入院前
入院前
简要病史
男性，39岁，厨师
主诉：发热、咳嗽1个半月，气短半个月。
现病史：半月前 患者于1个半月前无明确诱因发热，体温38.5度，伴咳嗽，无痰，自觉为“感冒”，未予治疗。2周后症状无明显改善，到当地诊所治疗，静滴左氧氟沙星12天，阿奇霉素5天症状无改善，逐渐出现气短，在当地医院拍肺CT 示“双肺渗出斑片影” 。
既往史：健康。
2019-01-13
◆血常规:WBC 12.15 × 109/L，NE 10.29 × 109/L，LY 0.68 × 109/L , N 84.74 %, LY 5.64 %, HGB 146 g/L，PLT 284 × 109/L。
◆ 肝功:ALB 35.80 g/L，余正常。
◆肾功能: Cr 98.80 umol/L（57-97）,Urea 4.23 mmol/L （3.1-8.0）。
◆心肌酶: CK 188 U/L（50-310），LDH 260 U/L（120-250） 。
◆ 空腹血糖: GLU 4.98 mmol/L 。
◆ 血离子均正常。
◆ 血浆D-二聚体测定 :D-D 0.81 ug/ml(FEU)。
◆ CRP:35.5mg/l(<10mg/l)
◆ HsCRP:>5mg/l(<1mg/l)
◆ PCT:0.21ng/ml(<0.25ng/ml)
◆ 肺炎支原体抗体1:40（+）
◆ 血气分析：PH:7.51, PaO2 58.3 mmHg,PaCO2 26.5 mmHg.
◆ 肺功能：FVC 32.0%, FEV1 37%, 改善率21.8%，FEV1/FVC 92.8%, DLCO 49.8%
◆ 在当地医院诊断为“双肺炎、I型呼衰”
◆ 给予莫西沙星联合头孢菌素（具体不详）静滴3天，体温下降至正常，但气短加重，仍无痰。肺CT示病变进展。遂转至我院急诊。
（急诊）2019-01-16
◆血常规:WBC 6.36 × 109/L，NE 4.51 × 109/L ，LY 1.06 × 109/L ,N70.8%, LY% 16.7 %, HGB 152 g/L，PLT 269 10~9/L。
◆ 肝功:GGT 103 U/L(12-25)，余正常。
◆肾功能: Cr 70 umol/L（58-110），Urea 4.23 mmol/L （3.1-8.0）。
◆心肌酶: CK 268 U/L（55-170） ,LDH 760 U/L（313-618）。
◆ 快速血糖: GLU 6.4 mmol/L 。
◆ 血离子均正常。
◆ 血浆D-二聚体测定 :D-D 0.73 ug/ml(0-0.5).
◆ CRP:10.5 mg/l(0-5mg/l)
◆ PCT:0.08ng/ml(0-0.05ng/ml)
◆ 血气分析：PH:7.45, PaO2 64 mmHg,PaCO2 33 mmHg.
初步诊断及治疗
急诊考虑不除外“病毒性肺炎“给予莫西沙星0.4 QD 静滴、更昔洛韦治疗 0.25 BID 静滴、甲基强的松龙 40mg BID IV。6天后气短无缓解入院。
您如何考虑？
卜学勇（深圳龙岗妇幼 放射科）
◆ 青年男性，发热、干咳1月半，后出现气短，低氧血症，提示病情加速进展。WBC计数、中性粒细胞比值升高，抗感染后恢复正常，但病情仍快速进展。感染难以解释。肺CT示双肺外周、肺底部实变影+GGO，左肺较重，左肺体积明显缩小，内见牵拉性支气管扩张。
◆ 影像上符合OP。患者左肺体积缩小，牵拉性支气管扩张，说明肺部已有纤维化表现。需要明确是COP还是SOP。SOP的病因有非特异间质性肺炎、过敏性肺炎、胶原血管疾病、血管炎、感染性(病毒、细菌、真菌)、毒物吸入、药物中毒（胺碘酮、柳氮磺胺嘧啶）、支气管阻塞（异物、肿瘤等）、肺脓肿、肺梗死周边、嗜酸性肺炎等，如果排除了以上原因就考虑COP。
赵亚东（大连医科大学附属一院 呼吸科）
◆ 年轻男性，亚急性病史，后期进展加速。为1型呼吸衰竭。肺CT呈现快速的进展，初期以间质性改变为主，主要集中在左肺，后迅速实变，主要考虑感染性疾病，病毒性肺炎可能性大，支原体肺炎可能性小。需要注意嗜酸粒细胞肺炎，最好能做支气管肺泡灌洗。另外要注意肺栓塞， ANCA和风湿免疫都应该筛查。
