:起于骨髓腔,典型部位为长骨干骺端,地图样骨质破坏,骨皮质不对称性膨胀,大多数肿瘤为出血、坏死、囊变,增强扫描外周及间隔强化。
⑤小细胞型骨肉瘤:起源于骨髓腔,典型部位为长骨干骺端,浸润性骨质破坏,软组织肿块,骨膜反应,骨髓腔及周围软组织肿块内均可有骨样基质矿化。
⑥低级别中心型骨肉瘤:起源于骨髓腔,典型部位为股骨远端、胫骨近端干骺端,溶骨性骨质破坏,内见骨小梁间隔,骨皮质膨胀变薄或中断,软组织肿块。
病例1
患者,男,16岁。双下肢麻木无力1个月。查体:双下肢肌力0~2级,肌张力增高。胸8以下感觉减退,腹壁反射及提睾反射消失,双下肢膝腱反射亢进,髌阵挛(+),双侧Babinski征(+)。实验室检查:血、尿、粪及脑脊液常规(―)。
影像诊断与最后诊断
均为:第8胸椎附件骨母细胞瘤。
临床与影像学要点
骨母细胞瘤(osteoblastoma)又称成骨细胞瘤,由富含血管的结缔组织间质和活跃产生的骨样组织和编织骨组成。最初称之为巨大的骨样骨瘤和成骨性纤维瘤。本病较少见,约占原发性骨肿瘤的1%,与骨样骨瘤的确切关系尚不十分清楚。青少年好发,年龄多小于30岁,男性多见。临床表现为局部疼痛不适,无明显夜间疼痛。发生于脊柱的病变可引起脊髓和神经根受压表现。服用水杨酸类药物无效或使症状减轻。
X线表现:约1/3病例发生于脊椎,且多见于附件,其次为长管状骨,也可发生在不规则骨。肿瘤大小2~10cm,表现为类圆形、膨胀性骨质破坏,边界清楚。早期病灶内可无或有密度不一的斑点状钙化或骨化,随着病变进展,钙化或骨化更为广泛和致密,可有少量骨膜反应。
CT表现:对肿瘤内的钙化或骨化显示更清楚,对于脊椎和其他解剖较复杂部位的肿瘤显示更清楚,能更好地显示周围结构清楚。
MRI表现:肿瘤内的非钙化或骨化部分在T1WI为低至中等信号,在T2WI呈高信号;钙化或骨化部分在各扫描序列均呈低信号。病灶周围的骨髓和软组织内可见出现反应性充血水肿,表现为长T1、长T2信号。
鉴别诊断
1.骨样骨瘤小瘤巢大硬化,疼痛重,无恶变,可用瘤体直径是否>1.5cm来区分。
2.其他囊样膨胀性病变本病常有钙化和骨化,可有硬化边,可与骨巨细胞瘤和动脉瘤样骨囊肿鉴别。
小结
骨母细胞瘤为较少见的原发性成骨性骨肿瘤。多位于脊柱的附件区,影像学特征为膨胀性骨质破坏,可有钙化或骨化,随着病变的进展钙化或骨化范围增大、增重。
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