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【广西群读片系列】第12期 此“炎”非彼“炎”—— 一例ANCA相关性血管炎
































































































鸿雁来,玄鸟归,群鸟养羞。

 病例资料

   



 


微信群讨论精要


                   

李双喜 

双肺多发结节,大小不等,较小结节,可见点晕征。

点晕征疾病谱:1.肿瘤:血管本身肿瘤,血管肉瘤,上皮样血管内皮瘤,血管内淋巴瘤。转移瘤,消化道生殖道转移,关注绒癌,恶黑,及结肠癌。2.感染:真菌,荚膜组织包浆菌,病毒,疱疹病毒。3.血管炎。4.寄生虫病。

G实验的意义大不大?能提示真菌么?

一切∮随缘

双肺多发大小不等结节,边缘清楚,近端血管与病灶相连,部分周围可见模糊晕征,支气管近端截断,远端从病灶出来,临床症状较长,有咯血(血管可能受侵),另外白细胞稍增高,肿瘤标志物稍高,G实验高,综合考虑1:隐球菌;2:GPA;3:淋巴瘤。鉴别:转移瘤

平安是福

血管炎,鉴别隐球菌。滋养血管征,支气管血管束分布,里面有很多磨玻璃结节

金豆

两肺多发,形态单一,有晕,我考虑炎性病变,隐球可能,鉴别腺癌

小赵 

女性,肺部多发结节,伴晕征,咳血,考虑血管炎。鉴别隐球。建议查ANCA,询问有无鸟类接触史。

go and see 

患者中年女性,慢性起病,既往10年前有腰椎间盘突出病史,不排除患者长期使用激素史。此次主要症状表现为咳嗽、咳痰2月余。予抗哌拉西林舒巴坦、莫西沙星感染、止咳化痰等治疗后无效。

查体:神清,胸廓无畸形,双肺呼吸音粗,双下肺可闻及少许湿啰音。

生化检验:血常规:WBC 11.5×109/L↑, N76.8%↑, EOS 0.06×109/L,Hb 128 g/L;,G试验:150 pg/ml↑,尿常规:白细胞 25 cells/uL、尿蛋白 +-、潜血 2+。自身免疫:抗核抗体1:100、抗核抗体1:320、ANA颗粒型1:100、ANA颗粒型1:320均阳性,抗SM、抗SS-A、Ro-52、抗SS-B、抗ScL-70、抗Jo-1、CENP-B、抗双链DNA抗体、抗核小体抗体、组蛋白、核糖体P蛋白均阴性。

胸部CT:两肺可见多发随机分布较大结节,边缘有GGO的晕征。诊断首先考虑感染性疾病,考虑隐球菌性肺病可能性大,若抗干扰素抗体阳性,注意排除马尼。鉴别诊断:GPA(肉芽肿性血管炎),患者自身抗体阳性,尿蛋白 +-、潜血 2+,不排除此病的可能,建议肺穿,隐球菌荚膜抗原检测进一步检查助诊。

THINKER 

中年女性,病史2个月,不发热,排除社区肺炎,未见树芽,不支持TB,双肺多发结节、点晕,转移癌需鉴别。女性,尿潜血+,右主管壁增厚,首先考虑GPA,双肺结节、晕,左上结节支气管近端阻断,鉴别PC

总体考虑:GPA>PC>转移癌

采莲 

感觉从病史看,中年女性,反复咳嗽咯血,尿潜血阳性,抗核抗体阳性。感觉就是像血管炎。影像双肺野多发结节影,大小不一,胸膜下分布为主,有的靠近中央,感觉还是像血管炎。

Shelia

双肺多发结节,以外围及胸膜下分布为主,形态单一 相似,有晕 ,有平直,也有收缩,部分结节没可见含气支气管,部分结节近端与血管相连,考虑炎性肉芽肿病变,隐球菌?鉴别血管炎

崇军

双肺多发结节,有晕,边缘有平直,也有收缩,较大结节内侧可见含气支气管进入后并闭塞,部分结节近端与血管相连,考虑炎性肉芽肿病变。检验WBC 、GM试验高,考虑为血管侵袭性曲球菌病?但尿隐血2+,但肾功能正常,血管炎待排

雪狐7305 

青年女性,咯血,点晕征,左上肺肉芽肿样病灶,白细胞升高,有自身抗体阳性首先考虑GPA

果涉及鉴别,鉴别血管肉瘤和转移瘤,心脏CT未见明确病灶,血管肉瘤可能性小

影子(LL)

左肺上叶结节,分叶毛刺,支气管截断,强化不明,有没有恶性可能,或许二元论?

