【罕见】多灶性皮质下缺血性改变——儿童结节性多动脉炎

病例介绍

女，13岁，既往史无特殊，出现偶发性呕吐，腹痛，体重减轻20磅，持续四周左右。急诊诊断胃食管反流和胃炎的诊断，治疗效果不佳。入院前，出现发烧和腹痛加剧，随后加重，且高血压（达到190/110 mmHg以上）很难控制。

辅助检查——

恶性高血压和癫痫发作的初步成像检查包括肾脏超声和脑部MRI。肾超声（图1）正常。MRI表现多灶性皮质/皮质下缺血性改变，提示血管炎与急性高血压脑病的非典型表现（图2）。实验室检查结果显示血尿，蛋白尿和肌酐升高，红细胞沉降率升高。她对乙型肝炎抗体/表面抗原，抗肾小球基底膜抗体，抗核抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均为阴性。C3 / C4水平正常。

腹部CT血管造影（图3）显示肾动脉主干及分支进入肾门。三维重建图像显示正常的肾动脉分支。

鉴于影像学，临床和生化结果，结节性多动脉炎成为可能诊断，随后血管造影，显示没有异常的颅内血管分布或动脉瘤。当评估右侧椎动脉时，右侧甲状颈干和远侧分支以及右侧内乳显示出珠状外观（图4）。随后的肾血管造影（图5-7）显示了无数小的肾动脉分支内动脉瘤。此外，胃十二指肠动脉和双侧下肋间动脉呈珠状外观（图7）。这些血管造影结果进一步支持了结节性多动脉炎的诊断。

患者接受类固醇，环磷酰胺和抗高血压治疗。除继发于免疫抑制的广泛真菌和细菌疾病外，住院时因缺血性血管炎继发的肠切除而复杂化。经过长时间治疗最后康复。