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侵袭性真菌性鼻窦炎
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临床病史

患者,男,46岁,骨髓移植术后,出现右侧鼻腔流出“深色”液体,并有右颞部及颈部轻微的疼痛。行CT扫描,部分图像如下:

2
影像表现

图A 该患者存在免疫功能低下。冠状位CT图像显示后鼻腔病变从右侧蝶腭孔延伸到翼腭窝(黑箭),左侧的蝶腭孔(白箭)和含有脂肪的翼腭窝(白箭头)均正常。 

图B与图A为同一患者,轴位图像显示:后鼻腔病变侵及翼腭窝(箭),并沿着鼻旁窦后方的脂肪组织(黑箭头)蔓延。左侧上颌动脉末段周围为正常组织(白箭头),可与病变部位进行对比观察。 

图C 与左侧正常结构(白箭头)对比,右侧可见病变沿上颌动脉末段的上牙槽后支和上颌动脉(箭)播散。 

图D 没有发现明显的骨质破坏。与左侧骨质相比,右侧骨质稍欠规则(箭) 。

图E   此患者鼻咽部软组织稍不对称,证明存在鼻咽部浸润性的真菌疾病扩散至咽旁间隙(箭),并导致腭帆张肌周围的正常组织消失(白箭头显示左侧正常肌肉)。

3
【鉴别诊断】

应与淋巴瘤和移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)相鉴别。

4
【最终诊断】

侵袭性真菌性鼻炎。

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【讨论】

根据对真菌性病变早期的扩散途径和侵袭特征的了解,应首先考虑早期真菌性鼻窦炎的可能,病变早期阶段不会出现骨破坏。 

真菌感染常由曲霉菌或毛霉菌引起主要发生于免疫系统受损或糖尿病患者。因为酸性葡萄糖丰富的环境有利于真菌生长,所以酮症酸中毒患者易感染毛霉菌。侵袭性或爆发性真菌疾病有侵犯血管壁的倾向特别是动脉壁;因此,弥漫性炎症可以伴发软组织坏疽和骨坏疽。

此疾病的特征是病变会累及血管束。发生鼻窦炎时,经蝶腭孔进入后鼻腔的血管、通过眶下管的血管,以及穿过上颌窦后壁的上牙槽后血管最易受累。病变可沿这些血管通路蔓延至两侧的邻近骨质,但一般不会出现明显的骨破坏。疾病在沿骨通道蔓延过程中,可以侵犯周围脂肪间隙,并伴有血管的渗出。早期侵袭性真菌性鼻窦炎行影像学检查时需要重点观察以下区域:突入到浅表肌肉腱膜系统尖牙窝的脂肪垫、眶底的肌锥外脂肪、颞下窝的脂肪垫(上颌后区)和翼腭窝的脂肪。真菌性疾病也可以始发于泪囊和鼻咽部,并最终局限在这些区域内。 

骨破坏是侵袭性真菌性鼻窦炎的特征之一但早期可只表现为软组织受侵,并没有骨质破坏,这点对早期诊断侵袭性真菌性病变非常重要。 

该病的并发症包括:眼睛和眼眶的受累、海绵窦血形成、继发性髓外脓肿、脑膜炎、脑脓肿。


6
【思考题】

  1. 根据影像表现,能对真菌性鼻窦炎的病情进行分级吗?

  2. 免疫系统受损患者的鼻窦病变还应考虑到哪种感染性疾病?

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影像医师职责

对怀疑有真菌性鼻窦炎而进行影像检查的患者,如果出现阳性检查结果或怀疑为侵袭性病变时,需要与治疗医师进行直接口头交流沟通。

如果明确显示存在眼眶或颅内并发症和新发现的骨破坏那么必须与临床医师进行直接沟通,因为上述情况提示侵袭性感染或其他侵袭性疾病,如癌症。

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临床医师需知

报告应该包括以下信息: 

疾病累及范围和影像表现是否支持侵袭性真菌性鼻窦炎的临床诊断。 

疾病是否为非感染性的炎性病变。

是否存在并发症,如眼眶受累、血管血栓形成、颅内受累。


9
思考题答案

 
  1. 根据影像学表现,可以按侵袭性真菌性疾病的风险性(低、中、高)进行分级,这有利于早期诊断和分类。

    (1)低度

    散发的、任何程度的双侧鼻窦黏膜增厚,没有血管周围侵袭或骨破坏局限性窦黏膜增厚,没有血管周围侵袭或骨破坏

    (2)中度

    累及蝶腭孔的单侧后鼻腔病变,没有血管周围侵袭或骨破坏

    单侧中鼻道和邻近鼻窦病变,没有血管周围侵袭或骨破坏

    (3)高度

    任何部位的黏膜病变伴发骨破坏或软组织坏死

    黏膜病变伴随突入浅表肌肉腱膜系统的尖牙窝脂肪垫的消失,围绕眶下血管束的肌锥外脂肪、下颌下脂肪垫、眶尖或眶上、下裂和(或)翼腭窝内脂肪的消失。

    鼻咽部、泪囊周围浸润性病变和(或)鼻中隔前部肿胀或坏疽。

    对低度风险患者进行临床随访观察即可,可以按照病毒或细菌性感染来治疗,有时按移植物抗宿主反应给予治疗,通常不需进行耳鼻喉科特殊处理。对中度及高度风险的患者应该接受耳鼻喉科的鼻内镜检查,如果情况允许,可以进行组织取样活检。如果症状持续或进展,而没有内镜证实为真菌感染时,患者可以进行CT检査。

2.化脓性和(或)真菌性鼻中隔前部脓肿也可以发生于这类患者中,所有进行CT或MR检查的患者,都应该特别注意鼻中隔软骨区

End

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