患者 男性 71岁 咯血1个月。
影像资料及分析
肺错构瘤（一）
A.平扫肺窗:左肺上叶尖后段类圆形混杂密度结节，边界清楚光整，边缘可见浅分叶，未见毛刺。
B.平扫纵隔窗: 病灶密度不均，可见“爆米花”样钙化。
病例二
影像资料及分析
肺错构瘤（二）
A.平扫肺窗示：左肺上叶前段类圆形结节，边界清楚光整，未见分叶毛刺。
B.增强纵隔窗：结节密度不均，可见脂肪密度区，CT值约-53HU。
肺错构瘤起源于支气管壁的间质细胞，是最常见的良性肿瘤。约90%发生于肺实质内，10%发生于支气管。大多数患者年龄大于40岁，也可见于青少年和青年，发病的峰值年龄为70多岁。支气管内肺錯构瘤比肺实质内错构瘤少见，约占肺错构瘤的5%。
肺错构瘤可为卡奈综合征的一部分。卡奈综合征由肺软骨瘤(通常是多发的)、胃上皮样平滑肌肉瘤和功能性肾上腺外副神经节瘤组成。这种少见综合征多发生于35岁以下女性。
肺错构瘤通常无症状。有时患者可表现为咯血。 咯血和反复发作的肺炎症状。支气管内错构瘤可导致支气管阻塞，患者可有咳嗽。
病理生理学
肺错构瘤常表现为肺实质内孤立、边界清楚的浅分叶肿瘤，属发育异常。多数直径在1~4cm，但有直径为25cm的病例报道。组织切片下，肿瘤由白色（浅蓝染色）小叶状类似软骨的组织构成。组织学上，软骨型错构瘤主要由发育良好或欠佳的成团软骨组织构成，多钙化和软骨骨化。间杂脂肪组织、平滑肌和支气管粘膜等，黏液性支气管腺体可见。周围环绕松散的成纤维组织。平滑剂型错构瘤缺乏软骨成分。
尽管支气管内错构瘤从形态上可与肺实质内错构瘤区分，其更多表现为肉质、息肉状通过窄蒂黏附在支气管壁上的肿瘤。中央部分通常由脂肪组织核心环以扁平的黏液状组织构成。通常看不到软骨组织或仅见少量软骨组织。
少血供，也很少能够观察到成形的支气管。
CT表现
1.典型CT表现为边界清楚的、边缘光滑的结节，常孤悬于支气管旁。可有浅分叶，缺乏毛刺和棘状突起等，也不会有异常供血。病灶内很少能观察到形态正常的支气管。
2.观察到“爆米花”样或“核桃仁”样钙化（代表成团软骨成份）和具有脂肪成分具有相对的定性意义。错构瘤也可表现为软组织结节伴单个或多个钙化。
3.有时，肺错构瘤可表现为簇集的多发小结节。当肺泡和细支气管被带有肿瘤胚基的错构瘤长入时可有这 种表现，这种肿瘤胚基有多种生长方式。
4.平滑肌型错构瘤会缺乏钙化特征。
5注意，错构瘤基本不强化。
气管和支气管内错构瘤CT上可完全由脂肪组织 构成或由脂肪组织、软组织或钙化混合组成，或呈软 组织密度伴或不伴有钙化。支气管内错构瘤常常伴有阻塞性肺不张或肺炎。
诊断要点：
■肺错构是最常见的肺良性肿瘺。
■肺错构约占肺肿瘤的8% 。
■年龄为50~60岁 。
■常见的影像学表现:
●直径1~4cm，边缘光滑或轻度分叶结节
●特征性钙化呈爆米花样，但是少见
●CT上，60%病例可见脂肪密度(CT值-40 — -120HU)
●边缘光滑结节内见到脂肪组织可明确诊断
鉴别诊断：
边缘光滑的肺结节内出现脂肪组织密度，可确诊为错构瘤。特征性的钙化具有极重要的提示意义和诊断价值
当CT上见不到脂肪组织时，肺错构瘤鉴别诊断包括所有其他孤立性肺结节，如结核球和肺癌等。结核球很少“爆米花”样钙化，周边很少充气黑晕而多卫星病灶。肺癌强化明显少钙化，周边征象突出。
大多肺错构瘤是单发的。多发肺错构瘤可单独 发生，也可作为卡奈综合征的局部表现。卡奈综合征常见于年轻女性，其表现包括为胃平滑肌肉瘤，功能 性肾上腺外副神经瘤和肺软骨瘤。建议多发肺错构瘤患者进行进一步检查，除外胃平滑肌肉瘤，功能性肾上腺外副神经瘤。
联系客服
