鞍旁表皮样囊肿(parasellar epidermoid cyst)是颅内表皮样囊肿较少见部位,占所有颅内表皮样囊肿7%。颅内表皮样囊肿多为位于硬膜内,而鞍旁表皮样囊肿位于硬膜外。病理学表现与其他部位表皮样囊肿一致,可能由于病变位于鞍旁区,其前、后、内侧均为坚实的骨质结构,外侧为脑实质,缺少较大的蛛网膜下腔,病变只能以缓慢膨胀的方式增大,而不显示钻缝样生长的特点。鞍旁表皮样囊肿的临床表现与常压迫三叉神经有关,如面部麻木、疼痛等。 ①部位及形态:多为类圆形、甚至球形,边缘清楚,邻近颅骨如蝶骨体与蝶骨翼常见受压变形及变薄; ②CT平扫常为不均匀低密度,低密度区类似脑脊液,边缘呈包膜样等密度,常见钙化,呈弧形或点状。有时呈高密度,原因是囊内出血、蛋白成份高、含有钙质及多核白细胞、角化物等; ③MR检查呈不均匀混杂信号。大部分为T1低信号及T2高信号,FLAIR为不均匀中高信号。但因鞍旁表皮样囊肿常出现钙化、出血、较高蛋白成分及胆固醇结晶,因此信号变化多样。CT高密度者高密度区在T1WI及T2WI上均可为低信号、中等信号或高信号,T1WI高信号为其常见表现,可能与囊内蛋白成份较高,并与不同量的鳞状细胞角化物和胆固醇结晶混合所致,脂肪抑制T1WI可除外脂肪。DWI显示信号明显高于脑脊液,并可高于脑实质,ADC值较低。但DWI高信号原因是T2透射效应、而不是扩散受限,高b值DWI上信号下降。增强扫描鞍旁表皮样囊肿还常见囊壁强化,原因不明,可能为继发感染或脑膜血管到达囊壁及缺乏血脑屏障所致。 三人行医学课堂知识店铺 《34组颅脑疾病的重点问题深刻解读》 简要病史 A B C D E F 轴位CT平扫(图1A),右侧鞍旁类圆形低密度肿物(箭),边缘多发点状及线状高密度影。T1WI(图1B),上述肿物为内部不均匀低信号,周边厚度不均匀高信号(箭)。压脂T1WI(图1C),病变周围高信号仍存在(箭)。T2WI(图1D),肿物为不均匀高信号,内见条片状等信号,边缘为弧形低信号(箭)。DWI(图1E),肿物信号略高于脑皮质,包膜为低信号(箭)。增强T1WI减影图(图1F),肿物包膜强化(箭),内部未见强化。 鞍旁表皮样囊肿。 需与鞍旁表皮样囊肿区别的疾病包括: ①皮样囊肿,也可见于鞍旁,特点为CT为脂肪密度,MR见短T1信号及压脂后信号下降; ②血管外皮瘤与海绵状血管瘤。血管外皮瘤CT与MRI检查密度与信号类似脑膜瘤,但常不均质,可见分叶,瘤周见显著的血管流空信号,明显强化。海绵状血管瘤可发生于中颅凹底硬脑膜,境界清楚,CT上为稍高密度,可见钙化;MRI信号与脑膜瘤近似。增强扫描一般强化明显。但无瘤周含铁血黄素沉积形成的低信号黑环; ③神经源性肿瘤,主要为来自三叉神经的神经鞘瘤,可单独发生于鞍旁,也可同时累及后颅凹、形成所谓典型哑铃状改变。该肿瘤血供丰富,但易发生囊变、坏死、出血,因此常不均质,可出现CT高密度与T1WI高信号。肿瘤实性部分增强扫描有明显强化; ④脑膜瘤,多为中年以上女性,境界清楚,CT为稍高密度,有时可见钙化。MRI上为等T1、等T2或稍高T2信号。一般较均质,强化较明显且均匀,并可见脑膜尾征;⑤鞍旁其他少见肿瘤包括转移瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、脊索瘤等,前两种可同时有全身其他部位病变,横纹肌肉瘤则发生于儿童,脊索瘤可见明显骨质破坏,鉴别一般不难。 鞍旁表皮样囊肿与其他部位表皮样囊肿影像学表现有一定差异,主要是钙化较多、可见短T1信号及增强扫描包膜样强化,诊断时需结合病人病史(尤其是病史较长)及CT与MRI特点考虑。
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