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多发性溶骨性病变的影像学诊断

骨转移瘤(Skeletal Metastases)

骨转移瘤是临床最常见的恶性骨肿瘤。骨骼是除了肺、肝脏之外的第三大恶性肿瘤的转移部位。骨转移瘤主要见于成人,尤其是老年人,最常见的原发肿瘤包括肺癌、乳腺癌、前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、结直肠癌等。儿童骨转移瘤最主要来源于神经母细胞瘤。

骨转移瘤主要发生于中轴骨及富有红骨髓的部位,最常累及脊柱、骨盆、肋骨、胸骨、股骨、肱骨和颅骨。最不常见的部位是下颌骨、髌骨及手、足骨。四肢远侧的骨转移常伴随广泛的骨转移。多发转移占84%~90%。

多发转移病灶之间大小常不一致,但骨质破坏形式多相同。

肺癌:肺癌属于亲骨性肿瘤,骨转移发生率较高。转移大多为混合型或溶骨型,成骨型非常少见。常见部位包括脊柱、肋骨、骨盆和长骨近端。

乳腺癌:26%的乳腺癌患者最先发生骨转移,超过85%的乳腺癌患者会发生骨转移。乳腺癌骨转移主要导致骨质溶骨性破坏,文献报道其发生率高达90%。最常见的转移部位是脊柱,其次肋骨、胸骨。

前列腺癌:超过90%的前列腺癌患者会发生骨转移,大多数表现为成骨型转移。最常见的转移部位是脊椎、骨盆骨、四肢骨、肋骨及胸骨。

肾癌:肾细胞癌患者无论有无肾切除史,均容易发生其他部位转移,最常见于肺和骨骼,其中骨转移占肾癌患者的20%~60%,以孤立性转移较常见。

甲状腺癌:甲状腺滤泡状癌发生骨转移的机率(7%~28%)高于乳头状癌(l.4%~7%)。Muresan等认为超过80%的甲状腺癌转移至富含红骨髓的中轴骨,且大多数患者发生溶骨性破坏。

结直肠癌骨:转移的发病率各家文献报道不一致,转移类型以溶骨型最多,其次是混合型。




骨转移瘤 CT示右侧髂骨可见骨质破坏,局部可见软组织肿块,周围软组织可见肿块影像。X线平片示右肱骨上段骨转移瘤,骨质破坏,并发病理性骨折


多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是最常见的原发于骨髓的恶性肿瘤,在欧美国家发病率很高,我国发病率相对较低。好发于中老年人,发病高峰在40~60岁,男多于女。发病部位以颅骨、椎体、肋骨及骨盆多见,此外肩胛骨、锁骨、胸骨、股骨及肱骨近端等富含红骨髓部位也有累及。约40%~60%病人有本-周(Bence-Jones)蛋白尿。骨髓穿刺可查到骨髓瘤细胞,数量超过20%时诊断可确定。

影像学表现:
X线表现为穿凿状、鼠咬状、蜂窝状及斑点状改变,最典型的为穿凿样骨质破坏。部分病灶仅表现为骨质疏松。骨质缺失区多无硬化边缘,破坏骨质周围软组织肿块出现较少。穿凿样改变多发生于颅骨、肋骨、髂前上棘、耻骨、坐骨等扁骨。鼠咬状主要发生于骨髓与骨质交界区。蜂窝状及皂泡样多发生于椎体、髂骨、胸骨等较厚骨质。

MRI能直接显示骨髓,是检测骨髓瘤的一种敏感的方法,可于骨质破坏前显示髓腔的肿瘤浸润。与正常骨髓相比,T1WI上多为低信号,T2WI上多为高信号,在压脂序列上脂肪高信号被抑制,病灶与正常骨髓对比更明显。增强扫描时根据血供不同呈不同程度的强化。MRI表现可分为以下类型:正常型:T1WI椎体呈等信号或稍高信号;弥漫型:椎体T1WI表现为弥漫性低信号,T2WI为高信号;局灶型:T1WI呈大小数目不等、形态不规则的低信号,T2WI为高信号;混合型:椎体T1WI呈弥漫性低信号背景下可见灶状更低信号灶,T2WI呈不均匀高信号;“盐和胡椒”型:椎体T1WI呈弥漫性斑点状高或低的混合信号,T2WI呈弥漫性斑点状低或等的混合信号。



多发性骨髓瘤  男性,80岁。颅骨侧位(A)、骨盆正位(B)、右肩关节正位(C)及左肩关节正位(D)X线示额顶骨、骨盆诸骨、股骨、肩胛骨及肱骨散在多发大小不一穿凿样骨质破坏区,边界清晰锐利






