血管平滑肌瘤在WHO软组织肿瘤分类中属于血管周细胞肿瘤,其实它并不像血管球瘤和肌周皮细胞瘤那样来源于血管周的血管球细胞和周皮细胞,而只是在形态学上与肌周皮细胞瘤有过渡,故将其纳入血管周细胞肿瘤类别。
血管平滑肌瘤是一种周界清晰的良性肿瘤,由成熟的平滑肌和厚壁血管组成,位于皮下或真皮深层,属于五大浅表疼痛肿瘤之一(将近一半病例具有不同程度疼痛),可以发生全身各处,多见于女性,常发生在四肢,尤其是下肢、踝和手腕处,多发单发,常有触痛或压痛,学者认为其病因可能与创伤有关,女性常见可能与雌激素水平紊乱有关。 大体:肿瘤一般位于皮下或真皮深层,边界清楚,常有包膜,质地坚韧,一般直径<2.0cm。 镜下分三型:①实性型,多见于下肢,平滑肌束紧密排列,血管数量较多,②静脉型,多见于头颈部,平滑肌束呈套袖样围绕血管生长,③海绵型,由扩张的血管和少量的平滑肌组成,多见于上肢。该分型对于超声而言意义不大,三者可单独存在,亦可混合组成,肿瘤内可出现粘液变及钙化。- 结节内多数具有血流信号,少数病例无法探及血流信号(建立在正确调整机器基础之上)
女,31岁,耳前皮下肿物,有压痛,皮下低回声肿物,边界清晰,包膜完整,后方回声增强,CDFI血流较丰富。结合免疫组化染色符合血管平滑肌瘤,其内含少量成熟脂肪组织。
女,26岁,左踝部肿物,有压痛,皮下低回声肿物,边界清晰,包膜完整,后方回声增强,CDFI未见血流信号。病理:血管平滑肌瘤
女,41岁,左踝部皮下低回声肿物,有压痛,边界清晰,形态规则,内部回声均匀,CDFI可见较丰富血流信号。病理:血管平滑肌瘤。
一般表现血管平滑肌瘤主要与血管瘤、血管球瘤、浅表神经源性肿瘤、表皮样囊肿等鉴别。 在此需要强调的是一部分浅表平滑肌瘤也具有疼痛,有时与血管平滑肌瘤很难鉴别,笔者认为虽然二者在病理上目前已不属于同一肿瘤类别,但超声上可以不用过度强调鉴别。 皮肤平滑肌瘤主要包括三种:竖毛肌平滑肌瘤、外生殖器和乳头平滑肌瘤、血管平滑肌瘤,但血管平滑肌瘤组织学上与肌周皮细胞瘤具有过渡,故纳入血管周细胞肿瘤,该病变不必过度强调属类,笔者认为具有一定穿插性。 较粗大静脉壁周围平滑肌瘤属于血管平滑肌瘤亚型之一(静脉型)。 血管平滑肌瘤在超声图像上并不具有非常典型特征性(个人意见,仅供参考),需要充分结合临床表现及体征进行诊断。
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