颅咽管瘤是起源于颅咽管（Rathke囊）的残留上皮细胞的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的5%以内，病理类型分为造釉细胞型和乳头型，部分为混合型。临床症状主要来自肿瘤压迫周围组织，可出现视力下降、视觉障碍、双颞侧偏盲、身材矮小、尿崩症状及其他包括脑积水引起的头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等。发病年龄有两个高峰，一是5-15岁左右的青少年，二是30-50岁的成年人。
影像上，颅咽管瘤分为囊性、实性、囊实性，大部分病灶位于鞍上，少数可累及鞍内，单独位于鞍内者少见。每一种颅咽管瘤都有其特点，我们一一来看。囊性颅咽管瘤多见于儿童，类似于一个放大版的Rathke囊肿，可表现为单囊也可以多房囊性，病理类型多为造釉细胞型，病变位于鞍上，可累及到鞍内，垂体受压，病灶较大时垂体可以观察不清，此时需要与Rathke囊肿鉴别。囊性颅咽管瘤CT多为低密度，可为等密度或高密度，边缘蛋壳样钙化是特征性表现，MR信号与Rathke囊肿类似，根据囊内液体成分不同而呈不同信号，增强扫描未钙化的囊壁强化，这是与Rathke囊肿的鉴别点！鞍上病灶累及鞍内，T1WI低信号，T2WI高信号，垂体显示不清。
增强扫描，囊壁环形强化，囊内病灶无强化。
如果没有CT的蛋壳样钙化，如何与Rathke囊肿鉴别？Rathke囊肿没有边缘强化的囊壁，而颅咽管瘤有，这是重要的鉴别点。囊性颅咽管瘤较大时可以累及鞍内，此时垂体可以显示不清，那么如何与垂体瘤囊变鉴别？此时年龄就比较重要，囊性颅咽管瘤多为儿童，另外，较大的垂体瘤少见完全囊变，即使完全囊变，也多伴有出血，信号也多不均匀。鞍内、鞍上T1WI、T2WI高信号，增强扫描环形强化。
与垂体瘤囊变、出血如何鉴别？首先还是儿童，其次信号很均匀，垂体瘤出血囊变很难如此均匀，出血不会如此广泛遍布囊内，囊变也很难如此彻底，多多少少还存在一些实性成分。
与Rathke囊肿如何鉴别？囊壁强化！而Rathke囊肿不会。小结：囊性颅咽管瘤多见于儿童，病理类型为造釉细胞型，影像表现为鞍内单囊或多房囊性病灶，单囊多见，囊内信号及密度多变，根据囊内容物决定，囊壁蛋壳样钙化为特征性改变，病灶较大时可累及鞍内，增强扫描囊壁强化，囊内容物无强化。实性颅咽管瘤较少见，多见于30-50岁左右成年人，病理类型多为乳头型。基本上位于鞍上靠后的位置，极少累及鞍内，这一点与囊性颅咽管瘤不同。实性颅咽管瘤CT多为等或稍高密度，MR表现较具特异性，多表现为T1WI稍低、T2WI稍高信号，T2WI稍高信号背景下可见毛线团样、丝状缠绕的低信号，江湖人称“白水煮面”。增强扫描明显强化且伴有颗粒感，类似于脉络丛乳头状瘤。与囊性颅咽管瘤不同，实性颅咽管瘤基本上不累及鞍内。鞍上病灶，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，其内丝状缠绕的低信号，似白水煮面（红箭头），T2WI-FLAIR呈稍高信号。
鞍上病灶未累及鞍内，垂体显示清晰，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，其内毛线团样、丝状缠绕的低信号，似白水煮面。
DWI示弥散不受限。
增强扫描明显强化，有一种颗粒感的感觉，类似于脉络丛乳头状瘤。
鞍上明显强化的软组织肿块，垂体显示清晰；T2WI病灶内部毛线团样低信号。
小结：实性颅咽管瘤较少见，多见于成年人，尤其是40-50岁中年人，其影像表现常常比较典型，T2WI毛线团样的改变，增强扫描明显强化、颗粒感。遇到了都比较容易诊断。临床上，我们更多见的还是囊实性的颅咽管瘤，其可以发生于儿童，也可以见于成年人。
囊实性颅咽管瘤就是不同比例的囊性+实性混合，CT多为囊实性肿块，囊壁可钙化，MR囊性部分信号多变，多为T1WI低、T2WI高信号，部分因囊内容物含有蛋白等成分呈T1WI高信号，增强扫描不均匀强化。囊实性颅咽管瘤相对上面两种来说比较难以鉴别。T2WI呈等高混杂信号，增强扫描不均匀强化，垂体显示清晰。囊实性颅咽管瘤需要与垂体瘤鉴别，准确识别垂体至关重要。
囊实性的颅咽管瘤中，其中一种为上面这样的影像表现，囊性和实性分得比较开。还有一些囊实性的颅咽管瘤囊变部分和实性部分是交织在一起的，例如上图。这也是与垂体瘤囊变的鉴别点之一，垂体瘤囊变不会类似这样很乱、缠绕不清的改变，其囊变多位于实性部分内部，可见“小泡征”。另外垂体瘤是从下往上长，因此容易出现鞍底下陷、蝶鞍扩大，还可见束腰征、内部易出血形成液液平面等征象。此外，囊实性颅咽管瘤还需要与生殖细胞瘤、毛细胞星型细胞瘤、脑膜瘤鉴别。
毛星多见于青少年，病变位于鞍上，可沿视路生长，影像表现多样，可为囊性、实性及囊实性，T2WI信号相对较高，增强扫描实性部分明显强化，在T2WI上信号比较高的看似囊变的部分在增强时可以明显强化，此为毛星一个特点。鞍区生殖细胞瘤多见于青少年男性，临床可出现尿崩、内分泌失调等。病灶可累及垂体柄，表现为垂体柄增粗，垂体后叶高信号消失为较特异性的表现。T1WI等低、T2WI等高信号，病灶囊变多见，钙化少见，DWI呈高信号。可多发种植转移。鞍区脑膜瘤多见于蝶鞍前床突附近或两侧蝶骨嵴，宽基底，邻近颅骨多呈骨质增生改变，增强扫描多明显均匀强化，可见“脑膜尾征”。其长轴极少向后倾斜，而颅咽管瘤长轴多向后倾斜。
小结：囊实性颅咽管瘤即可见于儿童也可见于成年人，影像表现为囊实性肿块，实性部分明显强化，囊性部分不强化，囊内信号多变。需要与毛星、垂体瘤囊变、生殖细胞瘤及脑膜瘤鉴别。版权申明：本公众号所有文章系出于传递更多信息之目的，且注明来源和作者，不希望被转载的媒体及个人可与我们联系{微信y779243973}，我们立即进行删除处理。
