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病例回顾
病例一
1
患者病史
主诉：男，25岁，咯血1小时于急诊就诊
现病史：患者1小时前无明显诱因出现咯血，量不多，颜色鲜红，伴有气短，无发热胸痛，无恶心、呕吐等不适，未行特殊处理，急来我院
既往史：2017年肺结核病史
2
影像学检查
急诊胸部CT平扫：
✔ 两肺动脉分支增宽，左肺动脉干起源于主动脉
✔ 升主动脉增宽
✔ 心脏增大
支气管动脉CTA：
✔ 肺动脉干未见显示，室间隔缺损，主动脉骑跨，升主动脉扩张。右侧肺动脉起源于头臂干，左侧肺动脉起源于胸主动脉。左侧支气管动脉走行区示起源于主动脉弓降结合部增粗血管，迂曲走行，走行区示网状侧支血管。右侧支气管动脉走行区示起源于胸降主动脉上段右侧增粗血管，迂曲走行
先天性心脏病（肺动脉闭锁、室缺、升主动脉扩张，肺动脉畸形，支气管动脉畸形)
病例二
1
患者病史
主诉：男，60岁，体检发现肺占位入院
胸部CT平扫：左肺动脉起源于右肺动脉起始部，绕行于气管后食管前方（左肺动脉迷走，考虑肺动脉吊带）
2
影像学检查
成人肺动脉异常影像诊断
一
成人肺动脉异常
· 肺动脉的先天性异常常与其他先天性心脏缺陷相关
· 通常不会单独发生
胚胎发育
· 心脏结构的原始节段出现后，动脉主干产生主动脉和肺动脉近段
· 胚胎发育的第五周，主动脉肺动脉间隔形成螺旋状，将动脉干分成主动脉和肺动脉
· 第6双侧主动脉弓的近端部分构成了左右双侧通道
· 肺动脉的远端部分来自这些弓的原始芽，并向肺芽(肺的起源)的内部生长，随后与肺芽吻合
· 肺动脉的胚胎发育
· 动脉主干示意图(左)。主动脉肺动脉间隔（箭头）呈螺旋状分布，将动脉主干分为主动脉和肺动脉以及主动脉瓣和肺动脉瓣，并在下方划分两个心室的流出道
背 景
· 在正常成人解剖中，肺动脉干直径可达28mm
· 肺动脉干、左右肺动脉均位于心包内
· 右肺动脉纵隔走行比左肺动脉长，在右肺根部分为两个叶状分支
· 左肺动脉经左主支气管并穿过左肺根，随后分为两个大叶分支
· 左右肺动脉大小应大致相等，尽管大多数人的左肺动脉略大
· 直径＞0.5mm为弹性肺动脉：主肺动脉、叶动脉、节段动脉和亚节段动脉（为心室射血提供一个可扩张的储存库）
· 亚节段支气管后为肌性肺动脉，伴随周围气道向下到达末端细支气管的水平（直径0.15mm-0.015mm)，最终在肺泡壁形成毛细血管网
· 初级肺循环包括整个静脉回流
· 支气管循环，约占全身心输出量的1%，并以六倍于肺循环的压力输送血液
· 正常情况下，支气管循环仅提供营养物质，不参与气体交换
· 某些病理条件下（如肺动脉阻塞），支气管血管可参与血氧合，表现为扩张和肥厚
二
先天性肺动脉异常
肺动脉主干缺如
· 肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia，PA）或肺动脉干呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通
· 肺动脉瓣口未发育（右心室腔与肺动脉干之间没有直接连续性）
· 肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia，PA）可分为肺动脉闭锁伴室间隔缺损（Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect，PA/VSD）、 肺动脉闭锁不伴室间隔缺损、肺动脉闭锁合并其他复杂畸形
> PA/VSD 是最严重的先天性心脏病，在活产新生儿中发病率占 0.4%， 且死亡率非常高