多发性骨髓瘤  男性,40岁。颅骨横断面(A)、腰椎横断面(B)、腰椎矢状面(C)及骨盆横断面(D)CT示枕骨、额骨、双侧颞骨及顶骨板障内见散在多发大小不一穿凿样骨质破坏区,边界清晰锐利,无骨质增生硬化,部分破坏区累及内板,骨质破坏区见软组织密度影,突向颅内。胸腰椎骨质疏松,胸、腰椎、肋骨及骨盆诸骨亦可见多发骨质破坏


多发性骨淋巴瘤

淋巴瘤主要侵犯淋巴组织,在病变的发展过程中亦可累及全身各组织与器官,发生于骨组织的恶性淋巴瘤称为骨淋巴瘤。根据其发病方式,骨淋巴瘤可分为原发性骨淋巴瘤和继发性骨淋巴瘤。骨淋巴瘤可发生于任何年龄阶段,主要以40~70岁中老年人群为主。

淋巴瘤可发生于任何人体骨中,但多以累及富含红骨髓的长管状骨和扁骨较为常见。原发性淋巴瘤以股骨最为常见约占25%,其次是骨盆、肱骨、脊椎、颅骨和肋骨,病灶多为单发。而继发性骨淋巴瘤属于全身淋巴瘤的一部分,好发于红骨髓丰富的中轴骨和骨盆,常多发,骨质破坏较轻,可仅表现为骨髓清润,骨皮质完整,病程发展较快,全身症状较重。

中枢神经系统:主要发生于脑实质,少数可累及脑脊膜,脊髓淋巴瘤则较为罕见。典型脑内淋巴瘤CT表现为深部脑白质区均匀的等或高密度结节或肿块,边界较清楚。MRI则表现为T1WI等或稍低信号,T2WI稍低、等或高信号,增强后可几乎均会出现明显强化,尤其在延迟期更为显著。均匀强化约占85%,环形强化15%。

头颈部:头颈部组织结构较为复杂,淋巴结数量较多,不仅结内淋巴瘤非常好发,而结外淋巴瘤累及头颈部也较为常见。其中,以扁桃体、鼻咽以及舌根部淋巴组织所构成的韦氏环最为常见(>50%)。

纵隔及肺:纵隔是淋巴瘤较为常见的发病部位之一。CT表现为纵隔淋巴结肿大,可以为多发淋巴结肿大,亦可以为由多个淋巴结融合而成的一个软组织肿块,密度较均匀,增强后轻度到中度均匀强化,坏死及囊变很少见。肺淋巴瘤最典型的征象是边界较为清楚的实性肿块,其内可伴有充气支气管征象。

胃肠道:胃肠道是(淋巴)结外NHL最为好发的部位,其中以胃最为常见约占50%以上,其次是小肠30%,结肠少见,食道非常罕见。






多骨继发性NHL(溶骨破坏型为主) 
男性,52岁。矢状位T1WI(A)、T2WI(B)示腰1及腰3椎体骨质明显溶骨性破坏,呈楔状压缩性骨折改变,T1WI及T2WI骨质信号以稍低信号为主,T2WI可见部分散在高信号;横断面CT(D)可见明显游离死骨形成;横断面CT(F)示右侧髂骨体广泛虫蚀状骨质破坏,周围软组织肿块明显


多椎体继发性NHL(浸润型) 男性,48岁。矢状面T1WI(A)、T2WI(B)示胸11、腰4及骶1椎体椎体形态基本正常,骨质信号明显异常,呈清润性异常信号改变,与正常椎体骨髓信号相比,T1WI病变呈明显低信号,T2WI信号区分不明显




脑内原发性NHL  横断面CT平扫(A)及增强(B)示额叶局限性实性病灶,边缘较清楚,增强后明显均匀强化;冠位MRI增强(C)示左侧颞叶局限性病灶,增强后呈特征性环形强化。





肺淋巴瘤 男性,47岁。横断面CT平扫(A)示左下肺实性改变,伴左侧胸腔积液。另一例患者。男性,54岁。横断面CT平扫(B)示肺内多发实性肿块,其内可见充气支气管征象,部分呈结节样改变





骨白血病

白血病(1eukemia)是造血系统的恶性肿瘤。在我国小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。临床有不同程度的贫血、出血、感染以及肝、脾、淋巴结肿大等浸润现象。弥漫性骨髓浸润是白血病特征之一。儿童最常累及四肢长骨,成人最常累及中轴骨。

