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2023-10-18 病例二 双侧侧脑室Erdheim-Chester病(ECD,埃德海姆-切斯特病)
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2023.11.09 山西

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病例提供:广州医科大学附属第二医院放射科 列潮炜 老师(管理员)
主持专家:南京金陵医院  张志强 教授(顾问)
资料整理:福建莆田九五医院 张敏 老师(义工)
公众号整理:广东三九脑科医院影像科 邓达标 老师
审核专家:广东三九脑科医院影像科 汪文胜 主任(群主)
管理员,广州医科大学附属第二医院放射科 列潮炜老师) 14:48
列 20:52
各位老师,我们先看下一例?
小白 20:52
组织细胞病,RDD?
边城 20:52
病例2考虑血液系统疾病浸润,白血病或淋巴瘤。眼眶也有对称病变且t2wi信号比较低
身在粤…心在湘!20:52
羊城2:考虑组织细胞肿瘤,rdd可能性大。
左耳 20:53
这个第二例就是组织细胞病嘛,就是哪一种的问题
Scarlett 20:53
支持组织细胞肿瘤
Zhangzq(顾问,南京金陵医院  张志强教授 20:53
@唐振国 揭西县第二人民医院放射科 同意,比较典型
郑氏刀刀 20:53
组织类,其次lgg4
左耳 20:54
脉络丛、眼眶是他的典型的后发部位
成 20:54
同意组织细胞增生症,眼肌也受累了
大海 20:54
组织细胞增生症
郑氏刀刀 20:55
左耳 20:55
无非就是幼年黄色肉芽RDD或者ECD,还有其他更少见的
郑氏刀刀 20:55
这里面的囊变,可能不是本身囊变,而是沿着脉络丛生长留下的间隙
高守贵 20:56
组织细胞类,RDD
郑氏刀刀 20:56
脉络丛富血管,这个病灶嗜血管生长
郑氏刀刀 20:56
组织类,淋巴瘤,炎性病变多见
郑氏刀刀 20:56
组织细胞就是血管来的
未未 20:56
组织细胞增生症
文sheng(群主,广东三九脑科医院影像科 汪文胜教授) 20:57
应该是组织细胞肿瘤
X郑能量 20:57
支持组织类先考虑,脉乳双侧脑室概率低,脑积水也没有
文sheng 20:57
Rdd最有可能
列 20:58
汪主任,影像要鉴别的话,完善一下其他部位检查,比如中轴骨,会不会有帮助?
甜甜圈 20:58
ECD鉴别IgG4-RD
启航 20:59
脑室内多发病灶,考虑RDD
梁鸣 21:02
眼眶也有病变啊
文sheng 21:02
淋巴结外RDD好发于皮肤、上呼吸道、骨,其次为胃肠道、下呼吸道、口腔、软组织
文sheng 21:02
ECD多见于长骨
左耳 21:03
组织类的脑外最常见的就是脑膜,然后脉络丛、眼眶
文sheng 21:03
左耳 21:03
脑内最常见的就是下丘脑垂体柄与四脑室周围
成 21:03
确实有必要除了头部,其他部位检查,临床最后也得评估
细嗅蔷薇 21:06
系统性疾病是肯定的,往往都是多脏器累及的
大将军 21:06
强化均匀明显双侧对称,组织细胞类肿瘤 ,RDD,ECD,黄色肉芽肿
左耳 21:09
这个应该跑不掉吧,有对的吗?网住了吗
列 21:09
这个病例大部分老师都考虑了组织细胞肿瘤。
病人后续在外院做了脊柱MR,胸腰椎椎体有异常信号灶。
列 21:10
今晚都无坑
郑氏刀刀 21:11
组织类都可以累及椎体
Scarlett 21:11
那是LCH还是ECD?
郑氏刀刀 21:11
lch,ecd多见,rdd也可以
左耳 21:12
椎体是硬化还是破坏呀
郑氏刀刀 21:13
mri不好看
列 21:13
溶骨lch?硬化ECD?
郑氏刀刀 21:14
都可以溶骨和硬化,但这个表现最多见
列 21:14
大部分老师都考虑到了,开了?
列 21:15
病理是在广州市妇女儿童医疗中心取的右侧侧脑室病变,考虑ECD;后续去了孙逸仙纪念医院,病理会诊考虑ECD和RDD,前者可能性大。
甜甜圈 21:16
ECD容易累及眼睛
左耳 21:16
RDD也很容易累及眼眶,我见过好几个了
大将军 21:16
颅内LCH没有听过好像
边城 21:16
垂体可以@宋小明 奉新县人民医院影像科 
大将军 21:17
确实垂体可以
左耳 21:17
我见到的都是漏斗跟脑内的,没见过脑膜型的
左耳 21:18
LCH好像不是以累积脑膜为主的,跟前面好像不太一样
边城 21:18
垂体外其他脑组织也可以发生lch吗@李建业 古田县医院 
左耳 21:19
可以呀,四脑室周围就是第2个比较常见的区域
左耳 21:19
他好像是树状细胞肿瘤ABC,不是严格上的组织细胞肿瘤
左耳 21:20
幼黄、这种ecd跟rdd感觉就是基本都是。脑膜型的或者脉络丛受累的
边城 21:25
LCH是不以脑膜为主还是不会侵犯脑膜,李老师@李建业 古田县医院 
左耳 21:26
@管理员 李秋雨 东莞东华医院 影像 理论上所有组织都可以啊,但是我没见过脑膜的,我见过最常见的就是漏斗,然后四脑室周围跟颅骨
郑氏刀刀 21:28
有没有免疫组化啊
列 21:31
郑老师,只有这个。
列 21:31
有文字,没有图片。
左耳 21:34
这个描述有陶顿巨细胞,虽然不多,但是没有伸入,还是支持ECD可能
郑氏刀刀 21:35
免疫组化是非郎格汉
郑氏刀刀 21:35
s100局灶阳性在rdd更常见
左耳 21:35
这个眼睛有病灶,干嘛去脑袋给开一刀啊?奇怪了
郑氏刀刀 21:35
braf突变支持ecd
郑氏刀刀 21:36
应该还是ecd
左耳 21:36
眼取一个不是更简单吗
郑氏刀刀 21:36
是啊
郑氏刀刀 21:37
郑氏刀刀 21:38
腹部没有检查吗
郑氏刀刀 21:38
大血管呢
列 21:39
外院做了中上腹MR,阴性。
列 21:39
这个不清楚。
郑氏刀刀 21:39
好的
郑氏刀刀 21:40
文sheng 21:41
ECD多见于老年人
成 21:44
学习了
左耳 21:45
这种影像还是很特异的,反正就是考虑组织细胞病,建议活检分型]
成 21:47
对,影像可以发挥作用
郑氏刀刀 21:49
影像是宏观,可以看到更多的东西,病理是微观,可以看到很细微的东西
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