China Medical Imaging Association
双子宫，双宫颈，阴道斜隔附着于左侧壁，左侧阴道闭锁，左侧宫腔积血，左侧输卵管积水。常伴同侧肾脏缺如（阴道斜隔综合征），本例未做肾脏检查。
先天性的阴道斜隔综合征是一类特殊类型的苗勒氏管发育异常，占苗勒氏管畸形的0.16%～10%。以双子宫、双宫颈、阴道斜隔同时合并同侧肾发育不良(以肾缺如多见)为表现的一组疾病。阴道斜隔起源于两宫颈之间，斜行附着于一侧阴道壁，阻挡该侧通道，进而导致一系列阴道阻塞症状。
知识扩展
子宫和上部阴道由Müllerian管的融合尾端和周围间质聚结而成；输卵管由Müllerian管的未融合头端形成；远端阴道由双侧窦阴道球形成，这些来源于泌尿生殖窦和周围间质的融合。据报道，在0.16%的女性中具有阴道畸形，这是由于一个或两个Mullerian管未完全发育、Mullerian管远端融合失败、重新吸收融合导管之间的隔膜、阴道板缺失或不完全发育。Müllerian管异常发生率在女性中为0.1%～0.5%;然而，由于绝大多数病例在原发性闭经、不孕、子宫内膜异位症和产科并发症的评估过程中被诊断出来，所以真实发病率可能会被明显低估。在没有症状的情况下，异常情况可能未被诊断出来。由于生殖器和泌尿系统的发育密切相关，30%～50%的病例发生了Millerian管异常的同时有肾脏异常。根据这一假说，欧洲人类生殖和胚胎学会(European Society ofHuman Reproduction and Embryology,ESHRE)和欧洲妇科内镜学会(European Society ofGastrointestinal Endoscopy,ESGE)建立了-个工作组，更新了2013年新提出的分类系统。宫颈和阴道异常是独立分类的。其中U代表子宫体，C代表宫颈，V代表阴道。
阴道异常可伴或不伴子宫异常发生。阴道纵隔是由配对的Mullerian管异常侧向融合或不完全再吸收引起的，可能是部分或完全的，并且通常与部分或完全宫颈重叠相关。除非存在阻塞，否则纵向隔膜难以在MRI上识别。持续的横向(水平)隔膜是由于Mullerian管与尿生殖窦不当融合或阴道板不完全导管化所致；因此，横隔膜可以在阴道内发生不同程度的变化并且厚度不同。患有纵向间隔的患者当中，高达20%患有肾脏异常，并且几乎所有阻塞性半阴道的患者都有患侧肾发育不全。与其他Mullerian管异常不同，横隔膜与较少的泌尿系统异常有关。如果阴道板不能形成导管，则会导致远端阴道闭锁。远端阴道没有上方的生殖环，取而代之的是2～3cm的纤维组织。在这些女性中，通常存在上部生殖器官。MRI对于评估闭锁的长度，上部生殖器官的存在以及是否存在阴道积血很重要。编审：李福兴、王宇军