中枢神经系统并发症:发生率约占白血病的5.9%~35%,常表现为颅内出血,与高血压所致卒中性血肿及血管畸形所致脑出血不同,常为多发,位置表浅,反复出血。对于神经系统白血病患者疑有脑内微出血时,应首选SWI检查;脑膜型白血病表现为脑膜增厚。

白血病胸部浸润:X线表现形式多种多样,且可有几种表现形式在某一患者同时存在,可表现为肺间质性改变、肺内多发粟粒灶、肺内结节灶及心脏、心包、胸膜受累等。

影像学表现:
X线平片为临床首选的影像检查方法,但阳性率并不高,约为34%~50%。骨质异常的征象包括:骨质疏松、骨膜反应、干骺端透亮带、溶骨性骨质破坏、高低混杂密度骨质破坏、病理性骨折等。骨髓浸润处MRI常表现为长T1、长T2信号改变。分布形式分为:均匀弥漫性分布、斑片状弥漫分布及局灶性分布。


急性白血病。女性,8岁。双侧股骨正位及胫腓骨正位X线示普遍性骨质稀疏,干骺端低密度带,灶性骨质破坏及层状骨膜反应


朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症可发生在任何年龄段,多见于儿童,男孩较女孩容易受累。儿童发病率每年约为1/25万,发病年龄高峰为1~3岁。

根据表现类型、受累范围和严重程度可分为嗜酸性肉芽肿、韩-薛-柯病和勒-雪病

LCH可以影响任何器官,以网状内皮系统(如骨骼、皮肤、淋巴结、肝及脾)最常见。

Wang等报道108例骨骼LCH,其中单骨受侵79例(73%),多骨受侵27例(25%),2例为多系统LCH。LCH可能发生在任何骨,但最常见于扁骨,一半以上骨骼病变发生在颅骨、下颌骨、肋骨及骨盆;25%~35%的病变在长骨,约10%发生在脊柱,手和脚短管状骨少见。Imashuku等报道67例单系统多骨性LCH及97例多系统LCH,两种类型中颅骨均是最常见的发病部位,其次是脊椎和下肢骨。

中枢神经系统受侵的发生率约4%~16%,多见于多系统LCH。LCH可发生于中枢神经系统的任何部位,以累及下丘脑-垂体轴最为常见。表现为垂体柄增粗(>3.5mm)。脑实质病变包括3种类型,即血管型、白质脑病型及占位型。 脑膜和脉络丛病变常见于多系统受累的儿童。脑膜肿块多位于大脑凸面, 大脑镰和小脑幕, 位于硬膜下或硬膜外, 可由颅骨病变蔓延而来, 也可侵入脑实质。脉络丛病变位于侧脑室三角区, 可阻塞Monro孔引起脑积水。

LCH常累及头颈部,受累率达55%~73%,是骨骼和皮肤之后的第3个易受侵犯的部位。因头颈部解剖结构复杂,LCH病灶常同时累及多个结构,50%的病例可见颅面骨破坏并邻近软组织浸润。LCH可侵犯海绵窦、眼眶、耳部、副鼻窦、鼻咽部、口咽部、颞部咀嚼肌间隙、涎腺和甲状腺等部位。当临床或影像上发现双侧颈部病变时,应考虑到LCH的可能。

大多数肺部LCH胸片可见异常,多表现为弥漫性的双侧对称性间质性病变。早期最常见的X线表现是微小结节,直径在1~10mm,边缘不规则,通常为双侧、对称分布,主要分布在上、中肺部,肋膈角少见;随着病情的发展,网状结节为主要表现;病变进一步加重,可能导致囊性病变,直径可达2~3cm;末期PLCH的特点是粗网状致密影,可能进展为蜂窝肺。

肝胆管受累常见于MS-LCH而很少单独受累。大约有50%~60%的MS-LCH儿童累及肝胆管;而在单系统LCH,只有14.4%~18%累及肝胆管。

消化道LCH非常少见,在多系统性LCH儿童中的发病率为2%~6%。有50%~55%的LCH累及皮肤粘膜。除了骨骼系统,皮肤是第二个容易发生LCH的器官。多系统性LCH淋巴结受累常见,发生率达46.9%。

影像学表现: 暂略




颅盖骨
LCH。A.头颅X线正侧位可见顶、枕、颞骨多发不规则形骨质破坏,边界清晰无硬化边,形成“地图样外观”。 B.横断面CT示LCH累及双侧眼眶,眶壁溶骨性破坏,眼球突出