路希维（大连市结核病医院）
◆ 该患亚急性病程，后程加速。肺CT示病变胸膜下为主，呈磨玻璃和实变阴影，此起彼伏，左下肺容积变小，伴牵拉性支气管扩张。左下胸膜似有增厚。肺功能：FVC32%，FEV1 37%，FEV1/ FVC92.8%， DLCO49.8%，提示重度限制性通气功能障碍及弥散功能中度减低。
◆ 非感染性疾病中主要考虑间质性肺疾病，其中机化性肺炎可能性加大，COP为隐源性，SOP主要继发于感染、结缔组织疾病、甚至肿瘤中，也可为弥漫性肺泡损伤（DAD）后表现。该患CK、LDH轻度升高，需要排除皮肌炎等风湿免疫疾病。建议完善ANA,ENA、ANCA相关检查，并进一步完善病史及体格检查。
◆ 感染性疾病中真菌，需考虑隐球菌病可能。主要依据为：亚急性病程，胸膜下分布，另外隐球菌肺炎合并OP也是比较常见的。
（入院-呼吸科）
补充病史
患者无晨僵，无雷诺现象，无眼干口干，无肌肉酸痛，无脱发，无关节肿痛，无光过敏；无腹痛腹泻；乏力明显，病来体重下降约10公斤。
入院查体
T：36.5 ℃，P：82 次/分，R：18次/分，BP：123/75mmHg。颜面及颈部皮肤见红色丘疹突出于皮肤表面，双手掌指关节伸面可见红色充血性皮疹，压之褪色；左下肺呼吸音弱，双肺未闻及干湿啰音；心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹部查体无异常所见；双下肢无浮肿，周身关节无肿胀，左侧肘部皮疹有破溃结痂，四肢肌肉无握痛。
2019-01-23
◆血常规:WBC 9.94 × 109/L ，NE 8.93 × 109/L ,LY 0.58 × 109/L , N 89.8%, LY 5.8 %, HGB 151 g/L，PLT 339*10~9/L。
◆肝功:γGT 149 U/L(10-60U/L)，ALT 62 U/L(9-50U/L, TP 61 g/L(65-85g/L) ALB 30.7 g/L(40-55g/L)。
◆肾功能: Cr 63 umol/L（58-110），Urea 正常 。
◆心肌酶: CK 191 U/L（39-108） ,LDH 312 U/L（135-225）。
◆快速血糖: GLU 6.64 mmol/L 。
◆血浆D-二聚体测定 :D-D 0.73 ug/ml(0-0.5) 。
·CRP:5.4 mg/l(0-5mg/l)
·PCT:0.03ng/ml(0-0.05ng/ml)
◆血气分析（吸氧2L/分）：PH:7.43, PaO2 80 mmHg,PaCO2 37 mmHg 。
◆血T细胞亚群：CD4 194个/ul（410-1590个/ul） CD8 211个/ul（190-1140个/ul）
CD3 426个/ul(690-2540个/ul）
因体力差肺功能不能配合。
◆支原体、军团菌、病毒抗体均（-）
◆感染结核T细胞检测（-）
◆GM试验（-）
◆真菌过敏性气道疾病筛查（-）
◆痰培养（-）
◆RF 1.3 IU/ml(0-15IU/ml)，ASO 45.2 IU/ml(0-125IU/ml)
◆抗核抗体：ANA1:100 颗粒型
RO52++
◆ANCA(-)
◆肿瘤标志物均（-）
◆血清铁蛋白：1201 ng/L(30-400ng/L)
根据以上诊治经过，您的诊断？
卜学勇（深圳龙岗妇幼放射科）
◆ 患者跨掌指关节的红丘疹，符合Gottron疹表现。结合气促表现、肺部间质性改变、肺功能为限制性功能障碍及弥散功能障碍，肺部应该是皮肌炎导致的OP，且为肺体积缩小的不对称的OP，所以说临床医生问诊及触诊很重要。多肌炎及皮肌炎主要的胸部表现为间质性肺炎、血管炎和肺动脉高压。间质性肺炎最常见为OP、UIP、NSIP和DAD， OP最常见。多肌炎伴有抗合成酶抗体者，间质性肺炎的发病率高达75%。皮肌炎增加恶性肿瘤的风险。
朱晓萍（同济大学附属东方医院呼吸中心）
