气管、支气管巨大症是一种伴有慢性反复呼吸道感染的气管和大支气管显著扩张的先天性疾病。患者的气管和肺段支气管严重扩张，而中心大气道平滑肌和弹性纤维的萎缩与缺失是该综合症的特征性表现。本病亦称Mounier-Kuhn综合征，1897年由Czyhalrz首先报道，1932年Mounier-Kuhn论述了其内镜与X线，此病主要特征为胸内气管和支气管腔扩张，气管直径达3.0cm以上，则有诊断的病理意义。
此病系支气管壁组织发育不全，由于有结缔组织萎缩或弹力纤维、肌层的缺乏而变薄，软骨环和膜部扩大，气管呈特征球状膨胀，管腔异常柔软及过度扩张，导致远端支气管分泌物排出困难，形成反复感染及支气管扩张。Mounier-Kuhn综合征主要侵袭40～60岁左右的男性。软骨环扩大，环间的气管壁向外膨出，形成宽大的憩室样凸出。累及声门下到隆突的全部气管，许多病人有第1～4级支气管扩张。患有气管软化、慢性阻塞性肺病和弥漫性肺纤维化的病人，也可以有气管腔的扩张。
此病的病因学尚未明确，尸检提示可能与气管和支气管的先天性缺陷或者平滑肌萎缩有关。常染色体隐性遗传，一般父母均为致病基因携带者，其子女的再发风险为25%。后天获得性多与成人弥漫间质性肺纤维化和机械性通气障碍有关。
以上内容《放射科那些事》，特此声明
TBM的诊断主要依据影像学上显著气管及主支气管扩张。Breatnach等[11]以胸片主动脉弓上2 cm处为基准，测量了808例无呼吸道疾病患者的气道直径，认为超过平均值＋3个标准差时即存在气管扩张，从而确定了矢状径、冠状径的正常值上限在男性分别为27、25 mm，女性分别为23、21 mm。Woodring等[12]认为左、右主支气管直径在男性大于18.4、21.1 mm，女性大于17.4、19.8 mm时即存在主支气管扩张。因为胸片很容易漏诊，目前广泛使用CT作为诊断TBM的手段。但是选择不同的测量手段，对气管直径的定义是不同的，比如根据CT测量气管直径，有文献报道男性气管直径上限为21.8 mm，女性为19.4 mm，而关于左右主支气管直径上限并无相应的CT测量数据[13]。国内报道的这组患者提供气管及主支气管直径信息的多为CT观测值，仅有1例是通过支气管碘油造影测量的。我院该病例左右主支气管直径未达到文献所提标准，一则是因为文献所说左、右主支气管直径为胸片测量数据，而我们提供的是CT数据，二则中国人的气管直径普遍比欧美人要小，我国目前尚没有关于国人气管、主支气管直径CT评价标准。有文献对我国141例拟行肺部手术患者进行了气道径线测量，提出男性气管内径(14.9±1.9)mm，女性(13.0±1.8)mm；男性左主支气管直径(11.9±1.4)mm，女性(10.5±1.5)mm；男性右主支气管直径(13.5±2.0)mm，女性(11.7±1.7)mm[14]，与西方人确实存在较大差距。故硬搬国外数据来诊断我国TBM是不合适的，需依据影像、气管镜下表现及临床症状综合进行TBM诊断。
以上部位来源：《国际呼吸杂志》作者 金贝贝
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