LCH的脑内病变。A.血管型。女性,15岁,患LCH10年。MRI增强显示扩大的Virchow-Robin 腔,有的甚至有占位效应(箭头)。B.白质脑病型。MRI T2WI可见桥脑中央(白箭)、齿状核(黑箭)及周围白质高信号病灶(箭头)。C.占位型。女性,34岁,患LCH24年。冠状面MRI增强显示左侧颞叶均匀强化病灶,其下方脑膜亦可见强化




LCH的脑膜和脉络丛病变。A. 横断面MRI增强显示左侧顶部明显强化的脑膜肿块(箭)。B.横断面MRI增强显示双侧侧脑室内占位病灶呈明显均匀强化




肺部LCH。女性,18岁。A.胸部正位X光片显示双肺粗网状结节影,以上、中肺部为明显,双侧肋膈角区未受累。B.横断面高分辨CT肺窗显示不规则结节,以及薄壁或厚壁囊性病变(直径0.5~1cm)


多发性骨结核

骨结核是最常见的肺外结核形式之一,占全部结核的3%~5%。单一部位骨结核最常见,多发骨结核,临床上相对少见,大约占骨结核的5%~10%。发病年龄与一般骨结核相似,以青、壮年为主,儿童以及老年人相对少见。

文献报道多发骨结核多涉及肋骨、胸骨、 颅骨等部位。发现多发骨结核在不同人种间存在部位差异,黑色人种多见于扁平骨,而白色人种长骨干能端更多见。国内文献报道主要累及脊柱,其次为骶髂关节、髋关节、踝关节,涉及的关节主要为负重大关节,与国外文献报道不同。因此,多发骨结核的发病部位可能存在地区及人种差异。

影像学表现
骨质破坏区, 边缘较清晰, 部分连续性差, 有硬化缘,其内见小点片状高密度影。未见骨膜反应及软组织块影。


骨包虫病

包虫病是一种常见的人畜共患寄生虫病,全世界均有报道,在我国主要分布于西部、中部、东部及东北部11个省区,其中新疆包虫病感染率居全国之首。肝脏占人体包虫病发病率的60%~70%。其次是肺部,约占20%。骨包虫病较少见,据文献报道约占包虫病的0.5%~4%,其中以脊柱、盆骨最多见,其次为股骨、胫骨、肱骨及肋骨。发病年龄以青壮年为主,20~50岁占66%,均长期居住于包虫病流行区,大都有明显的犬、牛、羊等动物密切接触史。

影像学表现:
早期X线上可见小囊状或多发小囊状透光区,囊肿周围无骨质硬化,无骨膜反应,在病变发展过程中,特别在晚期才有骨质硬化。MRI对骨包虫病的诊断最有意义,可以显示包虫囊肿特征性信号及形态改变。囊肿呈有低信号包膜的长T1、长T2信号囊性病灶, 包虫子囊表现为长T1、长T2信号的母囊内见更长T1、更长T2信号小囊泡。

骨细粒棘球蚴病的骨骼病变在影像学上有多囊性骨质破坏、膨大、壳状钙化等特征性表现, 而骨泡状棘球蚴病的骨骼病变缺乏以上特征性影像学表现, 呈弥漫性浸润生长, 没有大囊或完整的纤维组织层包绕, 与正常组织界限不清。所以仅靠骨骼影像学表现很难或无法作出正确诊断, 还需观察邻近软组织及肝、肺等包虫好发器官组织变化, 以便对诊断提供更多有利的证据。


骨结节病

结节病为一原因不明的多系统性疾病,其特征是多脏器的非干酪性肉芽肿。结节病最常侵犯肺和双侧肺门淋巴结,其次是皮肤和眼,浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨、关节、肌肉、神经系统、心脏和骨髓等几乎均可受累。女性多于男性,多见于20~40岁。

大约5%~10%的患者有骨受累,病变最常见于手指和足趾骨,常为多发。骨结节病广泛侵犯手时,形成手骨弥漫的“海绵性”增厚。颅骨、鼻骨、椎骨和长骨也可受结节病的损害,

胸部结节病:20%的患者出现肺的异常,约75%~80%的病例可侵及纵隔及浅表淋巴结。

胸部X线片可见双侧肺门淋巴结肿大,呈边界清楚的“马铃薯样”肿块影,两侧对称但很少造成支气管狭窄。

影像学表现:
X线片检查常可见手足的短骨多发性小囊性骨质缺损,骨皮质增厚,骨小梁呈细花边形的网状改变,可并有病理性骨折,周围软组织肿胀。在长骨和脊柱可见溶骨性骨质破坏。

