一 肺错构瘤
为最常见的肺良性肿瘤，正常肺组织因胚胎发育异常所致，分中央型和周围型
中央型，发生于气管、叶支气管黏膜下，以软骨成分为主。
周围型，发生于肺内，多位于胸膜下，以脂肪成分为主。
病理
· 起源于细支气管的结缔组织。
· 正常组织的不正常组合和排列。
· 成分：软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞、骨组织或钙化。
· 未见恶变报告。
· 边缘整齐、呈轻度分叶状
· 直径月1-6cm。
临床表现
· 一般为单发，多发者罕见。男性略多于女性，多见于40岁左右。
· 患者大多无症状，极少咯血。
· 右肺较左肺多见，下叶较上叶多见。
影像学诊断
X线表现：
· 病灶直径多小于2.5cm
· 边界清楚
· 圆形或分叶状肿块
· 可见钙化点，有时呈爆米花状，23%~64.7%血管造影示不规则肿瘤血管，多为小动脉。
右肺第4-5及第6-7前肋间可见类圆形结节影，其内可见点状及小结节样钙化。
CT（HRCT）表现：
· 部分影像表现同X线
· 显示脂肪及钙化密度
· 结节中心层面的CT值是诊断关键
· 依所含成分不同增强扫描可不强化，亦可显著强化
· CT引导穿刺阳性率较低影像学
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左肺上叶舌段浅分叶结节（红箭），边缘光滑清晰，密度略不均，纵隔窗示其内可见点状钙化灶（白箭）。
黄箭：脂肪 红箭：支气管粘膜
软骨呈大小团状，脂肪镶嵌于其他组织之间，支气管腔被压扁。
MRI表现：
· 平扫
T1WI中等信号
T2WI 高信号
· 增强 T1WI强化不明显
· 部分病灶在T1WI和T2WI上显示间隔，将病变分为不同的小叶；间隔为软骨组织，增强扫描不强化
鉴别诊断
1 周围型支气管肺癌
典型表现：细短毛刺、深分叶、空泡征、支气管充气征、肿瘤血管集束征、胸膜凹陷征；钙化较少见
2 肺转移瘤
---特别是骨肉瘤
---可见钙化，常多发结节
3 软骨瘤
---肺内极少见，术前确诊困难
二 肺炎性假瘤
肺内慢性炎症产生的肉芽肿、机化、纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的肿块
临床比较常见
该病是16岁以下患者最常见的孤立性肺原发病变
病理
· 一般位于肺实质内，累及支气管少见
· 绝大多数单发，少数可以癌变
一般无完整包膜，但肿块局限、边界清楚
· 病理学特征是组织学的多形性，含有多种细胞及成分，又可分为
---假乳头状瘤型、纤维组织细胞瘤型
---浆细胞瘤型、假淋巴瘤型
---炎症性肌纤维母细胞瘤型
临床表现
· 女性多于男性
· 多数年龄在50岁以下
· 1/3的患者没有临床症状
· 2/3的患者有慢性支气管炎、肺炎及肺脓肿的病史，以及相应的临床症状
· 咯血量一般较少
影像学诊断
X线表现
· 圆形或椭圆形
· 病灶边缘光滑锐利或模糊，部分病灶可见毛刺或呈分叶状（与支气管肺癌很难鉴别）
· 无明确的好发部位
· 大小在1-16cm，多数在4cm以下
CT表现
平扫特点
· 多数位于双肺下叶，靠近胸膜处
· “方形征”: 病灶两侧边缘平行垂直于胸膜
· “刀切征”：病灶某一部分边缘平坦如刀切或略呈平行形，具有特征性
· “桃尖征”：病灶某一边缘尖角状突起，形似桃尖，为炎性假瘤包膜的粘连牵拉
· 边缘特征: 病灶边缘毛糙，有较粗毛刺或锯齿状改变，有轻度分叶，大部分病灶边缘欠清楚，肺窗显示清楚，纵隔窗上消失或缩小
· ”晕征”: 病灶中心密度稍高，边缘密度稍低病灶周围被一圈淡薄的云雾样略高密度阴影环绕，范围狭窄，呈晕圈样改变
· 炎性病变周围血管纹理稍多、增粗，但走行无异常改变
· “支气管充气征”：不是特征性表现
· ”胸膜尾征”：病灶与胸膜呈多条弧形粘连带，以水样密度影向病灶外侧延伸
· 空洞：单个或多个，洞壁光滑，部分呈蜂房样透亮区。
增强特点
· 明显均匀性强化
· 增强后CT值一般超过100HU
· 常在120HU以上
---首先考虑炎性假瘤、肺不张、良性肿瘤或某些转移瘤 (如甲状腺癌肺转移)
· 研究表明：动态扫描，炎性结节增强的程度和持续时间比恶性结节更显著、更长
MR表现
· T1WI：与肌肉信号对比呈高信号或较高信号
---一般肿瘤T1WI呈低信号
---炎性假瘤T1WI呈较高信号，可能与其组织结构较致密，细胞成分较多有关
· T2WI：与肌肉信号对比呈高信号或较高信号
鉴别诊断
1支气管肺癌
· 临床症状明显，逐渐加重
