【临床表现】
血管网状细胞瘤（hemangioblastoma)发病高峰为30～40岁，病程缓慢，进行性颅内压增高，常出现小脑定位症状，如共济失调及眼球震颤；其生物学特征呈良性经过，术后预后良好。当肿瘤同时发生于颅内和视网膜时，称为von Hippel-Lindau病，还可合并有肝肾胰肺等内脏器官的囊肿或肿瘤，为家族性疾病。
【MRI表现】
(1)血管网状细胞瘤好发于小脑，常见于中线旁小脑半球，也可见于小脑蚓部。影像学上分三型，即大囊小结节型，单纯囊型及实质型，以大囊小结节型最为典型（图1)。
(2)肿块边界清楚，内壁光滑，其内壁结节较小，常附于近脑表面侧，壁结节内及瘤周可见血管流空信号影。
(3)囊腔内呈长T1、长T2信号，壁结节信号与脑实质类似，T2 Flair呈高信号。血管呈迂曲的流空信号影。
(4)瘤周一般无明显水肿或轻度水肿。脑干可受压推移，第四脑室受压引起梗阻性脑积水。
(5)增强扫描囊壁无强化或轻度强化，壁结节呈显著的均匀性强化或环形强化，瘤周见强化的迂曲血管影。
图1血管网状细胞瘤
A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示左侧小脑半球近中线旁囊实性占位，囊变区呈明显长T1、长T2信号，附壁结节呈稍长T1、稍长T2信号，且其内可见迂曲的血管流空影；C.冠状面T2 FLAIR，示病灶囊变区信号较脑脊液高，壁结节呈环状高信号；D.增强扫描，示壁结节呈明显强化，囊壁无强化
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断依据
成人后颅窝常见肿瘤，常出现小脑定位症状，典型者呈大囊小结节，壁结节内及瘤周见流空血管影，增强扫描壁结节明显强化，而囊壁及囊液无强化。
2.鉴别诊断
(1)毛细胞型星形细胞瘤：多发生于儿童，附壁结节通常较大，且壁结节强化程度不及血管网状细胞瘤。
(2)胶质瘤及转移瘤：两者内壁均不光滑，囊壁厚薄不均，常有多个较厚的壁结节。
(3)动静脉畸形：AVM内团状或蚯蚓状血管流空信号影较血管网状细胞瘤多且粗，多无占位效应，无瘤周水肿。
联系客服