骨结节病  男性,28岁。左手正位X线示第1指骨发性小囊性骨质缺损;右手正位X线示第3指骨发性小囊性骨质缺损,骨小梁呈细花边形的网状改变


骨结节病。男性,48岁。A.颅骨侧位X线显示多个大小不等的溶骨性病灶,边界清楚;B、C、D.右侧肘关节正位、右侧股骨正位及左侧股骨正位X线显示肱骨、桡骨、股骨多发地图样溶骨性骨质破坏,边界清楚;E.骨盆CT骨窗是髂骨及骶骨多发溶骨性骨质破坏


胸部结节病。男性,27岁。A.胸部正位X线示双侧肺门淋巴结肿大,呈边界清楚的“马铃薯样”肿块影;B.CT增强扫描示双侧肺门肿大淋巴结


骨淀粉样变

淀粉样变是由不溶性淀粉样蛋白沉积在组织器官中引起。根据发病原因可分为原发性、继发性、家族遗传性、多发性骨髓瘤伴发、血液透析伴发的淀粉样变。其中原发性系统性淀粉样变性是淀粉样变性中最常见的类型,约占所有淀粉样变性的70%。发病率随发病年龄的增加而增加,好发于40~60岁,男性多见。主要累及肾,次之为心、肝、脾、胃肠、眼及舌等。而侵犯骨骼的则很少见。

气管支气管淀粉样变性:多层螺旋CT对诊断有重要意义。主要表现为气管支气管不同程度的增厚,多为弥漫性,亦可局限性;内壁单发或多发结节或肿块形成;支气管管壁弥漫性钙化及支气管肿块钙化;淀粉样变性管壁及肿物一般呈轻度强化或无强化。肺部出现阻塞性肺炎或肺不张。反复感染可导致支气管扩张。偶见肺内结节型,表现为肺内单发或多发结节,多在肺下叶。


心脏淀粉样变:常见。亦可单独发生,也可与肺部同时受累。X线:心脏轻度增大,部分患者可有胸腔积液或心包积液。MRI:表现为心肌肥厚,69%心肌淀粉样变患者心内膜出现弥漫、环形延迟强化。超声心动图:表现为室间隔与左心室壁增厚伴颗粒闪光点回声,房间隔厚度大于 >6mm。

影像学表现:
病灶多位于松质骨丰富的区域,以中轴骨、扁骨和股骨近端为主,常对称、多发。影像学表现复杂,骨质破坏可为溶骨性或不定形矿化,部分病灶呈结节状,可有局部软组织肿块形成,内可有矿化。MR增强肿块明显强化。


原发性淀粉样变病。男性,36岁。图1a~1h脊柱MR平扫,图1a、1b、1d~1gT2WI,图1c、1hT1WI显示脊柱从颈椎至骶尾椎散在性、跳跃性分布大小不等斑片状、结节状骨质破坏,呈等T1短T2为主信号,腰4椎旁形成软组织肿块,1d显示椎弓根破坏,左侧肋骨破坏;图1i~1k腰椎MR增强显示椎体内病灶边缘轻中度环形强化,腰4椎旁软组织肿块明显强化;图1l~1qX线平片、CT:脊柱等上述骨质破坏,以矿化为主,部分呈结节状,腰4椎体以矿化为主;图1r核素全身骨显像:脊柱、肩胛骨、肋骨、骨盆、右侧股骨上段多发大小不等、形态各异的放射性浓聚灶;图1s组织学示增生的不规则骨小梁间见骨髓成分及灶片状粉染物质沉积,其间可见灶状浆样细胞分化,部分区域可见多核巨细胞。特殊染色:刚果红(﹢)


气管支气管淀粉样变性 A.女性,62岁。矢状面CT重建示气管管壁弥漫性钙化。B.另一例患者。女性,59岁。横断面CT示气管上段内壁单发结节突入管腔



多发性内生软骨瘤(Ollier病)

又称多发性软骨瘤病,若伴有软骨发育障碍、肢体畸形者,称Ollier病。多见四肢短管状骨,占77%,手足短管状骨最好发。

影像学表现:
X线:发生于短管状骨者,指趾骨发病倾向于近端,掌跖骨倾向远端。可见骨内呈囊样膨胀性透亮区,边缘光整,可有分叶,周边有硬化带。由于皮质膨胀变薄。有时可穿破皮质进入软组织,呈乒乓球样突出影,病变区内多见砂粒样钙化。发生于长管状骨者,病变多位于干骺端,呈囊状或条状膨胀性透亮区,可见索条状钙化或骨化影,边缘一般有硬化。发生于扁骨者,肋骨多位于前端,髂骨多位于外周,呈囊样膨胀性透亮区,边缘有硬化边,病变区内见砂粒钙化。



