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肠道间质瘤
忘仔忘仔
>《诊断》
2023.11.17 山西
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术语
缩写
定义
来自卡哈尔间质细胞的胃肠道间充质肿瘤
影像
一般特征
最佳诊断线索
边界清晰的肿块从胃肠道向外延伸
位置
胃是胃肠道间质瘤最常见的位置
小肠排在第二位;小肠间质瘤的分布
十二指肠(25%50%)
空肠(25%~50%)
回肠(25%)
结肠的间质瘤是罕见的
大小
从几毫米至30cm不等
恶性间质瘤通常较大(>5cm)
形态
单发、边界清晰、分叶状
黏膜下、管腔内、浆膜下、外生性
成像推荐
最佳影像方案
多平面重建的CT肠道造影
CT表现
具有明确边界的腔内和外生性肿块
CT不均匀强化伴中心坏死
小肠腔的动脉瘤样扩张
由于空洞形成和明显的管腔扩张导致
肝、网膜和肠系膜转移很常见
淋巴扩散很少见
±直接延伸至相邻结构;包绕血管
透视表现
上消化道
肠壁内肿块与肠腔呈钝角或直角
黏膜溃疡、空洞、动脉瘤样扩张
核医学表现
PET
高FDG摄取
鉴别诊断
类癌
通常是孤立的、明确的、强化明显
伴有促结缔组织增生反应的肠系膜转移
肠转移瘤和淋巴瘤
淋巴瘤:较大肿块、三明治征、腹腔淋巴结肿大
结肠癌、黑色素瘤、卵巢癌转移
病理
一般特征
病因
大多数情况下为单基因突变
酪氨酸激酶生长因子受体(KIT受体,CD117)
的表达
罕见的综合征病例可能有其他基因突变
源自卡哈尔的间质细胞(胃肠道起搏细胞)
相关异常
与神经纤维瘤病罕见相关联
家族性胃肠道间质瘤综合征
分期、分级和分类
上皮样或梭形细胞类型(基于主要细胞)
20%~30%是恶性的
直视病理特征
通常边界清晰伴局灶性坏死、出血
显微镜下特征
良性或恶性间充质梭形细胞或上皮样肿瘤
恶性:高有丝分裂率、高核级、细胞密集、侵袭邻
近结构
临床问题
临床表现
最常见的体征/症状
腹痛、胃肠道出血、梗阻
人群分布特征
年龄
中位年龄55岁
性别
男=女
流行病学
小肠中最常见的间叶性肿瘤
代表20%的小肠肿瘤;在美国每年200~500例
自然病史及预后
预后不良的因素
尺寸>5cm,小肠远端,有丝分裂率↑
5年生存率:50%~60%
复发率高
治疗
手术切除、伊马替尼治疗
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