01.
临床病史
患者:女性,18岁
主诉:发现盆腔肿物伴腹痛3个月,自行扪及下腹部肿物,无阴道出血及流液
实验室检查:CA125 160.0(0-35U/ml),AFP 2902.0(0-7ng/ml),CA19-9 26.1(0-30U/ml),SCC 0.8(0-1.5 ng/ml),CEA 2.01(0-5ng/ml)
02.
影像检查
CT检查
MR检查
T1WI同相位
T1WI反相位
T2WI/FS
T2WI
DWI
蒙片
增强早期
增强晚期
03.
答案与解析
提问:
1、以下对病变描述正确的是:ABCD
A 左侧附件来源肿物
B 囊实性肿物,肿物密度/信号不均匀
C T1WI呈等低信号,T2WI及T2WI/FS实性成分中高信号,囊性成分高信号,内见流空血管影,DWI实性成分呈高信号
D 增强扫描实性成分明显强化及强化血管走行影
2、该病例最可能的诊断:C
A 卵巢颗粒细胞瘤
B卵巢上皮源性囊腺癌
C 卵巢卵黄囊瘤
D 卵巢无性细胞瘤
E 卵巢未成熟畸胎瘤
影像所见:
CT:盆腔可见囊实性肿物,与左侧附件区关系密切,实性成分明显强化,腹盆腔可见积液。
MRI:盆腔可见囊实性肿物,T1WI呈等/低信号,T2WI及T2WI/FS实性成分呈中高信号,囊性成分呈高信号,内见迂曲血管流空影,DWI实性成分呈高信号,增强扫描实性成分持续明显强化,肿物与左侧附件区关系密切,左侧卵巢血管增粗,右侧卵巢正常结构显示清晰。
病理诊断:
左附件切除标本,卵巢大部分被肿物占据,大小12×8×6cm,切面呈多房囊性,壁厚0.1-1.5cm,局灶灰黄质韧,符合卵黄囊瘤,伴出血及坏死。
解析:
卵黄囊瘤是一种高度恶性卵巢生殖细胞肿瘤,约占卵巢恶性生殖细胞肿瘤20%。多见于儿童及年轻女性,平均发病年龄19岁,40岁以后罕见。临床症状多以腹痛、腹部或盆腔包块就诊,肿瘤扭转可出现急性症状,易误诊为急性阑尾炎或异位妊娠破裂。肿块生长迅速,在早期可出现转移并浸润周围组织,腹部肿瘤扩散导致大量腹腔内沉积物,肿瘤也可通过淋巴系统转移。患者AFP水平明显升高是本病的一个重要特征及有效诊断工具,并可用于监测治疗效果、预测转移及治疗后再复发。
病理特征:大体:卵黄囊瘤几乎均为单侧发生,体积较大,表面光滑,有明显包膜,呈圆形或卵圆形。切面质软、实性,呈灰红色或灰黄色,常有大片出血坏死,部分肿瘤具有囊性变,可出现蜂窝样外观。可伴有成熟性畸胎瘤。镜下:卵黄囊瘤具有多种不同组织学结构或生长方式,其中Schiller-Duval(S-D)小体为特征性改变,经典型S-D小体表现为乳头状结构,中央为纤维血管,血管周围为疏松结构,表面被覆单侧立方或矮柱状上皮细胞。免疫组化染色通常AFP、glypican-3、SALL4和LIN28阳性,其中最敏感的标志物示SALL4和LIN28。治疗方式主要是手术切除辅以化疗,对放疗不敏感。
影像学特点:
1、多为单侧,肿块较大,常突入下腹部
2、多表现为囊实性肿块,或实性肿块伴囊性区域,其内密度/信号不均匀,常伴不同程度的出血坏死及囊变区
3、由于肿瘤血供丰富,增强扫描肿块实性部分明显强化,部分瘤体内可见点状或管状明显强化影,称为“亮点征”,由于血管迂曲扩张所致,以动脉晚期显示最清楚,在T2WI序列上呈流空信号
4、包膜撕裂征,即影像表现为肿瘤壁不完整
鉴别诊断:
