【临床表现】
血管网状细胞瘤(hemangioblastoma)发病高峰为30~40岁,病程缓慢,进行性颅内压增高,常出现小脑定位症状,如共济失调及眼球震颤;其生物学特征呈良性经过,术后预后良好。当肿瘤同时发生于颅内和视网膜时,称为von Hippel-Lindau病,还可合并有肝肾胰肺等内脏器官的囊肿或肿瘤,为家族性疾病。
【MRI表现】
(1)血管网状细胞瘤好发于小脑,常见于中线旁小脑半球,也可见于小脑蚓部。影像学上分三型,即大囊小结节型,单纯囊型及实质型,以大囊小结节型最为典型(图1)。
(2)肿块边界清楚,内壁光滑,其内壁结节较小,常附于近脑表面侧,壁结节内及瘤周可见血管流空信号影。
(3)囊腔内呈长T1、长T2信号,壁结节信号与脑实质类似,T2 Flair呈高信号。血管呈迂曲的流空信号影。
(4)瘤周一般无明显水肿或轻度水肿。脑干可受压推移,第四脑室受压引起梗阻性脑积水。
(5)增强扫描囊壁无强化或轻度强化,壁结节呈显著的均匀性强化或环形强化,瘤周见强化的迂曲血管影。
图1血管网状细胞瘤
A、B.分别为横断面T1WI及T2WI,示左侧小脑半球近中线旁囊实性占位,囊变区呈明显长T1、长T2信号,附壁结节呈稍长T1、稍长T2信号,且其内可见迂曲的血管流空影;C.冠状面T2 FLAIR,示病灶囊变区信号较脑脊液高,壁结节呈环状高信号;D.增强扫描,示壁结节呈明显强化,囊壁无强化
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断依据
成人后颅窝常见肿瘤,常出现小脑定位症状,典型者呈大囊小结节,壁结节内及瘤周见流空血管影,增强扫描壁结节明显强化,而囊壁及囊液无强化。
2.鉴别诊断
(1)毛细胞型星形细胞瘤:多发生于儿童,附壁结节通常较大,且壁结节强化程度不及血管网状细胞瘤。
(2)胶质瘤及转移瘤:两者内壁均不光滑,囊壁厚薄不均,常有多个较厚的壁结节。
(3)动静脉畸形:AVM内团状或蚯蚓状血管流空信号影较血管网状细胞瘤多且粗,多无占位效应,无瘤周水肿。
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