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病史

临床资料

女，73岁，于2023年06月10日08时37分以“发现右肺上叶肿物约2个月余”为主诉入院。患者本人及其家属讲述患者于约2个月前体检过程中发现右肺上叶占位，患者无声音嘶哑，无饮水呛咳，无呼吸吞咽困难，患者无声音嘶哑，饮食二便正常，继续观察两个月，于一周前于凤城凤凰医院行胸部CT提示：右肺上叶占位（较前增长）。为进一步检查及治疗，患者今日来诊，经门诊以“右肺上叶占位”为诊断收入我科。

实验室检查

未见明显异常。

影像学表现

CT：右肺上叶后段可见分叶状结节，边界清，增强扫描呈中度强化。

影像初步诊断结果： 右肺上叶结节，神经内分泌肿瘤？

术后病理：肺类癌

病例总结

肺类癌

1、概述

肺类癌是一种少见的低度恶性肺神经内分泌肿瘤,来源于支气管上皮细胞，也可以来源于 Kulchitsky 细胞、神经内皮细胞或多向分化的支气管内皮干细胞,占所有肺恶性肿瘤的1%~2%。1972年，Arrigoni 等首次通过电镜观察,将肺类癌分为典型类癌(typical carcinoid,TC)和不典型类癌(atypical carcinoid,AC)。其中 AC 占肺类癌的11%~24%。TC(低级别)、AC(中等级别)与高级别的大细胞神经内分泌癌(LCNEC)和小细胞肺癌(SCLC)同属神经内分泌肿瘤,就组织来源而言,TC、AC与SCLC分别起源于Kulchitsky细胞Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,属于同一细胞来源而分化程度不同的肿瘤细胞群,恶性程度逐渐增高。2004版WHO 肺肿瘤分类将肺TC定义为核分裂<2个/10 高倍镜视野(HPF)并无坏死的类癌,罕见核多形现象和着色过度;而 AC 为核分裂 2~10 个/10HPF或伴有坏死的类癌,镜下常见点状坏死灶,偶见核多形现象和着色过度。2015 版 WHO 推荐应用 Ki-67 指数和核分裂计数来区分类癌与SCLC/LCNEC,类癌的诊断报告上应包括有丝分裂速度和有无肿瘤坏死。当 Ki-67 指数<5%，为TC;5%~20%为AC。类癌需>5mm,如肿瘤<5mm,则归人微瘤型类癌。

2、临床表现

类癌临床表现缺乏特异性,主要与肿瘤部位、大小、扩散程度有关,表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、胸闷、胸痛等症状。类癌与 SCLC、LCNEC 都具有神经内分泌功能,具有合成、储存、分泌肽激素及神经胺的能力,如5-羟色胺(5-HT)、促肾上腺皮质激素(ACTH)等脑-肠肽物质,可诱发类癌综合征,出现皮肤潮红、腹泻、哮喘、心动过速、压波动等症状。类癌综合征在临床上比较罕见,其发生与肿瘤所在部位、大小及肝灭活功能有关，常发生于肝转移或肝功能异常者。约 80%的类癌肝转移病人有类癌综合征表现,且类癌综合征在 AC 中更为常见,与其易发生转移的生物学特性一致。对疑似类癌综合征的病人进行24h尿5-羟吲哚(5-HIAA)水平测定,如 5-HIAA升高对类癌诊断有一定帮助。

肺类癌按照发生的部位可分中央型和周围型，中央型是指发生于段以上支气管腔的肺类癌，周围型是指发生于段以下支气管腔及肺组织内的肺类癌。

中央型肺类癌的发生较多见，可能是由于气管黏膜上的kultchitsky细胞分布在气道的密度有差别，越接近主支气管分布越多，因此，肺类癌以发生于大气道多见。气道内病灶较小时就可以明显影响支气管通气，造成阻塞症状。所以气管内中央型肺类癌就诊时间较肺内常见恶性肿瘤早，病灶体积相对较小，这一点有别于肺的恶性肿瘤如肺鳞癌或者肺腺癌。

3、病理

本病大体均形成坚实而界线清楚的棕黄色肿物,与支气管关系密切,经常显示支气管腔内生长。病理学是诊断类癌的金标准,类癌显示神经内分泌分化的特征性生长方式,包括器官样、小梁状、岛状、栅栏状、带状或菊形团状排列。瘤细胞具有一致的细胞学特点,中度嗜酸性细颗粒状胞质,核染色质细颗粒状。TC镜下见形态大小一致的小细胞呈条索或巢状排列,细胞核少或无有丝分裂,而 AC肿块较大,镜下瘤细胞形态不规则,排列紊乱,坏死区域增多,细胞内核质比例失调,核有丝分裂明显增多。Syn、CgA、NSE 是一组特异性和敏感性较高的神经内分泌标志物,大部分类癌病人均呈强阳性。类癌的鉴别包括与其他神经内分泌肿瘤的区分,LCNEC.SCLC通过核分裂象的增多来进行鉴别。有时类癌中出现假腺样或类似腺样的排列可能误诊为腺癌、黏液表皮样癌和腺样囊性神经内分泌标记染色比类癌少。细胞异型性和黏液产物，司叶性肿瘤进行鉴别,通过识别颗梭形细胞类癌要注意与间状结构的排列、形态学和适当的免粒状染色质和器官样巢状易。免疫组化染色，鉴别较为容

4、影像学表现：

CT：孤立的、边界清楚的肿物密度可均匀或不均匀,边缘多清楚锐利,部分病例可见分叶及毛刺,可有胸膜凹陷征,似肺腺癌。类癌生长缓慢,少有囊变坏死,空洞形成及不规则边缘少见,胸膜渗出不常见,部分肿瘤内可见钙化灶,其钙化多呈偏心型、结节型、砂砾样或爆米花样钙化。由于多数类癌由支气管动脉供血且血供丰富，增强扫描常有明显或中等程度均匀强化,尤以中央型为著。少数AC病人强化不均匀或不强化，可能提示恶性倾向。

典型表现：“冰山征” 指气道内病灶显示较小，病灶骑跨气管，于气管周围生长体积较大的肿瘤。

5、鉴别诊断

⑴原发性肺癌：肺鳞癌表现多为支气管壁不规则增厚、截断，远端可有阻塞性改变；肺腺癌病灶边缘多不光滑，常见深分叶及毛刺征，增强扫描病灶多呈不均匀强化，转移发生率较类癌高。小细胞肺癌结节影与支气管长轴平行，晚期发生支气管闭塞或阻塞性肺不张，常伴纵隔淋巴结肿大，大血管受推移；类癌早期即可发生阻塞性炎性病变或肺不张，少数伴肺门纵隔淋巴结增大。

⑵硬化性肺泡细胞瘤：CT多表现为肺内单发软组织结节或肿块影，直径多小于3 cm，边界较光整，增强后小病灶明显均匀强化，大病灶不均匀强化。硬化性肺细胞瘤不会造成影像学上可见的支气管截断。

⑶支气管内膜结核：CT表现为主或叶支气管狭窄或阻塞，致肺气肿或肺不张，狭窄处多无腔外肿块。

⑷炎性假瘤：典型CT表现多为非典型性结节，呈“桃尖征”、“方形征”，密度较均匀，边缘光滑无毛刺；增强扫描病灶明显强化，呈速升速降表现。

END

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