概述
新生儿特发性呼吸窘迫综合征(RDS)又称肺透明膜病,本病的同义词还有肺表面活性物质缺乏病,是引起新生儿呼吸困难常见病之一。 与Ⅱ型肺泡发育不成熟,肺表面活性物质缺乏或减少有关,主要发生于早产儿,剖宫产及产妇患糖尿病也是导致新生儿易发本病的因素,胎龄愈小,发病率愈高,病程发展快,早期死亡率高。
发病机制
本病多见于早产儿、剖宫产儿和其母患有糖尿病、妊高症的新生儿,其次胎龄 < 32 周、体重 < 2000g新生儿发病率明显高于胎龄 > 32 周,体重 > 2 000g新生儿。 目前认为与Ⅱ型肺泡发育不成熟,肺泡表面活性物质缺乏或减少,致使肺泡弥散性不张,肺顺应性下降,导致患儿呼吸窘迫。
临床表现
一般认为本病系自限性疾病 ,如果患儿能渡过危险期,则有自愈倾向,其病程约需 48 ~ 72h。早产儿一般于生后 4 ~ 12h 少数也可早至 1 ~ 2h出现进行性呼吸困难,胸壁凹陷、呼吸频率增加、呻吟、紫绀、昏迷,甚至几小时内死于呼吸衰竭。 实验室检查呈低氧血症和代谢性酸中毒状态。
胸部 X 线分级及影像特征
根据孙国强《实用儿科放射诊断学》 对 RDSⅣ级分类法 RDS 通常分为Ⅰ ~ Ⅳ级,李铁一《中华影像医学. 呼吸系统卷》 [1] 根据其 X 线表现的三个阶段,将其分为Ⅰ ~ Ⅲ期。 即Ⅰ、Ⅱ级为Ⅰ期,Ⅲ级为Ⅱ期,Ⅳ级为Ⅲ期。
其特征性 X 线表现为:
1)两肺野透光度普遍减低,呈毛玻璃状,或两肺野中内带多发细小颗粒状或小结节和网状影,下肺野较上肺野更为显著;
2)气管支气管充气显著,在两肺野密度普遍性增加的对比之下显示更为清楚;
3)胸廓扩张良好,横膈位置正常。 对怀疑本病者,短期(1 ~ 2h)
连续拍片观察,对诊断意义较大;有文献提出凡 6~ 12h 胸部影像尚无确切网粒阴影者,可排除本病。
Ⅰ级:表现为两肺野透光度普遍减低,两肺野中内带可见细颗粒状或网状影,肺野可见支气管充气征,心脏与膈肌轮廓清楚;
Ⅱ级:表现为两肺野透光度进一步减低,细颗粒状或网状影融合成点状小结节影,肺野可见支气管充气征,心脏与膈肌轮廓尚清晰;
Ⅲ级 :表现为两肺野密度均匀增高,支气管充气征明显,心脏与膈肌轮廓模糊;
Ⅳ级:表现为肺野完全不透明,呈“白肺” 样改变,支气管充气征尚清晰,心脏与膈肌轮廓不能分辨
合并症
临床在对患儿早期治疗中,死亡率明显下降,但另一方面因医源性损伤也引起一些并发症。
1)肺部炎症:多由机械通气时气管插管位置过深、氧浓度过高引起, CR 床旁胸片表现为两肺细小颗粒状或小结节和网状影基础上,不对称分布云雾状、斑片状边缘模糊影;
2)肺出血:多见于宫内窒息患儿,表面活性物质的应用是促进肺出血因素之一。 CR 床旁胸片表现为两肺片絮状影及散在分布的粗大颗粒状影
3)气胸:多由机械通气所致, CR 床旁胸片表现与气体量、体位等关系密切,因是仰卧前后位,少量气胸时在纵隔心缘旁可见条带状透亮影,气体量多时,可见无肺纹理透亮区及压缩肺组织边缘。
鉴别诊断
新生儿原发性肺膨胀不全:X 线表现为两肺布满或局限于一侧肺、或一个区域的细小颗粒影,但无支气管充气像,且常于生后 48h 内肺膨胀完全,因其为肺内残存羊水阻塞支气管所致,故临床无呼吸困难表现,结合临床,X 线可做出诊断与鉴别诊断。
新生儿急性呼吸窘迫综合征:指新生儿窒息合并严重感染(吸入性肺炎、败血症)、坏死性肠炎手术后发生的急性呼吸困难,可为早产儿,但大部分发生在足月儿。 X 线胸片表现为两肺纹理增多其间可见斑片状影,部分病例表现为节段性不张,无支气管充气征。 结合影像和临床与之鉴别不难
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