> PA/VSD IV型：固有肺动脉缺如，没有心包内肺动脉，肺血完全由粗大体肺侧支动脉(major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）负担，可由主动脉弓/锁骨下动脉/降主动脉/冠状动脉等发出侧支血管，常伴其他心脏、大血管发育异常
PA/VSD 的分型（Castaneda 命名法）
Ⅰ型： 肺总动脉正常存在， 且正常分布于左、 右肺内， 未闭的动脉导管提供肺血
Ⅱ型： 肺总动脉发育不全， 缺失， 但左、 右肺动脉正常分布在肺内， 未闭的动脉导管提供肺血
Ⅲ型： 肺总动脉发育不全， 缺失， 左、 右肺动脉也发育不全， MAPCAs 与动脉导管提供肺血
Ⅳ型：肺总动脉发育不全， 缺失， 自身肺动脉异常， 仅 MAPCAs 提供肺血
PA/VSD IV型
· 图1A~C 女, 7 月。固有肺动脉缺如，纵隔内多发侧支血管；右位主动脉弓，降主动脉位于脊柱右侧，降主动脉发出多根粗大 MPACAs 供应双肺血流
· 图2A~ C 女, 3 岁 8 月。肺动脉瓣闭锁，左右肺动脉纤细、 迂曲，合并粗大的未闭动脉导管; 永存左上腔静脉汇入冠状静脉窦
· 图3A~C 男, 9 月。肺动脉干近端闭锁, 左肺动脉纤细; 大动脉转位, 主动脉发自右心室; 未闭的动脉导管, 起自主动脉弓（注: Ao, 升主动脉; RV, 右心室; RPA, 右肺动脉; MPA, 主肺动脉）
· 图1 A-F 左锁骨下动脉发出侧支供应左肺；降主动脉发出粗大的侧支供应右肺
· 图2 A-F 左锁骨下动脉发出侧支供应左上肺，降主动脉中上段发出侧支，开口后即分成左右两支分别供应左侧中下肺及右肺
单侧肺动脉近端中断
（Unilateral Proximal Interruption of Arteries）
胚胎发育
· 肺起源于前肠腹侧（食道）的2个初级胚芽
· 在孕第5周中期，左右肺动脉近端分别起源于第六主动脉弓近端
· 在发育过程中，第六主动脉弓远端向右侧弯曲，同时在左侧形成动脉导管
· 出生后一旦动脉导管关闭，就会建立全身侧枝循环
· 单侧肺动脉中断患者通常在第六主动脉弓近端出现发育停止
· 1914年由Döring 首次报道，是一种罕见的发育异常，成年人中患病率约为1/20万
· 由于肺动脉的一部分通常是完整的、未闭的，中断一侧的肺内血管系统仍能正常独立地发育，因此使用“中断”代替“肺动脉缺如”
· 肺动脉近端中断时，可由侧支血管供应肺，主要是支气管动脉，其他包括肋间动脉、乳腺内动脉、锁骨下动脉和无名动脉的经胸膜分支
· 左肺动脉中断通常伴有右主动脉弓和其他先天性心血管异常，最常见的是法洛四联症（患者通常较早出现的临床症状，如缺氧、发绀、呼吸短促、高血压）
· 右肺动脉中断比左肺动脉更常见，在大多数情况下是孤立的发现
影像表现-X线
· 肺门水平的左或右近端肺动脉分支缺失
· 患侧肺发育不全
· 横膈抬高，心脏和纵隔向患侧移位
· 肋间动脉和经胸膜动脉增粗的患者，肺周围可见细线状混浊影
左肺近端动脉中断
右肺近端动脉中断
影像表现-CT/CTA
· 在其起源处缺失或在起源处1cm内终止，并保留（发育不良的）肺内肺动脉分支
· 患侧肺动脉远端分支通常由肥大的支气管、乳腺内支、肋间支、膈下支或冠状动脉支供给
· 健侧肺过度膨胀，疝入患侧胸腔
· 部分患者可见胸膜锯齿状增厚（经胸膜侧支血管与肺动脉外周分支直接吻合所致）
· 约10%的病例发生由肥大侧支血管破裂引起的咯血
· 患者的肺动脉高压发生率为19%-25%
左肺近端动脉中断
✔ 左肺动脉近端中断（箭头）和右位主动脉弓
✔ 右肺过度膨胀，穿过中线疝入左侧胸腔（黑色）
✔ 左肺实质马赛克衰减伴网状和囊性改变（白色）
右肺近端动脉中断
✔ 右肺动脉近端截断，主肺动脉和左肺动脉增宽，提示肺动脉高压
✔ 右侧胸膜锯齿状增厚（肋间侧支血管增粗）
✔ 垂直于胸膜表面的多个线性影，对应于经胸膜系统血管影
✔ 患侧肺通常容积缩小，纤维化改变包括支气管扩张、马赛克衰减、肺实质内及胸膜下多发囊状透亮影和周围网状改变