· 倍增时间短、发展快
· 偏心性厚壁空洞，洞壁内有癌结节
2结核球
· 上叶尖后段或下叶背段
· 密度均匀，可有钙化卫星灶
三 肺硬化性肺泡细胞瘤
以前又称硬化性血管瘤
病因及发病机制尚不清楚
来源与呼吸道未分化的上皮组织，即Ⅱ型肺泡壁细胞。
可有家族史。
病理
PSH组织学形态类型
---实体型（实性细胞区）
---乳头型（乳头状结构）
---硬化型（硬化性变化）
---血管瘤型（细胞内出血）
组织学特征
---实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞
---血管瘤样增生伴管壁硬化倾向
---增生的小血管呈乳头状突向气腔内---存在出血及硬化区
临床表现
· 女性多见，男女比约为3:8多发于40~60岁
· 病灶生长缓慢
· 通常没有症状，有症状者多为咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、发热，部分表现为咯血。
· 一般为良性，占肺良性肿瘤的22.2%-32.8%
---文献报告少数病例发生局部淋巴结转移
影像学诊断
X线
· 肺野内孤立圆形或椭圆形阴影
· 边界清晰、密度均匀
· 部分呈分叶状
· 其内偶见钙化
· X线所见较难与支气管肺癌相鉴别
CT
· 类圆形孤立性肺结节(SPN)
· 轮廓清楚、边缘光滑、锐利
· 可有浅分叶和小钙化
· 多数位于肺边缘近胸膜下
平扫特点
---薄层见肿瘤内有界限清晰的高密度与低密度之分
---密度均匀，偶见空气新月征
---空气新月征为特征性表现
何为空气新月征?
· 病灶周围有纤维假性包膜形成，瘤组织因毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，并形成乳突样突起深入气道，使气道变成不规则的裂隙，从而使肿瘤与包膜间形成半环状游离空气腔隙
· 未分化的肺间质细胞不断增生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大
增强特点
---低密度区基本不强化，高密度区强化明显
---肿块强化明显且出现混杂密度
---逐渐均匀强化
---贴边血管征
即病灶周围明显强化的线样血管影或断面血管影
MRI
· T1WI 等信号为主，其内呈不均匀稍低信号
· T2WI 等信号、不均匀高信号、低信号（钙化）
· 增强 延迟扫描呈明显强化
鉴别诊断
1错构瘤
--爆米花状钙化
--HRCT检出瘤内脂肪成分
--基本不发生囊变
2结核球
--瘤周卫星灶
--环形强化
3支气管肺癌
--不发生囊变
四 多形性腺瘤
多形性腺瘤(pleomorphicadenoma) 又称混合瘤，1859年Billrothe首次描述，为涎腺中最常见的肿瘤(60-70%);因呼吸道浆液黏液腺与涎腺组织类似，因此也可发生多形性腺瘤，故原发性肺多形性腺瘤主要发生于气管及支气管内，仅占肺部肿瘤的1%。具有一定的恶性潜能。
病理:
大体肉眼观为灰白色、边界清楚的类圆形肿块，有包膜。镜下组织复杂且呈多形性，由腺体、黏液样及软骨样基质和肌上皮细胞等构成，其特点是充填于腺上皮和肌上皮细胞的黏液软骨基质和中央的假性浸润。
临床表现
· 可发生在任何年龄，60~80岁更为常见
· 性别无差异
· 大多数是中央型病变
---位于气管支气管内息肉样肿块
---早期常无症状，后期常出现气道阻塞性症状：咳嗽、咳痰、呼吸困难、气喘和喘鸣，容易误诊为支气管哮喘。
· 少数是外周型病变
---偶尔体检发现，可能起源于原始干细胞。
影像表现
CT
· 病灶直径常小于2cm
· 气管内息肉样肿块
---典型病变通常与一个大支气管或次支气管相关，起自管壁后外侧并向腔内生长，呈圆形或类圆形并与管壁宽基底相贴，无邻近管壁增厚。
---不同程度的管腔闭塞
---病灶边缘光滑，内部密度常较均匀，增强后强化较明显，呈“慢进慢出”改变。
---肿瘤较大，会出现阻塞性肺气肿、炎症、肺不张
气管内附壁结节，边缘光滑，强化均匀。
鉴别诊断
1 气管黏液表皮样癌
--发病年龄偏年轻，30岁以下约占50%
--叶、段支气管多见，约占80%
--50%病灶合并点状钙化
2 气管鳞癌
--大支气管最常见的恶性肿瘤，进展快，病程短
--沿支气管壁浸润生长，并形成腔外肿块
--较早出现局部或远处淋巴结转移
3中央型错构瘤
--可见钙化和脂肪组织存在
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