多发性内生软骨瘤 A.手部正位X线示掌骨及指骨多发囊样膨胀性透亮区,边缘光整,可有分叶;B.另一例患者。男性,6岁。双侧股骨正位X线示股骨两端及胫骨近端干骺端条状透亮区,边缘有硬化。



多发性血管瘤(Angiomatosis of bone)

又称骨血管瘤病。多发性骨血管瘤在病理上和单发者无异。病变常累及颅骨、椎骨、锁骨、肋骨、肩胛骨、骨盆及四肢骨。比较罕见,约半数合并软组织和内脏血管瘤。

影像学表现:
X线:不同部位的病变其所处的时期可不同, 影像学表现亦不同。受累骨内多发、边界清晰的圆形或椭圆形溶骨性病灶, 有薄层硬化边,通常无骨膜反应。发生于颅骨者,表现为不规则状溶骨性破坏、局部软组织包块和放射状骨针改变。发生于椎体者可呈溶骨性骨质破坏,有或无栅栏状表现。发生于肋骨者, 多表现为一侧或双侧肋骨的多灶性、溶骨性骨质破坏, 病骨膨胀,其中有网状结构。发生于长骨者囊状骨质破坏中残存增粗骨小梁及网眼状改变。

多发性血管瘤。女性,52岁。膝关节正位及骨盆正位X线示左侧股骨骨干、胫骨骨干及左侧股骨头多发骨质破坏,可见硬化边


骨囊性血管瘤病(Cystic angiomatosis of bone)

囊性血管瘤病是一种罕见的弥漫性多灶性骨骼内血管或淋巴管病变,大约60–70%病例有内脏器官受侵。多为先天性,通常发生于10-30岁,男女比例2:1。好发于颅骨、肋骨、骨盆及股骨等部位,手、足等周围骨很少累及。

影像学表现:
X线:表现为多发圆形或椭圆形囊状破坏区,边缘清楚锐利,有硬化边。病变通常是位于骨髓中央,也可位于骨皮质。发生于肋骨者,呈膨胀性生长、骨皮质变薄,但不会出现皮质破损。发生于骨盆及长骨病变,可出现较大范围的骨质破坏,并常发生病理性骨折。如病变发生于椎体会出现椎体变扁。






骨囊性血管瘤病。
女性,37岁。A.骨盆正位X线示骶骨、右侧髂骨、左侧髋臼及左侧股骨上段多发囊性病变;B.腰椎CT可见囊性病变,有硬化边;C.膝关节侧位X线示胫骨近端囊肿骨质破坏;D.颅骨CT骨窗示左侧顶骨囊状膨胀性骨质破坏,其内可见骨嵴,右侧顶骨见一较小的囊状病灶


骨淋巴管瘤病(Lymphangiomatosis of bone
骨骼系统的淋巴管瘤可以是全身性病变的一部分,骨淋巴管瘤患者,绝大多数在软组织中也有淋巴管瘤存在。如果同时发生在两个不同脏器内或同一脏器内至少有2个以上相对孤立的淋巴管瘤发生,称为淋巴管瘤病或多发淋巴管瘤。骨淋巴管瘤病罕见,多见于儿童。


影像学表现:
X线:呈溶骨性破坏,边缘为皂泡样轮廓;或囊性变的边缘呈小细带高密度影,界限不清,周围没有硬化,骨皮质可以很薄膨出。椎体及骨干淋巴管瘤常合并病理性骨折。CT:平扫呈密度均匀的多囊性病灶,为均匀一致的水样密度,无死骨形成。


大量骨质溶解症

又称幽灵骨、Gorham-Stout综合征。是一种渐进性骨溶解为主要临床表现的罕见病。病因及发病机制尚不清楚,目前多数学者认为是由骨的淋巴管瘤或血管瘤或二者混合存在而引起。几乎所有骨骼均可发生,可单发,也可多发,以多发为主,可侵犯病骨的一部分或全部,多发者可跨越关节侵犯邻近骨骼。常见的多骨累及组合有:锁骨-肩胛骨-肱骨、股骨-盆骨-骶骨、肋骨-椎骨、上颌-下颌等。

影像学表现:
X线:病变早期以局限性骨质吸收为主要表现,髓腔内及皮质下可见小斑片状透光区,随病程进展,斑片状透光区逐渐融合扩大,伴骨皮质变薄、吸收。病变后期变薄的骨皮质向髓腔塌陷,在长骨表现为残端变细、消失,呈“笔尖样”改变,在扁骨呈片状骨缺损,缺损边缘皮质内收呈“尖角”状。最后骨组织完全溶解消失。


多发性骨血管内皮瘤(Multiple Hemangioendothelima Of Bone)