◆ 病例特点：患者表现为发热，咳嗽一月余，肺部影像学呈现OP表现，抗感染治疗无效，伴呼吸衰竭并加重和死亡；伴有皮肌炎的特征性表现-Gottron丘疹：掌指关节和指间关节伸侧，及拇指掌侧指间关节红色丘疹；Gottron征：肘关节伸侧面红色丘疹，伴有糠样鳞屑和坏死；以及颜面，颈部皮肤红色丘疹。病程过程中未见描述肌痛或肌无力；肌肉未作MRI，未作皮肤肌肉活检。该患特发性炎性肌病谱检测发现：抗MDA5抗体阳性。抗MDA5抗体是临床无肌病性皮肌炎（Clinically Amyopathic Dermatomyositis，C-ADM）诊断性抗体（约ADM 65%患者阳性）。当然，抗MDA5抗体阳性并非100%能够识别C-ADM病人，也并非完全专属于C-ADM，因为研究发现皮肌炎也存在抗MDA5抗体阳性。抗MDA5与AILD，掌丘疹密切相关，仅发生于ADM，非传统的肌炎。此类患者患者虽有典型DM样皮疹，肌炎程度轻甚至始终不发生肌炎，却易并发致死性的急性／亚急性间质性肺炎。总之，抗MDA5抗体阳性伴特征性皮损，同时伴有ILD尤其急进型ILD且肌炎轻或无应考虑诊断CADM。
◆ 诊断：该患具有皮肌炎特征性皮损表现。病初CK、LDH正常，后期有所增高，但无肌无力及肌肉酸痛等症状，结合快速进展的间质性肺炎，抗MDA5抗体阳性，考虑临床无肌病性皮肌炎（C-ADM）可能性大。C-ADM包括无肌病性皮肌炎（ADM）和低肌病性皮肌炎（HDM)。本例后者的可能性大。
◆ 治疗：单纯使用激素无论剂量大小效果不好。对这类亚型患者应考虑尽早尤其是在发生呼吸衰竭前立即大剂量激素联合免疫抑制治疗和丙球。免疫抑制剂疗效是在联合激素的前提下取得协同作用。激素可尽快的控制炎症使疾病过程转为慢性为免疫抑制剂发挥作用创造条件。
无肌病性皮肌炎（ADM）
无肌病性皮肌炎指仅有皮肤损害或者以皮肤损害为主的皮肌炎类型。病人通常无肌肉损伤或者肌肉损伤非常轻微，可在皮肤改变出现后相当长一段时期内（一般是2年）并未出现炎症性肌病。1979年著名的风湿病学家 Carl Pearson 首先命名。1999 年 Sontheimer提出临床 无 肌 病 性 皮 肌 炎 （Clinical amyopathic dermatomyositis,CADM)的概念，包括了无肌病性皮肌炎和轻肌病性皮肌炎。CADM患者与肺间质病变及恶性肿瘤相关，其中部分患者属于快速进展型肺间质病变，生存率较低。
目前 ADM的病因及发病机制未明。可能与与病毒感染相关。临床表现并不典型，并发恶性肿瘤的发生率为 20％；并发间质性肺炎为 13%至 70%不等。 亚洲人群 ADM 患者比例较西方人群高，而且病情严重程度更高。女性较男性更为常见。
C-ADM的诊断标准
✦ 具有特征性的皮肌炎的典型皮损持续 6 个月以上；
✦ 无临床证据表明肌无力及肌酶谱异常；
✦ 如果行肌电图、肌肉活检、磁共振等肌肉检查，结果应在正常范围内。
皮肤典型的损害
✦ 眶周的典型皮疹：淡紫色眼睑、眶周浮肿；
✦ Gottron 征：指指关节及掌指关节伸面皮肤呈紫红色扁平丘疹，伴有糠样鱗屑；
✦ 肘、膝、踝等关节、面、颈以及上半身等出现的红斑样皮疹。
ADM合并ILD
ADM合并ILD 的患者分为 3 类：快速进展型（ADM-RPILD)、慢性进展型、无症状型。
✦ 在 ADM 中急进型较经典 DM 更为常见，在短期内出现呼吸衰竭，非常凶险死亡率高。
✦ 有报道ADM- RPILD 的 6 个月存活率仅为 40.8%，中位数存活时间仅为 10.2 个月。
✦ 病理改变为AIP ,表现为广泛肺水肿，透明膜形成。
✦ 激素及免疫抑制剂治疗效果不佳，预后差。
治疗：尚无统一方案
✦ 高剂量糖皮质激素：中剂量
✦ 免疫抑制剂：环孢菌素单用或与环磷酰胺、他克莫司联合
✦ 静脉滴注免疫球蛋白
✦ 新疗法：吡非尼酮
力妥昔单抗、巴利昔单抗
多粘菌素B血液灌流等联用
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