儿童非典型畸胎样瘤/横纹肌样瘤的影像特点

---

☛ 儿童非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤是一种非常少见的胚胎性肿瘤，占儿童原发中枢神经系统肿瘤的1%~2%。

☛ AT/RT发病年龄小，在成人中罕见，80%在3岁前确诊。

☛ 可发生在颅内任何部位，幕上和幕下均可发生，可跨越幕上和幕下生长，体积通常较大，且幕上病灶的体积通常大于幕下。

☛ 临床主要表现为颅高压症状（恶心、呕吐、头痛等）及颅内病灶所在部位脑组织损伤引起的相应的症状及体征。

☛ 影像特点：CT平扫一般呈高低密度影，常见钙化，增强后不均匀强化。

MRI表现，T1WI呈低信号，T2WI及FLATI呈高低不等混杂信号，可伴有出血，囊变，80%的囊性变位于肿瘤的周边，增强后不均匀强化，幕上病灶特征性强化为病灶中心囊性或坏死区周围的实性成分呈环形曲带状强化（盘山公路征）明显均匀强化。幕下病灶多表现为线状或条索样不均匀强化。DWI多表现为高信号，肿瘤实性成分呈明显扩散受限表现，ASL呈中等灌注，少部分呈高灌注。MRS均表现为NAA降低，CHO升高。

☛ 病例1 男，8个月，右颞顶叶AT/RT，累及右侧基底节和丘脑， CT平扫示肿瘤密度不均，实性部分呈稍高密度，瘤内有小片状低密度囊变坏死区（黄箭）及点片状高密度出血灶及钙化灶（红箭）

                   

☛ 病例2 女，1岁，左侧额叶AT/RT，跨中线生长累及右额叶，a横轴面增强图像显示肿瘤呈明 显不均匀强化!周边表现为环形曲带状强化（黄箭）。b矢状面增强图像示四脑室边缘有小片状异常强化灶（黄箭）。

         

☛ 病例3 男，1岁4个月!小脑蚓部AT/RT，DWI横轴面示肿瘤呈明显高信号 （黄箭），即 扩散受限表现，ADC图显示肿瘤呈明显低信号（黄箭）

         

☛ 病例4 男，4个月，小脑蚓部AT/RT，横轴面T2WI示肿瘤以实性成分为主，周边区域可见多发囊变区（黄箭）。ASL为彩图显示肿瘤内实性成分呈红色高灌注表现（黑箭）。

☛ 鉴别诊断：幕下的AT/RT主要与髓母细胞瘤、室管膜瘤鉴别；幕上主要与生殖细胞瘤、胶质母细胞瘤鉴别。

 感谢阅读，喜欢的可以收藏，感觉有价值的话可以分享，让更多人了解，看完后走之前也可以点个赞或者再看，给与鼓励，谢谢～