[要点与提醒] “呼吸道淀粉样变”的诊断要点与特别提醒~~~

《28组腹部与盆腔疾病的重点问题深刻解读》

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呼吸道淀粉样变

呼吸道淀粉样变（amyloidosis of airway）

呼吸道淀粉样变为无定形的嗜酸淀粉样物质（蛋白-多糖复合体）沉积于呼吸道所致，原因不明，喉区最常受累（70%），分为原发性、继发性及伴发浆细胞瘤性3种， 继发者可有支气管扩张、结核、类风湿关节炎、恶性肿瘤等。临床表现无特异性，包括咳嗽、咳痰、喘息、咯血、反复呼吸道感染等。

【诊断要点】

1.呼吸道壁不同程度增厚，呈弥漫性或局限性，单发或多发钙化，内壁凹凸不平，管腔向心性狭窄（图1A、B）。

2.管壁单发或多发结节状软组织突起。

3.胸内淋巴结大与钙化，胸膜增厚。

【特别提醒】

呼吸道壁增厚及钙化具有一定特征性， 但须与其他钙化性疾病鉴别。

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图1呼吸道淀粉样变

男，66岁。A.鼻咽区弥漫性增厚及广泛钙化（白箭），累及咽隐窝、圆枕；B.冠状位MPR,气管支气管壁增厚及多发钙化（白箭）