肠道间质瘤

        术语

缩写

定义

• 来自卡哈尔间质细胞的胃肠道间充质肿瘤

        影像

一般特征

• 最佳诊断线索
• 边界清晰的肿块从胃肠道向外延伸
• 位置
• 胃是胃肠道间质瘤最常见的位置
• 小肠排在第二位；小肠间质瘤的分布
• 十二指肠（25%50%）
• 空肠（25%~50%）
• 回肠（25%）
• 结肠的间质瘤是罕见的
• 大小
• 从几毫米至30cm不等
• 恶性间质瘤通常较大（>5cm）
• 形态
• 单发、边界清晰、分叶状
• 黏膜下、管腔内、浆膜下、外生性

成像推荐

• 最佳影像方案
• 多平面重建的CT肠道造影

CT表现

• 具有明确边界的腔内和外生性肿块
• CT不均匀强化伴中心坏死
• 小肠腔的动脉瘤样扩张
• 由于空洞形成和明显的管腔扩张导致
• 肝、网膜和肠系膜转移很常见
• 淋巴扩散很少见
• ±直接延伸至相邻结构；包绕血管

透视表现

• 上消化道
• 肠壁内肿块与肠腔呈钝角或直角
• 黏膜溃疡、空洞、动脉瘤样扩张

核医学表现

• PET
• 高FDG摄取

        鉴别诊断

类癌

• 通常是孤立的、明确的、强化明显
• 伴有促结缔组织增生反应的肠系膜转移

肠转移瘤和淋巴瘤

• 淋巴瘤：较大肿块、三明治征、腹腔淋巴结肿大
• 结肠癌、黑色素瘤、卵巢癌转移

        病理

一般特征

• 病因
• 大多数情况下为单基因突变
• 酪氨酸激酶生长因子受体（KIT受体，CD117）的表达
• 罕见的综合征病例可能有其他基因突变
• 源自卡哈尔的间质细胞（胃肠道起搏细胞）
• 相关异常
• 与神经纤维瘤病罕见相关联
• 家族性胃肠道间质瘤综合征

分期、分级和分类

• 上皮样或梭形细胞类型（基于主要细胞）
• 20%~30%是恶性的

直视病理特征

• 通常边界清晰伴局灶性坏死、出血

显微镜下特征

• 良性或恶性间充质梭形细胞或上皮样肿瘤
• 恶性：高有丝分裂率、高核级、细胞密集、侵袭邻近结构

        临床问题

临床表现

• 最常见的体征/症状
• 腹痛、胃肠道出血、梗阻

人群分布特征

• 年龄
• 中位年龄55岁
• 性别
• 男=女
• 流行病学
• 小肠中最常见的间叶性肿瘤
• 代表20%的小肠肿瘤；在美国每年200~500例

自然病史及预后

• 预后不良的因素
• 尺寸>5cm，小肠远端，有丝分裂率↑
• 5年生存率：50%~60%
• 复发率高

治疗

• 手术切除、伊马替尼治疗

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