1、卵巢颗粒细胞瘤:属于性索-间质肿瘤,为低度恶性潜能肿瘤,分为成人型和幼年型。幼年型97%的病例发生于<30岁的女性,具有较高治愈率,复发罕见,若病变局限于卵巢,死亡率<3%。临床症状除腹痛及腹盆部肿块外,颗粒细胞瘤可分泌雌激素,在儿童可出现性早熟症状,幼年型颗粒细胞瘤偶见合并Ollier病及Maffucci综合征,肿瘤标记物可出现CA125升高,AFP正常。影像表现多样,伴有实性成分的多房囊性病变、实性肿块、实性肿块伴有海绵状囊腔、或囊性肿块,软组织构成厚壁,囊腔内可合并出血,幼年型通畅表现为实性肿块,增强扫描实性成分轻中度强化,强化程度通常低于卵黄囊瘤。
2、卵巢无性细胞瘤:是最常见卵巢恶性生殖细胞瘤,可在任何年龄发病,报道病例年龄范围从7个月-70岁,但近75%的病例出现在青春期及成年早期。最常见症状是腹痛或/和腹盆部可触及肿块。单纯无形细胞瘤不分泌激素,不产生ɑ-甲胎蛋白,5%的肿瘤含合体滋养细胞,可产生β-hCG,血清LDH和碱性磷酸酶经常非特异性升高。影像特点主要为单侧发病,纯实性肿块多见,部分可见囊变区,CT可见斑点状钙化,T2WI稍高/等信号(与骨骼肌相比),坏死区呈高信号,纤维血管间隔呈低/等信号,增强扫描软组织呈均匀中度强化,纤维血管间隔明显强化。
3、卵巢上皮源性囊腺癌:多见于中老年女性,以浆液性癌最常见,最常见临床症状包括腹痛、腹胀及盆腔肿块,80%患者的CA125>35U/ml,但缺乏特异性及敏感性。浆液性癌双侧发病多见,多表现为复杂囊性肿块,伴实性或乳头状突起,低级别者囊性为主,伴分隔及乳头状实性成分,高级别者通常伴有较大的实性成分,也可表现为完全实性,实性成分明显,伴有腹膜转移多见。
4、卵巢未成熟畸胎瘤:与完全由成熟组织构成的成熟囊性畸胎瘤不同,未成熟畸胎瘤定义为含有数量不等的未成熟胚胎性成分(通畅为原始神经外胚层组织)的畸胎瘤,多含有3个胚层成分,归为卵巢恶性生殖细胞肿瘤。通常在20岁以前发生,绝经后发病罕见,多以触及腹部包块就诊,当肿块出血、破裂或扭转时可出现急性腹痛。血清学CA125及AFP(约1/3)可增高,AFP增高水平低于卵黄囊瘤,少数患者可出现β-hCG升高(<10%)。影像特点通常为单侧,实性为主的肿块,灶性脂肪散布余实性肿块内,一般较成熟囊性畸胎瘤脂肪成分少,钙化小且不规则,散在分布于整个肿瘤;与成熟囊性畸胎瘤囊腔中主要含脂质液体不同,未成熟畸胎瘤囊腔密度/信号与单纯液体相近。
参考文献:
1、Di Saia et al. Clinical Gynecologic Oncology.
2、梁宇霆 等。妇科影像诊断学。北京:人民卫生出版社,2021.
3、Outwater EK et al:Ovarian teratomas: tumor types and imaging characteristics. Radiographics. 21(2):475-90,2001.
4、Peterson CM et al: Teratomas: a multimodality review. Curr Probl Diagn Radio. 41(6):210-9,2012
5、郑文新 等。妇产科病理学。北京:科学出版社,2021.
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