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罗道病(Rosai-Dorfman病)又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML)
RDD分为:淋巴结病、节外病变(骨骼及软组织、皮肤、鼻窦、眼眶、唾液腺等) (CNS:包括颅脑、脊髓);
组织细胞性病变:朗格汉斯组织细胞增生症、非朗格汉斯组织细胞增生症(Erdheim-Chester Disease、幼年黄色肉芽肿、窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结炎)、组织细胞肉瘤;
多见于儿童及青年;
双侧颈淋巴结无痛性肿块,伴发热、ESR增快,中性粒细胞增多及多克隆性高球蛋白血症;
约40%的病例累及结外其它器官(几乎可以累及任何器官),单纯发生于皮肤的罕见。
淋巴结结构部分或不全破坏,淋巴滤泡消失。突出形态为淋巴窦明显扩张,窦内充满组织细胞及少量小淋巴细胞、嗜中性粒细胞。组织细胞有明显吞噬现象,吞噬淋巴细胞(噬淋巴细胞现象)、红细胞、核碎片、脂质(泡沫细胞),组织细胞分化成熟,偶有轻度异型,核分裂象罕见,S-100蛋白呈强阳性。细胞的明显吞噬现象,核无沟、扭曲及分叶,CD1a(O10)阴性均可使之有别与LCH。
Rosai-Dorfman disease(RDD)又称特发性窦组织细胞增生性巨淋巴结病,是一种较为少见的病因学不明的良性疾病。多数为自限性,可在数月至年内自行消退,少数病例病程持久,或因多器官侵犯而死亡。
大多数CNS RDD表现为以硬脑膜为基底的界限分明的病灶。往往呈高密度肿块,可见强化,有灶周水肿,往往累及邻近结构,通常无骨质改变,骨质增生、破坏少见。
T1WI/T2WI等信号,明显均匀强化,可见脑膜尾征。脑沟消失或轻度皮质增厚,提示一定程度的脑膜炎。边缘“毛刺征”,提示脑膜破坏。有时病灶中心可见低信号区域,可能与吞噬细胞释放的氧自由基有关。
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鉴别诊断:脑膜瘤、硬脑膜转移、血管外皮细胞瘤等。
脑膜瘤:
最常见累及硬脑膜的肿瘤
50岁女性多见
CT等高密度、均匀半球形病灶,与硬脑膜广基底相连,邻近骨质增生硬化,钙化
T1WI等信号,T2WI等信号
均匀显著强化,边缘锐利脑膜尾征,瘤周脑膜强化,细、短、规则
血管周细胞瘤(HPC)又称血管外皮细胞瘤,是一种罕见的软组织肿瘤,来源于毛细血管壁外的周细胞。多为单发。中年者居多,无性别差异,好发于下肢、后腹膜和盆腔,也可发生在头颈部、躯干、上肢软组织、内脏及神经系统。本病误诊率较高,诊断主要依赖于组织病理学检查。
常以窄基底与脑膜相连,可有邻近骨质侵犯,病灶内可见血管流空,无钙化。
孤立性纤维瘤临床上相对少见,以往认为是间皮瘤的一个类型,然而近年来根据其分化来源,加之许多非间质性部位的报道,现已一致认为为间质源性肿瘤,起源于树突状间质细胞。在临床表现上,常是无症状的,多见于中年人,没有明显性别差异,通常表现为缓慢生长的肿块。随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状,如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等,少数情况下可引起副瘤综合征,如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
原发性硬脑膜淋巴瘤少见,其中大部分为低级别黏膜相关淋巴组织淋巴瘤亚型,继发多见
中年女性多见
CT平扫高密度,T2WI 等或低信号
明显均匀强化,也可不均匀强化
肿块常与脑组织边界不清,边缘常可见毛刺征
无钙化、颅骨增厚表现
黑色素瘤
CT平扫呈等密度或高密度
T1WI高信号,T2WI低信号
可见明显强化
无钙化、颅骨增厚现象
转移性肿瘤
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