01.
临床病史
患者：女性，18岁
主诉：发现盆腔肿物伴腹痛3个月，自行扪及下腹部肿物，无阴道出血及流液
实验室检查：CA125 160.0（0-35U/ml），AFP 2902.0（0-7ng/ml），CA19-9 26.1（0-30U/ml），SCC 0.8（0-1.5 ng/ml），CEA 2.01（0-5ng/ml）
02.
影像检查
CT检查
MR检查
T1WI同相位
T1WI反相位
T2WI/FS
T2WI
DWI
蒙片
增强早期
增强晚期
03.
答案与解析
提问：
1、以下对病变描述正确的是：ABCD
A 左侧附件来源肿物
B 囊实性肿物，肿物密度/信号不均匀
C T1WI呈等低信号，T2WI及T2WI/FS实性成分中高信号，囊性成分高信号，内见流空血管影，DWI实性成分呈高信号
D 增强扫描实性成分明显强化及强化血管走行影
2、该病例最可能的诊断：C
A 卵巢颗粒细胞瘤
B卵巢上皮源性囊腺癌
C 卵巢卵黄囊瘤
D 卵巢无性细胞瘤
E 卵巢未成熟畸胎瘤
影像所见：
CT：盆腔可见囊实性肿物，与左侧附件区关系密切，实性成分明显强化，腹盆腔可见积液。
MRI：盆腔可见囊实性肿物，T1WI呈等/低信号，T2WI及T2WI/FS实性成分呈中高信号，囊性成分呈高信号，内见迂曲血管流空影，DWI实性成分呈高信号，增强扫描实性成分持续明显强化，肿物与左侧附件区关系密切，左侧卵巢血管增粗，右侧卵巢正常结构显示清晰。
病理诊断：
左附件切除标本，卵巢大部分被肿物占据，大小12×8×6cm，切面呈多房囊性，壁厚0.1-1.5cm，局灶灰黄质韧，符合卵黄囊瘤，伴出血及坏死。
解析：
卵黄囊瘤是一种高度恶性卵巢生殖细胞肿瘤，约占卵巢恶性生殖细胞肿瘤20%。多见于儿童及年轻女性，平均发病年龄19岁，40岁以后罕见。临床症状多以腹痛、腹部或盆腔包块就诊，肿瘤扭转可出现急性症状，易误诊为急性阑尾炎或异位妊娠破裂。肿块生长迅速，在早期可出现转移并浸润周围组织，腹部肿瘤扩散导致大量腹腔内沉积物，肿瘤也可通过淋巴系统转移。患者AFP水平明显升高是本病的一个重要特征及有效诊断工具，并可用于监测治疗效果、预测转移及治疗后再复发。
病理特征：大体：卵黄囊瘤几乎均为单侧发生，体积较大，表面光滑，有明显包膜，呈圆形或卵圆形。切面质软、实性，呈灰红色或灰黄色，常有大片出血坏死，部分肿瘤具有囊性变，可出现蜂窝样外观。可伴有成熟性畸胎瘤。镜下：卵黄囊瘤具有多种不同组织学结构或生长方式，其中Schiller-Duval（S-D）小体为特征性改变，经典型S-D小体表现为乳头状结构，中央为纤维血管，血管周围为疏松结构，表面被覆单侧立方或矮柱状上皮细胞。免疫组化染色通常AFP、glypican-3、SALL4和LIN28阳性，其中最敏感的标志物示SALL4和LIN28。治疗方式主要是手术切除辅以化疗，对放疗不敏感。
影像学特点：
1、多为单侧，肿块较大，常突入下腹部
2、多表现为囊实性肿块，或实性肿块伴囊性区域，其内密度/信号不均匀，常伴不同程度的出血坏死及囊变区
3、由于肿瘤血供丰富，增强扫描肿块实性部分明显强化，部分瘤体内可见点状或管状明显强化影，称为“亮点征”，由于血管迂曲扩张所致，以动脉晚期显示最清楚，在T2WI序列上呈流空信号
4、包膜撕裂征，即影像表现为肿瘤壁不完整
鉴别诊断：
