概述 Menetrier病又称巨大肥厚性胃炎或胃皱襞巨肥症,是一种不明原因的罕见胃黏膜腺体增生病,以胃黏膜良性增生肥厚为主要特征。 病理 其组织病理特点为胃小凹显著变长、弯曲,呈螺旋状或树枝样改变,固有层内腺体增生、变形,呈囊性扩张,可见黏液积聚及炎性细胞浸润等。 临床 本病多发生于40~60岁成人,男性多见,儿童亦可患病,成人患病多表现为进行性病变,儿童则多为自限性。多伴有低蛋白血症。 影像 本病的典型CT表现为黏膜皱襞明显粗大呈指状、脑回状或息肉状,皱襞间隙排列较规则,少部分不规则,但间隙底部胃壁基本正常,胃浆膜面光滑,病变以弥漫性多见,尤以胃底、体部大弯侧明显,胃皱襞厚度随胃的充盈程度而改变是特征性表现。 病例 患者男,15岁。主因乏力10个月就诊。体检:皮肤苍白,余无明显异常。实验室检查:血常规:(1)2012年10月11日:白细胞(WBC)4.55×109/L(参考正常值:4×109/L~10×109/L),血红蛋白(Hb)52g/L(正常参考值:120~160g/L),血小板(PLT)391×109/L(正常参考值:100×109/L~300×109/L);(2)2013年4月1日,WBC5.07×109/L,Hb68g/L,PLT376×109/L;(3)2013年8月6日:WBC3.93×109/L,Hb27g/L,PLT326×109/L。 行骨髓细胞形态检查:铁染色细胞外铁阴性,细胞内铁Ⅰ型2%,诊断为增生性贫血骨髓象。肝功能、癌胚抗原、CA199、风湿免疫指标均无异常,粒细胞及红细胞表面CD55、CD59抗原表达均正常。 行低张水充盈3期动态增强胃CT扫描,平扫、动脉期和门静脉期取左侧卧位,延迟期取平卧位。显示胃腔狭窄,胃壁广泛弥漫性增厚,并可见巨大黏膜皱襞隆起向胃腔内突出,浆膜面光滑,与周围结构分界清晰。增强后可见隆起的黏膜皱襞明显强化,延迟期强化不消退,肝、胆、胰、脾及双肾未见明显异常,腹主动脉旁未见明显肿大淋巴结,无腹腔积液(图1~4)。
图1胃CT平扫示胃腔狭窄,贲门-胃底、胃体、胃窦胃壁广泛弥漫性增厚,并可见巨大黏膜皱襞向胃腔内隆起,浆膜面光滑,与周围结构分界清晰;图2左侧卧位胃CT动脉期像示增厚隆起的黏膜皱襞明显强化;图3左侧卧位胃CT门静脉期像示增厚隆起的黏膜皱襞持续强化;图4平卧位胃CT延迟期像示增厚的黏膜皱襞强化未见明显消退
诊断为胃黏膜肥大性疾病,因胃壁浆膜面光滑,胃壁不僵硬,隆起的黏膜皱襞表面无溃疡形成,无恶性浸润性征象,考虑良性胃黏膜粗大,Menetrier病可能性大。胃镜示贲门菜花样新生物生长,胃底、胃体黏膜皱襞粗大僵硬,呈脑回状,充血水肿,胃腔狭小,黏液混浊呈咖啡色(图5)。
图5电子胃镜示贲门菜花样新生物生长,黏膜皱襞粗大僵硬,充血水肿,胃腔狭小,黏液混浊呈咖啡色
胃镜活检组织病理示,胃体黏膜组织慢性炎,固有层内腺体增生并挤压,部分腺体囊性扩张,可见黏液积聚,间质内可见炎性细胞浸润(图6)。
图6病理示胃体黏膜组织慢性炎,固有层内腺体增生并挤压,部分腺体囊性扩张,可见黏液积聚,间质内可见炎性细胞浸润(HE×40)
免疫组织化学:CK-P、Ki-67、前列腺特异性抗原腺上皮阳性,癌胚抗原、p53、刚果红染色阴性,诊断为Menetrier病。
鉴别
本病需与以下疾病相鉴别:(1)胃黏膜正常变异:胃黏膜皱襞宽度<1 cm,黏膜排列整齐,均匀一致;(2)弥漫浸润型胃癌Borrmann Ⅳ型(皮革胃):表现为胃黏膜皱襞粗大,可有不规则浅溃疡,胃壁僵硬,蠕动消失,胃腔明显缩小,充气不能撑开,增强后胃壁异常强化;(3)胃黏膜相关性淋巴瘤:胃壁弥漫性增厚,>2 cm,有一定柔软度,增厚胃壁密度一般较均匀,与正常胃壁密度基本相等,无明显分界,增强后增厚胃壁表面黏膜于增强早期呈线样强化,边界清晰,累及周围脏器较少。Menetrier病的诊断需结合临床表现、实验室检查、电子胃镜、影像检查及病理检查综合判断。
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