是一种由上皮样内皮细胞组成的低度恶性肿瘤。多见于成年人,很少发生于儿童。发生于骨者,多位于下肢,好发于胫骨、股骨、腓骨和足跗骨,椎体、骨盆及颅骨也可受累。约1/4-1/3为多发性,可位于同一骨或邻近的不同骨,病变一般于同一肢体,也可累及数个肢体和/ 或躯干骨。

影像学表现:
X线:主要表现为髓腔或皮质片状或不规则溶骨性破坏,亦可呈小囊状及皂泡状破坏。当病灶较小时(1–2 cm)边界清晰,病灶较大(5–10 cm)时边界常不清。少部分表现为多发斑片状密度增高区,间杂有斑片状低密度区。





多发性骨血管内皮瘤。男性,24岁。颈椎侧位(A)、右侧股骨正位(B)及右侧足部正位(C)X线示颈2及颈3椎体、股骨骨干、足部短管状骨多发溶骨性骨质破坏,边界清楚


多发性恶性纤维组织细胞瘤(Multiple malignant fibrous histiocytoma of bone)

可发生于全身任何骨骼,以长骨多见,病变多为单发,偶可多发,甚至在1 个骨骼可有2 个以上病灶,为其特点之一。多发病变、多骨受侵以脊柱、骨盆为多见。

影像学表现:
多发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现复杂多样,单纯溶骨性骨质破坏及周围软组织肿块是其常见和主要的影像学表现,但其形态、范围和程度有很大差别。典型X 线征象表现为长骨干骺端侵蚀性溶骨性骨质破坏、偏心性或中心性生长。CT更能清晰显示骨质破坏的程度及范围。MRI表现为,在T1WI 显示低到中等强度的信号, T2WI为非均匀性高强度信号,MRI常显示肿瘤侵及骨外软组织,T2WI 和T1WI 对比增强表现为不均匀、结节样高信号伴周围对比剂增强,但缺乏特异性。







多发性骨恶性纤维组织细胞瘤。
双股骨正侧位(A)及胫腓骨正侧位(B)X线示见双股骨、胫腓骨骨皮质外缘多处花边状虫蚀样骨质破坏区,未见成骨及骨膜反应;腰椎MRI矢状位T1及T2(C)见L4椎体明显变扁,T9~S2多个椎体内呈斑片状长T1、长T2异常信号;骨盆横断面CT(D)见骶骨和髂骨多个类圆形溶骨性骨质破坏区,局部骨皮质断裂


多发性尤因肉瘤(Multicentic Ewing sarcoma)

好发于长骨骨干,常见于股骨、肱骨、胫骨及前臂,在躯干骨,好发于骨盆、肩胛骨等。多发性尤因肉瘤罕见。

影像学表现:
病变表现与单发病变相同。位于长骨骨干的髓内的溶骨性或虫蚀状骨质破坏,病变边界不清伴有葱皮状骨膜反应。


多发性骨巨细胞瘤(multicentric giant cell tumors

多发性骨巨细胞瘤少见,约占骨巨细胞瘤总数的1%,发病年龄11-62岁,平均年龄较单发者稍年轻(25岁左右),女性多见(2:1)。与单发病变一样,好发于膝关节附近(31%),同时短管骨等单发不常见部位(如手足等)也较常见。

影像学表现:
与单发病变相似,只是表现为多骨发病或一骨的多发病变,常发生于干骺端并向骨端扩展,特点为偏心性膨胀性骨质破坏,骨皮质变薄,巨大病变者表现为中心性生长,可有硬化边,可伴有病理骨折。



多发性骨巨细胞瘤  男,45岁,股骨远端及胫骨多发性骨巨细胞瘤。膝关节正位(A)X线示巨大的溶骨性骨质破坏,蔓延到股骨远端及胫骨近端软骨下,病理性骨折可见(箭头)。另一例患者。髋关节正位(B)及膝关节正位(C)X线示股骨头及股骨颈溶骨性骨质破坏并病理性骨折,股骨远端膨胀性骨质破坏


多发骨内脂肪瘤(intraosseous lipoma)
骨内脂肪瘤可发生于任何部位,以跟骨和长骨的干骺端如股骨、胫骨、腓骨和肱骨较多见。多发性骨内脂肪瘤罕见,文献仅有数例报道。
影像表现:与单发性骨内脂肪瘤相同,CT及MRI容易定性。


多发性骨囊肿(Multiple Solitary Bone Cyst)
最常见于长管状骨近端干骺端,多为单发,多发性孤立性骨囊肿罕见,国内文献报道多发生在足部。
影像学表现:与单发病灶相同。