1、卵巢颗粒细胞瘤：属于性索-间质肿瘤，为低度恶性潜能肿瘤，分为成人型和幼年型。幼年型97%的病例发生于<30岁的女性，具有较高治愈率，复发罕见，若病变局限于卵巢，死亡率<3%。临床症状除腹痛及腹盆部肿块外，颗粒细胞瘤可分泌雌激素，在儿童可出现性早熟症状，幼年型颗粒细胞瘤偶见合并Ollier病及Maffucci综合征，肿瘤标记物可出现CA125升高，AFP正常。影像表现多样，伴有实性成分的多房囊性病变、实性肿块、实性肿块伴有海绵状囊腔、或囊性肿块，软组织构成厚壁，囊腔内可合并出血，幼年型通畅表现为实性肿块，增强扫描实性成分轻中度强化，强化程度通常低于卵黄囊瘤。
2、卵巢无性细胞瘤：是最常见卵巢恶性生殖细胞瘤，可在任何年龄发病，报道病例年龄范围从7个月-70岁，但近75%的病例出现在青春期及成年早期。最常见症状是腹痛或/和腹盆部可触及肿块。单纯无形细胞瘤不分泌激素，不产生ɑ-甲胎蛋白，5%的肿瘤含合体滋养细胞，可产生β-hCG，血清LDH和碱性磷酸酶经常非特异性升高。影像特点主要为单侧发病，纯实性肿块多见，部分可见囊变区，CT可见斑点状钙化，T2WI稍高/等信号（与骨骼肌相比），坏死区呈高信号，纤维血管间隔呈低/等信号，增强扫描软组织呈均匀中度强化，纤维血管间隔明显强化。
3、卵巢上皮源性囊腺癌：多见于中老年女性，以浆液性癌最常见，最常见临床症状包括腹痛、腹胀及盆腔肿块，80%患者的CA125>35U/ml，但缺乏特异性及敏感性。浆液性癌双侧发病多见，多表现为复杂囊性肿块，伴实性或乳头状突起，低级别者囊性为主，伴分隔及乳头状实性成分，高级别者通常伴有较大的实性成分，也可表现为完全实性，实性成分明显，伴有腹膜转移多见。
4、卵巢未成熟畸胎瘤：与完全由成熟组织构成的成熟囊性畸胎瘤不同，未成熟畸胎瘤定义为含有数量不等的未成熟胚胎性成分（通畅为原始神经外胚层组织）的畸胎瘤，多含有3个胚层成分，归为卵巢恶性生殖细胞肿瘤。通常在20岁以前发生，绝经后发病罕见，多以触及腹部包块就诊，当肿块出血、破裂或扭转时可出现急性腹痛。血清学CA125及AFP（约1/3）可增高，AFP增高水平低于卵黄囊瘤，少数患者可出现β-hCG升高（<10%）。影像特点通常为单侧，实性为主的肿块，灶性脂肪散布余实性肿块内，一般较成熟囊性畸胎瘤脂肪成分少，钙化小且不规则，散在分布于整个肿瘤；与成熟囊性畸胎瘤囊腔中主要含脂质液体不同，未成熟畸胎瘤囊腔密度/信号与单纯液体相近。
参考文献：
1、Di Saia et al. Clinical Gynecologic Oncology.
2、梁宇霆 等。妇科影像诊断学。北京：人民卫生出版社，2021.
3、Outwater EK et al：Ovarian teratomas: tumor types and imaging characteristics. Radiographics. 21(2):475-90,2001.
4、Peterson CM et al: Teratomas: a multimodality review. Curr Probl Diagn Radio. 41(6):210-9,2012
5、郑文新 等。妇产科病理学。北京：科学出版社，2021.
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