左肺近端动脉中断
✔ 左肺内血管通过未闭的动脉导管血流重建
✔ 左肺胸膜下多发囊状透亮影
左肺动脉吊带/悬吊
（Left Pulmonary Artery Sling）
· 左肺动脉起源于右肺动脉的后部，经气管-食道之间到达左肺门
· 左肺动脉在气管远端和近端右主支气管周围形成一个悬索
· 支气管形态正常
· 支气管树的一种或多种畸形（如气管长段狭窄或膜部缺失、心血管异常）
影像表现-X线
· 易误诊为纵隔肿块
影像表现-CT/CTA、MRA
· 清晰显示左肺动脉在气管和食管之间的异常路线
CTA
MRA
特发性肺动脉干扩张
（Idiopathic Dilatation of the Pulmonary Trunk ）
特发性肺动脉的动脉瘤（Aneurysm of the idiopathic pulmonary artery）
· 是一种罕见的先天性异常，包括肺动脉干异常扩大，伴或不伴左右肺动脉扩张
· 做出该诊断前，应排除肺部和心脏疾病（如肺动脉瓣狭窄) ，并确认右心室和肺动脉内压力是否正常
· 确切的病因尚未完全明确，部分认为是由于动脉壁中间弹性层的薄弱所致
· 少数随访文献报道该情况是良性的，不进展
· 患者通常无症状，偶然发现
影像表现-X线
· 肺动脉主干扩张表现为圆形凸起，类似于左侧纵隔边界的肿块
影像表现-CT/CTA
· 肺动脉主干明显扩张，伴或不伴左、右肺动脉扩张
· 肺窗示肺内正常血管和实质
三
后天性肺动脉异常（肺动脉直径变宽）
肺动脉高压
（Pulmonary Hypertension）
· 肺动脉高压是肺动脉弥漫性扩张的最常见原因
· 定义：静息时平均肺动脉压＞25 mm Hg（正常，10 mm Hg）或运动时平均肺动脉压大于30 mm Hg（正常，15mm Hg）
· 导致：肺动脉重塑和右心功能不全（右心增大、肥厚）
· 常见：继发于已知的心脏、肺部或肝脏疾病的肺动脉高压（原发性肺动脉高压无明确病因，少见）
· 病理学分类：毛细血管前（变化局限于肺动脉循环，主要在肌肉动脉水平）、毛细血管后（病变位于肺静脉循环内，毛细血管床和左心房之间）
· 低氧性肺病（慢性气流阻塞、纤维化和原发性胸壁功能障碍引起的呼吸衰竭）是临床中最常见的肺动脉高压病因，其起源为毛细血管前病变
· 引起毛细血管后肺动脉高压的原因包括导致肺静脉压升高的疾病，如左心衰、二尖瓣疾病、左心房肿瘤、肺静脉闭塞性疾病和纵隔纤维化
影像表现
X线/CTA
· 胸片：肺动脉扩张
· CTA：肺动脉干增宽，最大直径为39mm，直径大于升主动脉
在肺动脉分岔的平面上测量肺动脉的CT直径，与其长轴成直角，正好在升主动脉的侧面
· 肺动脉（箭头）相对于支气管明显增宽
· 两肺实质的马赛克灌注，高衰减区血管直径增大（箭头），低衰减区周围血管急剧变细（短箭头）
· 肺动脉高压——右心压力升高
· 右心压力升高可引起高密度对比剂回流到下腔静脉和肝静脉
> 右心压力升高可见于：右心衰、缩窄性心包炎、肺动脉高压、三尖瓣反流
· 肺动脉高压——右心压力升高——右心增大
> 右心室（RV）扩张，右心室/左心室（RV）比值大于1:1；右心房扩张（RA）
> 室间隔向左弯曲，右心室壁增厚
> 下腔静脉（IVC）扩张、心包积液（*）
肺动脉瘤
（Pulmonary Artery Aneurysm）
· 无论是真性还是假性动脉瘤，均罕见
· 可能得病因：先天性心血管异常（动脉导管未闭）、感染、创伤……
· 早期诊断至关重要，肺动脉瘤破裂患者的死亡率为100％
· CT增强首选：囊状或梭状扩张区，与肺动脉同时充盈均质对比剂
CT增强示左肺叶间动脉（*）动脉瘤样扩张，伴有小的附壁血栓（箭头）
四
后天性肺动脉异常（肺动脉直径变窄）
支气管肺癌
（Bronchial Carcinoma）
