肾上腺低密度肿物并钙化？

来源：熊猫放射

女，57岁，体检发现左侧肾上腺肿物8月余就诊。既往阵发性高血压病史2 年，血压最高可达150/110mmHg，未规范用药治疗。查体: 双肾区无隆起，无压痛，无叩击痛。实验室检查: 血儿茶酚胺、血管紧张素( 肾素活性) 、醛固酮及血浆皮质醇测定均正常，肿瘤标志物均为阴性。

腹部CT：左侧肾上腺结合部见一类圆形肿块，边界清晰，密度较均匀，大小约3.5cm × 2.8cm × 3.1cm，平扫呈低密度，CT值约20HU，边缘见弧形及斑点状钙化影( 图1A、B) ; 增强扫描病变呈不均匀轻度强化，强化程度弱于正常肾上腺实质，增强扫描动脉期CT值约27HU，静脉期CT值约42HU，延迟期CT值约39HU( 图2A ～ C) ; 三维重组后的冠状位及矢状位CT图像显示病灶边界清晰，边缘见弧形及斑点状钙化，向下生长挤压左肾上极( 图3A、B) 。

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术前影像学诊断考虑左侧肾上腺囊肿可能性大，肾上腺腺瘤不除外。

手术及病理: 

行腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术，术中见肿物位于左肾上腺结合部，肿物切开为囊，切面呈灰黄色，囊内为胶状物，并可见钙化。镜下: 肿瘤组织由大量血管和淋巴管构成，血管管腔大小不一，管壁厚薄不均，部分管腔相互沟通。

镜下见肾上腺被膜下大量扩张的淋巴管和血管，伴钙化( HE×100)

病理诊断: 

(左肾上腺) 海绵状血管淋巴管瘤，伴钙化。

血管淋巴管瘤又称脉管瘤，是一类起源于间胚叶组织的少见良性囊实性肿瘤，通常由囊状扩张的血管和淋巴管组成，其发病机制目前尚不明确。

血管淋巴管瘤可分为先天性血管淋巴管瘤和后天性血管淋巴管瘤两类。先天性血管淋巴管瘤是由于体循环与胚胎发育不良的血管组织之间的静脉通道阻塞所致; 而后天性血管淋巴管瘤则是手术、创伤导致的淋巴引流不畅或淋巴管损伤所致。

临床上，血管淋巴管瘤患者无性别差异，任何年龄阶段均可发生，可累及人体的任何部位，病变可以是局限的或广泛的，亦可以是浅表的或深部的; 但主要以浅表疏松结缔组织为好发，如头颈、躯干、四肢及腋窝等组织器官间隙内，也可见于肝脏、胰腺、脾及肾上腺等实质器官内。发生于肾上腺的血管淋巴管瘤在临床上极为罕见。

肾上腺血管淋巴管瘤一般无明显临床症状，多为体检时或因其他疾病检查时偶然发现。部分患者可能会出现腰腹部疼痛、阵发性高血压等，既往有学者认为肿块推挤压迫肾上腺是诱发高血压的原因之一，因少数患者在肿块切除后血压可恢复正常。本例患者既往有阵发性高血压病史，手术切除肿块后，患者血压恢复正常，因此分析本例患者发生高血压的原因为左侧肾上腺肿瘤压迫所致。

血管淋巴管瘤的影像学特征多因其在体内的位置、血管和淋巴管组织的比例以及影像学形态而异。在CT上，肾上腺血管淋巴管瘤表现为圆形或类圆形低密度肿块，边界清楚，部分病灶内可见细小分隔，囊壁可见点状或弧形钙化影，增强扫描肿块无强化或不均匀轻度强化，强化程度随血管数目及血供情况的不同而不同。若病变含血管成分较少，其强化类似于淋巴管瘤，强化不明显; 若富含血管成分，增强扫描则呈细线状、分隔状或网格样强化，尤以静脉期及延迟期明显。本例病变表现与淋巴管瘤更为相似，增强扫描病变强化不明显。肾上腺血管淋巴管瘤在MRI上表现为T1WI 低、T2WI 稍高信号，信号不均匀，内可见等信号线样分隔，增强扫描其内可见异常强化的线状或网状血管。

需与以下疾病相鉴别: 

(1) 原发性醛固酮增多症腺瘤( Conn 腺瘤) : Conn 腺瘤由于富含脂质成分，平扫CT 值多呈现高于脂肪的负值，增强扫描轻度持续性强化，病变多无钙化。

(2) 单纯性肾上腺囊肿: CT表现为边界清楚的囊性低密度影，因缺乏血管成分，增强扫描多无强化，约69%的肾上腺囊肿可见线状或点状钙化。

(3) 肾上腺节细胞神经瘤: 占肾上腺肿瘤的5%左右，CT表现为低密度肿块，增强扫描动脉期强化不明显，静脉期及延迟期呈渐进性强化，肿瘤沿周围器官间隙呈“钻缝样”生长; 约25%的病变瘤内可见点状或簇状钙化。

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