影像表现
脊髓血管畸形（SVMs）是一组罕见的不同类型病变的总称，每一种病变均可表现出不同的临床和影像学特征。现有的分类方法很多，从已报道文献来看，存在有明显重叠。最常见的两种SVMs是硬脑膜动静脉瘘（DAVF）和脊髓动静脉畸形（AVM），这两类病变占所有SVMs的绝大部分。
DAVF属于硬膜内获得性血液分流疾病，最常见于神经根梢。病灶由根动脉脑膜支供血，引流入硬膜内扩张的静脉并最终汇入髓周静脉丛（图1）。影像学检查仅能显示扩张的髓周静脉、静脉高压及其对脊髓的影响。扩张的静脉结构可形成髓周血液流空信号，在T2WI图像中显示最佳（图2）。长期静脉高压可引起脊髓水肿膨胀。脊髓增强扫描可出现轻度强化。髓周静脉系统也可出现强化（图3）。
尽管最终确诊及血管内修复术的术前常规检查手段还是需要脊髓数字减影血管造影（DSA），但非侵袭性检查手段如增强MRA或CTA也有助于定位。DSA可对血液分流处进行精准解剖定位，了解分流动力学状况，观察脊髓血管情况（脊髓前动脉或脊髓后动脉）。精准的治疗手段有赖于对血液分流的解剖结构及脊髓血供的充分了解。临床上常首选血管内介入治疗，因为该手段成功率高且并发症发生率低。
脊髓AVMs属于硬膜内血液分流疾病，可出现在髓周（脊髓表面），也可见于髓内。病灶接收来自脊髓脊神经根动脉的血液，这些动脉沿腹侧（脊髓前动脉）或背侧（脊髓后动脉）神经根分布走行。MRI可显示脊髓内低信号病灶伴或不伴脊髓内周围信号改变（图4）。邻近脊髓可能有微动脉瘤、水肿、出血或瘘管。由于存在分流，髓周静脉系统可能充血，T2WI图像表现为流空信号区。DSA是确诊该病及寻找供血动脉、动脉瘤或假性动脉瘤及评估静脉系统状况的必要检查手段。
重点提示
尽管脊髓血管畸形具有特征性的影像学表现，但在影像学检查中常被忽视。DAVF患者在确诊前常无明显临床表现，通常是在临床症状特别明显后才得到确诊，平均确诊时间约在起病后10.5个月。
典型临床表现
老年人中最常见的SVM类型是脊髓DAVF，常见于40岁以上的健康男性（男：女=5:1）。典型症状包括进行性运动感觉障碍伴肌肉痉挛、感觉异常、疼痛、膀胱或肠道功能紊乱及性功能障碍。出血在DAVF中非常罕见。
与之相反的是，脊髓AVM常见于年轻人，多见于20-30岁年龄段，不过也可见于儿童期或青少年期。在儿童患者中男童明显多于女童，而在成年人患者中无明显性别差异。出血是脊髓AVM最常见的表现，约50%的患者会发生出血，表现为突发性神经功能障碍。
鉴别诊断
脊髓DAVF和AVM的影像学表现具有典型性和特异性。目前，缺少的是对这些影像学表现的重视程度，以及对进行性神经功能减退的患者考虑到患上述两种病的可能性。DAVF患者的脊髓肿胀和强化可被误诊为肿瘤。不过典型的DAVF表现为轻度强化，边界不清，可借此与肿瘤的强化模式相鉴别。
教学要点
大部分SVM为脊髓DAVF，常见于老年男性。可通过MRI图像中髓周血管、脊髓水肿膨胀表现进行确诊。出血在DAVF中少见，但在脊髓AVM中则是最常见的表现。
图1 DAVF术中图像示病灶典型的解剖和病理生理学改变。注意：神经根轴上的瘘管（箭），血流引流入迂曲的动脉化的冠状静脉丛（短箭）
图2 DAVF DSA图像示右侧T11神经根瘘管（长箭）由右侧T11根动脉供血。扩张的优势引流静脉已用短箭头标出
图3 DAVF的典型MRI表现。（A）矢状位T2WI像示蛛网膜下腔内血管充盈，表现为流空信号（箭），同时伴脊髓膨胀水肿（箭头）；（B）（另一例患者）矢状位T1WI增强图像示髓周静脉强化（箭）
图4颈部AVM，矢状位（A）T1WI和（B）T2WI图像。注意：T2WI图像中脊髓内和蛛网膜下腔的流空信号及脊髓瘘管；（C）CTA证实髓内强化病灶为AVM
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