1900年,约瑟夫.布莱克在正常130天人类胚胎中发现第四脑室的脉络组织向后外翻的短暂现象。他首先提出并充分阐明马让迪孔(第四脑室正中孔)的本质是胚胎第四脑室囊状扩张外翻开窗形成。
正常第四脑室正中
脉络膜皱襞(脉络丛)将四脑室顶部分为前后两部分,小脑蚓部起源于前膜部,前膜部最终消失。Blake's陷凹表现为四脑室顶部后膜部膨出,随后开窗形成马让迪孔(第四脑室正中孔)与蛛网膜下腔交通。并最终退化形成后颅窝池的桥样间隔(CMS)。正常Blake's陷凹约17-19周开窗形成正中孔,若开窗失败即形成Blake's囊肿。
Blake's囊肿经典的影像学表现有后颅窝小脑蚓部(图中黄色箭头)后下方可见一装满脑脊液的囊肿(图中白色箭头),该囊肿后方与小脑延髓池分离,小脑蚓部发育正常。
鉴别诊断
1:后颅窝池增宽:小脑和第四脑室正常
2:Blake's囊肿:第四脑室囊状扩张,小脑蚓部随之抬高但相对正常(发育完好且不旋转)。
3:Dandy-Walker畸形:小脑蚓部旋转合并小脑半球发育异常以及后颅窝池增宽,小脑幕及窦汇抬高。
4:Dandy-Walker变异型:小脑下蚓部及部分小脑发育不良,小脑后间隙增宽。
本文部分示意图来源网络,MRI病例图片来源于丁香园网站,特此感谢!
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