影像表现
当既往体健的患者忽然发生急性或亚急性脊髓病时，首先应排除压缩性病变可能，如大的椎间盘突出或骨转移性肿块。MRI尤其适用于对这类患者的检查，因其能同时评价脊柱及脊髓和神经根。当排除髓外压缩后，症状通常是由脱髓鞘、炎性或髓内肿瘤性病变引起。伴水肿和局部脊髓肿胀的强化肿块通常是原发或继发性肿瘤的征象，虽然脱髓鞘斑块也可能出现非常相似的表现（图1）。有10%～20%多发性硬化（MS）患者的首发表现为脊髓的实性占位，多见于颈段脊髓。多数患者有典型的斑块表现，即局部T2高信号病灶，在轴位图像上不超过脊髓表面的50%，在矢状位图像上不超过两个椎体高度，但少数患者可表现为伴水肿和脊髓膨大的强化“团块”（图2）。视神经脊髓炎是与视神经炎有关的脊髓独立脱髓鞘过程。急性贯穿性脊髓病是一个多病因的免疫性相关脊髓炎症，可以表现为强化的脊髓病灶（图3）。
重点提示
将脊髓脱髓鞘病变误诊为肿瘤可能会引起不必要的和有潜在危险的操作，比如手术活检和切除。
典型临床表现
临床表现因受侵脊髓节段及侵犯程度的不同而异。可能出现感觉异常、痉挛性轻瘫、截瘫、反射亢进、神经性肠道和膀胱及性功能障碍等症状，并可能在数天内进展加重。
鉴别诊断
仅凭影像学检查无法区分脱髓鞘斑块和脊髓室管膜瘤或星形细胞瘤，临床检查包括脑脊液结果对确定诊断起着关键作用。瘤样脱髓鞘斑块在急性和亚急性状态时通常表现为均匀、结节样或环形强化，可能会持续2～8周。病灶内部及周围出现囊肿、出血和不均匀强化支持肿瘤的诊断。虽然视神经脊髓炎的发病机制与多发性硬化不同，但也可表现为与多发性硬化类似的强化肿块样脱髓鞘病变。急性贯穿性脊髓病，脊髓通常变现为弥漫性水肿和更不均匀的强化。结节病很少表现为髓内强化肿块，通常为基于硬脊膜或软脊膜的强化。脊髓动静脉瘘相关的脊髓信号改变通常不强化，这与结节样肿块不同。脑部成像也有助于鉴别肿瘤和脱髓鞘/炎性病变，因为后者常见多处侵犯，而原发性脊髓肿瘤通常为单发。
教学要点
脊髓内结节样强化肿块可能为多发性硬化或其他脱髓鞘/炎性病变的首发表现。
图1胸椎矢状位T1WI（A），T2WI（B）和增强T1WI（C）显示胸段脊柱有一个伴有明显周围水肿的结节样强化“肿块”，后被证实为脱髓鞘斑块；同时偶然发现了胸椎海绵状血管瘤和一些明显的静脉（B-C.箭）
图2 1例无明显早期病史的亚急性脊髓病患者，其矢状位T1WI（A）、脂肪抑制（B）和增强后T1WI（C）示脊髓局部肿胀和T2高信号的髓内病变伴环形强化；临床检查证实为多发性硬化
图3矢状位（A）脂肪抑制，轴位T2WI（B）和轴位增强T1WI（C）示一个髓内强化的肿块样病变。该患者的诊断结果为神经炎性病变，无法进一步的定性
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