发病原因
主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。
发病机制
患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状、围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的、黄棕色色素，且绝大多数为单核。同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润。亦可见细支气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮。气道上皮异常，杯状细胞增生、柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围。细支气管由于黏液积聚可能会扩张。远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变。戒烟对减轻病理损害十分重要。与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如。无肺组织蜂窝样改变。由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。
临床表现
多无症状，肺功能检查可正常，也可有阻塞性改变。戒烟后病变无进展甚至逐步吸收
影像表现
上叶或弥漫性分布磨玻璃样小叶中心性结节，直径约3-5mm，可形成小片状磨玻璃样影（肺泡炎），可进展为小叶中央型肺气肿。
鉴别诊断
脱屑性间质性肺炎：中下叶为主，小叶中心结节相对较少，磨玻璃影为片状，边界模糊
非特异性间质性肺炎：磨玻璃影广泛，多有细网状影
过敏性肺炎：多不吸烟，有过敏病史，小叶中心结节及磨玻璃样影更弥漫
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