多发性动脉瘤样骨囊肿(Multiple Aneurysmal Bone Cysts)

好发于20岁以下青少年,多发者罕见,文献报道报道不足10例。可发生于四肢长骨、骨盆、手足骨、肋骨等,病理改变及临床表现与单发病例相同。

影像学表现:
X线:膨胀性或溶骨性破坏, 边界清楚或不清,可见薄层硬化边。

多发动脉瘤样骨囊肿。男性,9岁。左侧膝关节正位、侧位、骨盆正位X线及骨盆CT示胫骨近端干骺端囊状骨质破坏,边界清楚有硬化;左侧耻骨膨胀性骨质破坏



多发性骨巨细胞修复性肉芽肿

Multiple Giant Cell Reparative Granuloma of Bone

属于机体或病骨遭到异常刺激之后, 局部过度的防御性反应。Jaffe认为增生的巨细胞在出血灶的周围, 有时呈肉芽肿状,因此命名。发病年龄在6~55岁之间,多见于20岁以下病人,女性较多见。颌骨是好发部位,下颌骨多于上颌骨,手足骨、长骨、鼻窦,眼眶也有报道。多发病例非常罕见。

影像学表现:
X线表现多样。发生在颌骨呈界限清楚、单囊或多囊有分叶或皂泡样改变,骨皮质膨胀变薄,无骨膜反应,无软组织肿块,破坏区内常见斑点状致密骨影。发生在长管状骨者,可见明显的骨膜反应,多为广泛的分层状及花边状,骨干可变得不规则, 明显变粗。通过连续观察,原来的破坏区可完全修复正常,而原来正常的部位又可出现新的破坏。


纤维囊性骨炎和棕色瘤

甲状旁腺功能亢进是甲状旁腺合成分泌过多的甲状旁腺素所致的全身钙、磷和骨骼代谢紊乱性疾病。本病多见于20~50岁的成年人,40岁以后发病率显著增加,女性为男性的2~3倍。纤维囊性骨炎及棕色瘤以长管骨发病率最高,亦可发生于下颌骨、肋骨及肩胛骨等。

影像学表现:
病灶大小不一,呈类囊状膨胀,可单发亦可多发。小病灶位于骨皮质内,呈边缘清晰、轻度膨胀的低密度影,外缘骨皮质菲薄、完整。大的病灶多位于骨皮质,呈偏心性膨胀,压迫骨髓腔使之移位、变窄。病灶直径>3cm时,其内密度增高,可出现分隔。部分病病例甚至直接侵犯骨髓腔,髓腔与纤维囊性骨炎分界消失。常并有骨质疏松、骨皮质变薄及骨膜下骨吸收。


多发性棕色瘤  女性,17岁。双侧膝关节正位、膝关节横断面CT、冠状面CT重建、颅骨侧位X线及手部正位X线示多发溶骨性骨质破坏,边缘清晰有硬化



骨球孢子菌病(coccidioidomycosis )

球孢子菌病由于粗孢子菌感染所致,本病分三型:原发型表现为急性呼吸道感染,常出现结节性红斑。中间型表现为慢性肺炎,与肺结核相似。进行型( 球孢子肉芽肿)部分病例由原发型的基础上转来,或感染后直接发病于眼球、脑膜、肺、骨、淋巴结等。本病往往多骨同时受侵,尤以脊椎骨、肋骨、盆骨较多见,长骨病变多在干骺端,可累及骨骺及相邻关节引起关节炎。

影像学诊断:

X线:单房或多房囊性骨质破坏,边界清楚,伴有骨质增生。病变为多发性,常侵犯脊椎、骨盆和手足短管状骨,并形成软组织内脓肿。长骨病变多见于干骺部,呈骨髓炎样改变,可导致关节炎样改变。



马尔尼菲青霉菌性骨关节炎(penicilliosis mameffei)

是由条件致病菌马尔尼菲青霉菌引起的地方性深部真菌病,具有隐袭性、致病力强,如不能早期治疗病死率很高。主要在东南亚地区及我国南方的广西等地发病率高。可累及多脏器,常见肺、皮肤和肝损害。骨髓是其侵犯的主要部位之一,病变常为多发性,主要侵犯于长骨(如肱骨、股骨),还可发生于颅骨、肋骨、锁骨、脊椎、胸骨、骨盆及掌骨等。

影像学诊断:
X线:早期表现为局限性骨密度减低区,范围增大形成斑片状溶骨性破坏,骨皮质可呈筛孔状,可伴有骨膜反应、周围脓肿、病理性骨折。


来源:丁香园

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