【每周一读】中枢神经系统典型病例分享——室管膜瘤

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简要病史

患者男 8Y 

主诉：颈痛待查，主要是晚上睡觉，白天上学、活动正常，  大约十多天左右

既往史：（-）

家族史：（-）

  2        影像资料 

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病理结果

病理结果：（颈5-6椎体水平髓内）送检为及少许组织，组织学特点提示梭形细胞肿瘤，免疫组化结果显示其表达S-100（＋）、SOX-10(+)、GFAP（+）、Ki-67（+，局部约10%），此病理学特点提示应与室管膜瘤和神经鞘瘤相鉴别，若病变位于髓内，倾向于室管膜瘤，WHO II级，若病变位于髓外，倾向于神经鞘瘤，建议结合影像学检查结果及临床特点等病变全貌特征综合分析。

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概述

室管膜瘤起源于脊髓中央管表面室管膜细胞，可发生于任何脊髓节段，以两端多见、颈段脊髓、圆锥、终丝，沿脊髓长轴呈中心性纵行生长，达2-3椎体高度，绝大多数为良性，呈缓慢膨胀生长，好发于30-50Y

疾病特点：富血管肿瘤，易发生坏死、囊变（两端、病变内）、出血及种植转移，可伴有脊髓空洞形成；明显均匀强化，手术易于完全切除

分类：粘液乳头状室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜瘤及间变性室管膜瘤、室管膜瘤又分为细胞型、乳头型、透明细胞型及脑室膜细胞4个亚型分级：

粘液乳头状室管膜瘤、室管膜下瘤为I级，室管膜瘤为Ⅱ级，间变性室管膜瘤为Ⅲ级；发生于颈髓多为细胞型或混合型室管膜瘤，发生于马尾终丝多为粘液乳头状型

  5   影像表现

p肿瘤表面的陈旧性出血，由于含铁血黄素的沉积，在T2WI表现为低信号环，即“帽征”，肿瘤与邻近正常组织存在的牵张力，牵拉并破坏肿瘤的供血动脉和表面静脉，导致反复少量出血，由于肿瘤上下两端的牵张力较中间更大，出血常见于肿瘤头端或尾端