一、定义
胆管癌是指原发于左、右肝管汇合部至胆总管下端的肝外旦管恶性肿瘤，一般系指肝外胆管癌。由于胆总管下端癌或壶复癌的临床表现和治疗方法基本上与胰头癌相同，常列为壶腹另围癌。原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0 . 01 % - . 46 % ，肿瘤病人尸检的2 % ，胆道手术的0 . 3 ％一1 . 8 ％。男女匕比约为1 . 5 一3 . 0 : 1 。发病年龄多为50 一70 岁，但也可见于年轻人。
二、分型
（一）肝外胆管癌解剖学部位肝外胆管癌的解剖学分型包括左、右肝管癌，肝总管癌，胆囊管癌，肝总管，胆囊管及胆总管汇合处癌，胆总管癌。（二）大体形态可分为三型1 ．管壁浸润型可见于胆管的任何部位，最为多见。由于受累的管壁增厚，可致管腔变小或狭窄，进而可发生阻塞现象。2 ．结节硬化型较管壁浸润型少见，可见于较晚期的胆管癌，癌结节的直径可达1 . 5 一5 . ocm 。3 ．腔内乳头状型最少见，可见于胆管的任何部位，但汇合部更为少见。此型可将胆管腔完全阻塞。癌组织除主要向管腔内生长外，亦可进一步向管壁内浸润生长。（三）组织学类型肝外胆管癌可分为6 型。① 乳头状腺癌：除个别为管壁浸润型外，几乎均为腔内乳头状型。② 高分化腺癌：在胆管癌中最多，可占2 乃以上，可见于任何部位。癌组织均在管壁内浸润生长，环绕整个管壁。浸润的癌组织呈大小不等、形状不规则的肪体结构，有的可扩大呈囊腔。③ 低分化腺癌：即分化差的腺癌癌组织部分呈腺体结构，部分为不规则的实性片块，亦在管壁比弥漫浸润生长。④ 未分化癌：较少见。有的小细胞未分化癌，共胆囊的未分化癌相同，癌细胞在胆管壁内弥漫浸润，间质较少癌组织侵袭较大，常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官⑤ 印戒细胞癌：较少见。它与胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样由分化程度不等的含有戮液的癌细胞构成。癌细胞无一定纪构，弥漫浸润。⑥ 鳞状细胞癌：罕见。其组织形态与其他器官月见者相同。
肝门部胆管癌的Bismuth-Corlette分型：
I型：累及肝总管。
II型：肝总管及左右肝管汇合部。（累及一级胆管开口）
IIIa型：肝总管、左右肝管汇合部、右肝管。（累及一级胆管，右侧二级胆管开口）
IIIb：肝总管、左右肝管汇合部、左肝管。（累及一级胆管，左侧二级胆管开口）
IV型：肝总管、汇合部和同时累及左右肝管。（累及一级胆管，双侧二级胆管开口）
在此基础上，国内学者又将Ⅳ型增加Ⅳa及Ⅳb型
IVa：IV型基础上累及右前、右后支开口。（累及一级胆管，右侧二级胆管，左侧二级胆管开口）
IVb：IV型基础上累及左内、左外支开口。（累及一级胆管，左侧二级胆管，右侧二级胆管开口）
胆管四级分支：一级胆管指左右肝管，二级胆管指肝叶胆管（5叶），三级胆管指肝段胆管（8段），四级胆管指毛细胆管。
临床表现
进行性梗阻性黄疽为胆管癌的主要症状，常伴有皮肤痰痒。约一半病人伴有中上腹胀痛和发热，但程度一般较轻。少数病人可出现胆管炎的表现，约一半病人有食欲减退和体重减轻。担囊肿大与否，随胆管癌的部位而异。肝脏常有肿大，可在肋下或剑突下们及，其质地较坚硬，压痛不明显，后期可出现脾肿大和腹水等门静脉高压表现。
辅助检查
1 ．实验室检查主要表现为梗阻性黄疽的肝功能异常，如担红素和碱性磷酸酶的增高等。
2 . B 超可显示扩张的胆管、梗阻的部位，甚至肿瘤。B 超当像可呈肿块型、条索状、突起型及血栓状，肝内胆管癌常呈肿央或条索状，肝门部癌常为条索状，下部胆管癌常为突起型，肝、1 部血栓状声像可能是肝门癌、胆囊癌或转移癌。由于胆管扩米发生在黄疽之前，B 超具有早期诊断价值。
3 ．经皮肝穿刺胆管造影（PTC ）诊断胆管癌的重要方法，可以明确肿瘤的所在部位和侵犯范围，还可以取组织做病理险查。
4 . CT 和MRI CT 能显示肿瘤侵犯的范围以及腹腔淋巴结是否有转移。胆管癌的cT 基本表现为：① 近端胆管明显扩张，担管壁增厚，于增强扫描时胆管更清晰，管腔不规则变形。可发现软组织密度的肿瘤影，其CT 值为50HU ，增强扫描时被强化汀值为60 一80HU 。② 肿瘤多数沿胆管壁浸润性生长，少数呈息肉状或结节状向管腔内生长。③ 肿瘤向腔外浸润扩展，管壁立缘模糊，常侵犯胆囊肝脏、毗邻的血管及淋巴组织。故而呈密变不均软组织影，形态不规整，结构模糊，界限不清。MRI 对肝门部软组织的分辨力高于CT ，不但能显示扩张胆誉的形态，还可提供胆管内肿瘤、胆管壁情况以及肝内有无转移等信息。采用磁共振胆道成像术，再磁共振结合门脉血管成像，观察肿瘤是否侵犯门脉。
5 ．逆行胰胆管造影（ERCP ）可直接观察十二指肠乳头，造影能显示梗阻远端胆管，与盯C 联合应用，可显示胆管癌梗阻的范围。
6 ．血管造影选择性动脉造影可显示胆管癌本身的血管情况，经皮肝穿刺门静脉造影（P ）可了解门静脉是否受累。血管造影术可较好地判定胆管癌能否被切除。
7 ．细胞学检查在盯CD 基础上扩大窦道插人纤维胆道镜，可直接观察并钳取肿块活检。行IyTC 或件CD 时可抽取胆汁行细胞学检查。
肝门胆管癌的术前评估
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