· 如果肿瘤包裹或包围肺动脉干或左右肺动脉近端，或延伸到动脉周长180°以上，则不能切除
· 如果更多的左右肺动脉远端部分受累，则可全肺切除
左肺动脉被肿块包裹，变窄
纵隔纤维化
（Mediastinal Fibrosis）
· 一种罕见的良性慢性炎症
· 特征：纵隔内致密纤维组织的进行性增生
· 最常累及：上腔静脉和中央气道
· 可累及单侧或双侧肺动脉，但最常局限于右肺动脉
· 肺结核继发局灶性纵隔纤维化：右肺门水平含钙化的肿块，包裹右肺动脉
· 肺窗CT示垂直于胸膜表面的线状影（黑色箭头），小叶间隔增厚（白色箭头）
· 注意左右肺的明显对比（右肺动脉狭窄-肺动脉压力增高-右心压力增高）
Takayasu 动脉炎
（Takayasu Arteritis）
· 一种特发性动脉炎，主要影响弹性动脉
· 主要影响主动脉及其主要分支，其次是肺动脉（晚期表现）
· 常见于亚洲年轻女性
· 主要表现为节段动脉和亚节段动脉的狭窄或闭塞
· CT：早期壁增厚和强化（活动性），慢性期壁钙化和管腔狭窄或闭塞
· 右肺动脉明显狭窄（箭头）
· 左侧肺动脉高压，左肺动脉及升降主动脉壁钙化
肺栓塞
（Pulmonary Thromboembolism）
· 几乎99%的肺栓塞是血栓脱落的一部分
· 非血栓性肺栓塞：脂肪滴、空气、羊水、肿瘤……
· CTA：充盈缺损，与邻近未闭血管相比，闭塞动脉可能管径增宽
· 支气管循环对肺流量减少和缺血有反应性改变（直径＞1.5mm）
· 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者中更常见
· 肺动脉高压可能的血管并发症：中央动脉血栓形成、肺动脉动脉粥样硬化、夹层动脉瘤
原发性肺动脉肉瘤
（Primary Sarcoma of Pulmonary Arteries）
· 最常见类型：未分化肉瘤、平滑肌肉瘤
· 最常受累：肺动脉主干或肺动脉近端
· 临床表现与急性或慢性肺栓塞相似
· CT增强：肿瘤为腔内充盈缺损，类似血栓栓子；充盈缺损常跨越肺动脉主干或近端肺动脉的整个管腔直径（肺栓塞少见）；血管外的浸润
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武汉大学人民医院放射科
来源
都司影像公众号为武汉大学人民医院放射科官方平台，主要展示科室特色诊疗技术、精选专题讲座、经典临床病例、科研团队最新成果；兼具科室教研动态、会议信息发布功能。
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参考文献
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1.Castañer E, Gallardo X, Rimola J, Pallardó Y, Mata JM, Perendreu J, Martin C, Gil D. Congenital and acquired pulmonary artery anomalies in the adult: radiologic overview. Radiographics. 2006 Mar-Apr;26(2):349-71.
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3.Williams EA, Cox C, Chung JH, Grage RA, Rojas CA. Proximal Interruption of the Pulmonary Artery. J Thorac Imaging. 2019 Jan;34(1):56-64.
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