血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH)

作者：沂水县人民医院呼吸内科 杨汝存 

病史：

女性，50岁，既往体健。                                                  

主诉：发热、咳嗽、痰血2天。

体格检查：

查体：双肺呼吸音粗，可闻及少许干湿啰音。余查体（-）。

实验室有关检查：

血常规、红细胞沉降率、凝血四项、生化全项、风湿三项、降钙素原、甲功五项、女性肿瘤标志物、NSE、SCC、TNF、TAP、TSPOT 、ANCA、免疫全项未见明显异常。

影像检查：

普通胸部CT

（所有图片点开可放大）

胸部强化CT

行经皮肺穿刺检查病理提示：

综述：

血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytoma AFH)大约占所有软组织肿瘤的0.3%，主要发于儿童和青年人。最常见的发病部位是四肢，其次为躯干和头部。66%的病变发生在有淋巴结存在的部位，例如肘前窝、腋窝、腹股沟区、锁骨上、颈前后，临床上一半无疼痛症状，偶伴有发热、贫血、体重减轻等全身系统症状。

AFH:诊断主要靠组织学结合临床特征。免疫组化标记除Vim普遍表达外，其他各类型抗原结果不一致，CD34大多阳性表达，CD68阳性率达70%，Lyso、AACT、AAT部分呈阳性，Mac387、CK、S-100蛋白多阴性。总体行为惰性，治疗方案首选局部扩大切除。

鉴别诊断：

1.周围型肺癌：病灶呈不规则形，边缘可有分叶、毛刺、胸膜凹陷，增强扫描呈不均匀广泛强化，肺门及纵隔淋巴结肿大。

2.硬化性肺细胞瘤：典型表现有血管贴边征、空气新月征、肺动脉为主征，少见钙化及囊变。