本病为起源于蛛网膜成纤维细胞或硬脑膜内面的内皮细胞的一种中胚叶肿瘤。多见于中年女性,也可原发于颅内而蔓延至眼眶。由于肿瘤组织沿视神经鞘蔓延,而致其增粗,晚期病例多存在视神经萎缩。肿瘤对视神经影响一般仅为压迫作用。根据其组织学表现可分为:沙粒型、纤维细胞型、上皮型、脉管型及肉瘤型等,后者病程发展快,恶性度也较高,多见于小儿可破坏颅骨、眶骨及鼻窦而引起死亡。 以眼球突出、视力损害、眼球运动障碍和视盘水肿为主要表现 1.X线表现多数显示眼眶扩大,眶区密度增高,少数病例可有视神经管扩大、眶上裂扩大、局限性骨质吸收和增生等,扩大的视神经管形态不规则,可有侵蚀或骨质增生。如肿瘤蔓延至颅内,则同时可见蝶骨大翼或小翼的改变。沙粒型脑膜瘤有时看到圆形钙化斑点影。小儿肉瘤型脑膜瘤可见骨质破坏。 2.CT表现CT是诊断视神经脑膜瘤的主要方法,大部分病例表现为视神经管状增粗扭曲,可累及视神经眶内全程,部分病例表现为梭形或圆锥形肿块,肿块边缘光滑、境界清楚,如果出现边缘不规则,常是肿癌扩散至视神经鞘膜外的依据。肿块密度较高,CT值多在40-110Hu之间,有时见到斑点状或环状钙化影。CT增强扫描肿块呈均匀一致强化,典型病例可见“轨道征”,即位于病变中央的视神经不强化,呈低密度影,而视神经两侧的肿块强化,形成轨道样改变。但此征象不是视神经脑膜瘤的特异征象,在炎性假瘤的病例中也可见到轨道征。由于肿瘤组织可向视神经一侧或绕视神经生长,因此,肿瘤也可表现与视神经相连的偏心性结节或肿块。肿瘤侵及眼球后部可见眼环受压,甚至眼球前突,向后扩散至颅内形成颅眶沟通瘤,此时常可见颅腔内肿块,CT同时可显示眶腔增大,眶尖骨质增生、破坏,视神经管扩大等征象。
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