[深度学习]“肾上腺嗜铬细胞瘤”的临床相关知识、影像学要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

肾上腺嗜铬细胞瘤

临床资料

男，41岁。高血压10余年，加重1个月，突感头晕，伴心悸，不能入睡，休息后不缓解。24小时动态血压176/121mmHg，最低120/76mmHg。

图1A

图1B

图2A

图2B

图3

图4

影像学报告描述

轴位腹部CT平扫（图2-4-1A），右侧肾上腺肿块（大箭）及左侧肾上腺结节（小箭），边界清楚，密度均匀，右侧肿块大小约33mm X 41mm，左侧结节大小约15mm，均呈软组织密度；增强CT （图2-4-1B），病变明显强化，但对比剂廓清较慢（大、小箭）。横断位MRI平扫（图2-4-2A、B），病变T₁WI呈等信号（图2-4-2A，箭），近似于肝；T₂WI呈明显均匀高信号（图2-4-2B，箭）。

影像学诊断与最后诊断

均为：肾上腺嗜铬细胞瘤。

临床知识

　　嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤，因病理铬酸盐染色时呈阳性反应而得名，90%发生于肾上腺髓质。发病高峰为20—50岁，男女无区别。嗜铬细胞瘤具有6个10%规则：约10%肾上腺外，10%恶性，10%家族性，10%见于儿童，10%双侧，10%多发。家族性可表现为多发性内分泌瘤病2型（MEN 2）、von Hippel-Lindau综合征、von Recklinghausen综合征、斯德奇-韦伯综合征、结节性硬化等的一部分。病理检查，肿瘤形态规则，有包膜，切面实性，血管丰富，间质少，多见出血及囊变。恶性嗜铬细胞瘤少见，肿瘤细胞结构和细胞形态与良性嗜铬细胞瘤难以区分，淋巴结转移是最可靠的诊断依据，包膜和血管浸润只具有相对意义，如广泛包膜浸润，瘤组织侵犯周围软组织结构可诊断为恶性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，有阵发性或持续性高血压，伴典型的嗜铬细胞瘤三联征，即阵发性头痛、心悸、出汗。大量儿茶酚胺入血可导致嗜铬细胞瘤危象，如高血压危象、低血压休克及严重心律失常等。

影像学要点

　　①部位。单发肿瘤好发于右侧，如为恶性，则体积较大，可转移至淋巴结、肺、肝、骨豁，预后不良。

　　②形态。多呈圆形或椭圆形，少数分叶状，多在3〜5cm大小。

　　③CT平扫，肿瘤密度均匀或不均匀，少数表现为厚壁囊状（图2-4-3，箭），可伴有出血（图2-4-4，大箭）或钙化（图2-4-4，小箭）。增强CT，肿瘤实质有明显持续强化，廓清较慢，密度不均匀，中央更低密度区为坏死、囊变，边缘清晰。如为恶性肿瘤，则体积较大，多在70〜100mm，分叶状，边缘不规则或模糊，肿瘤与大血管粘连或包埋，局部淋巴结转移，肺、肝或骨转移。

　　④MRI平扫，T₁WI显示嗜铬细胞瘤与肝信号类似或略低，T₂WI呈明显的高信号，可见灯泡征；增强扫描，病变明显、快速增强，但对比剂廓清多较缓慢，坏死、囊变区增强后无强化。

鉴别诊断

　　①肾上腺腺瘤，MRI检查T₂WI信号稍高于肝。增强CT或MRI检查显示对比剂廓清迅速。

　　②肾上腺皮质癌，形态不规则，MRI检查T₂WI信号稍高于肝，强化程度相对低。功能性皮质癌常见库欣综合征，实验室检查也有助于确诊。

　　③肾上腺转移瘤，有原发肿瘤，多为双侧病变，诊断需依靠临床表现及内分泌检查。

小结

　　嗜铬细胞瘤临床上具有阵发性高血压表现，实验室检查儿茶酚胺增高。CT与MRI诊断的灵敏度及特异度相似，肿瘤MRI T₂WI明显高信号，呈灯泡征，增强后对比剂廓清缓慢。