黏液表皮样癌·
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma)是一种恶性基底细胞样肿瘤,由腺上皮细胞和肌上皮细胞构成,常排列成管状、筛状、实性巢状等不同的形态结构。
临床特点·
1.流行病学:是最常见的唾液腺恶性肿瘤,约占唾液腺上皮性肿瘤的10%;唾液腺恶性肿瘤30%。可发生于任何年龄,常见于40~60岁,无明显性别差异。大小唾液腺均可发生,以腮腺和腭部小唾液腺最多见。舌下腺肿瘤比较少见,常应首先考虑为腺样囊性癌。亦可发生于颌骨内,可能来源于颌骨内异位腺体。此外,腺样囊性癌还可发生于身体其他部位,如鼻腔鼻窦、咽喉部、眼眶、气管支气管及肺、皮肤、乳腺等。
2.症状:肿瘤生长缓慢,病期较长,呈圆形或结节状,质地较硬。肿瘤呈浸润性生长,活动度差,与周围组织粘连,因此临床上所见到的肿物比实际肿物小。病变早期常无明显症状。疼痛和麻木是患者常见的症状,可出现在患者未发现肿块之前。随着病程进展,病变侵犯不同部位可导致相应的不同症状,如腮腺肿瘤可发生面瘫,腭部肿瘤可发生表面黏膜溃疡和腭骨穿孔。
3.治疗及预后:手术切除,辅助放化疗。长期预后不佳,5年和10年生存率分别为62%和40%。
镜下观察 ·
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筛状型,假囊腔内含蓝色的嗜碱性物和红色的基底膜样物质,伴少量导管样结构
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管状型,伴少量筛状结构
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管状型,管状结构内层为导管细胞,外层为肌上皮细胞,导管细胞含较丰富的胞质、圆形核和小核仁
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筛状型,肿瘤细胞大小较一致,大部分为肌上皮细胞,胞质少而透明,含深染的有角核
鉴别诊断 ·
1
多形性腺癌:特点为细胞的一致性和结构的多样性。细胞呈圆形或椭圆形,胞质比腺样囊性癌丰富。可见特征性的单列细胞排列或靶环状同心圆样结构。
2
基底细胞腺瘤:偶尔基底细胞腺瘤可含有较多筛状结构,与腺样囊性癌相似,但基底细胞腺瘤有包膜,无浸润性生长或神经侵犯。活检小标本鉴别可能较困难,Ki-67标记有助于鉴别。
3
基底样鳞状细胞癌:基底样鳞状细胞癌常可见局灶性鳞状细胞分化、表面黏膜上皮的异常增生或局灶性的浸润性鳞癌成分。
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资料来源:临床病理诊断与鉴别诊断
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