安智轩 

那么肿瘤标志物高怎么解释

李双喜 

正常人血清NSE水平<12.5 U/mL。目前,NSE已作为小细胞肺癌重要标志物之一。

CYFRA21-1目前被认为是一种主要用于检测肺癌的肿瘤标记物,尤其对非小细胞肺癌的诊断具有重要价值。如果肺部存在不清晰的环形阴影,同时血清CYFRA21-1浓度>30ng/ml,原发性支气管肺癌的可能性非常高。CYFRA21-1的血清浓度水平高低与肿瘤临床分期正相关,也可作为肺癌手术和放化疗后追踪早期复发的有效指标。CYFRA21-1的血清高浓度水平提示疾病处于进展期和预后不良。质量成功的标志是CYFRA21-1的血清浓度迅速下降,反之则表示病灶未完全清除。血清水平下降后又升高,则提示疾病复发。但是,CYFRA21-1阴性也不能排除存在肺癌的可能。CYFRA21-1对各型肺癌诊断的敏感性依次为:鳞癌>腺癌>大细胞癌>小细胞癌。

平安是福

这个血管在结节内走行很自然

尘缘 

在一些免疫性疾病或者感染都有可能肿瘤标志物高哦,而且这个也不是太高。特异性不大。没有治疗过程与检验指标,首先就考虑肺癌合并转移了。我现在的疑问是左上肺那个大的结节用血管炎能解释不?会不会真的是二元,左上是肺癌,其他是血管炎?

傅昌瑜 

这里支气管进入结节很深

Shelia 

淋巴瘤考虑吗?这个结节要支气管分布,淋巴瘤可以有晕

大雄 

淋巴瘤一般没这么多晕,不太支持淋巴瘤

一切∮随缘 

毛勤香

青年女性,点晕征,白细胞高,尿血,先考虑血管炎吧

大雄

G实验对隐球菌没意义

巫艳彬 

隐球菌查荚膜抗原和GM

土娃 

咯血,双肺多发大小不等结节、晕征,点晕征,间质旁肉芽肿,火焰样,自身抗体阳性,考虑GPA

范学军

双肺大小不等结节灶,周围明显晕征,呈血管走形,病人明显咯血,首先考虑血管炎。

傅昌瑜 

右下肺结节内似有空洞

崇军 

血管肉瘤太少见了

影子(LL):

左边绿色箭头,月牙铲?

go and see:

燕子:

有点晕征,血管相连,白细胞稍高,尿血,考虑血管炎,鉴别隐球菌,待排转移瘤。

长沟流月去无声:

有感染症临床表现吗?考虑GPA,一般炎性指标要高吧
我想知道CRP和血沉、ANCA?尿常规复查了吗?是否经期?G实验不太高,意义有限
anca相关的血管炎,GPA感觉不符合,EGPA最简单的,嗜酸细胞不高
MPA,不好说,但是肺泡出血更明显,其他检查?
右房真的没问题?
点晕嘛,那些疾病都耳熟能详了,妇科没有问题?阴道出血有吗?HCG多少?

巫艳彬:

G实验可以有假阳性

go and see:

气道也受累呢。

唐贞明:

尿常规复查了。非经期。妇科没有问题,复查尿常规时候询问过

李宇:

右房没问题

长沟流月去无声:

那估计不是绒癌,咯血尿血

 答案揭晓 

 

      

 拓展讨论


长沟流月去无声:

这个就是Panca,抗髓过氧化物酶抗体,MPO是它的抗原,这个提示意义不那么大,可能指向显微镜下多血管炎吧,应该肾穿一下,肾穿免疫荧光可能更好,结合所有,反正是血管炎。

尘缘:

抗髓过氧化物酶抗体属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的一种,针对中性粒细胞和单核粒细胞的细胞浆成分。间抗髓过氧化物酶抗体接免疫荧光法检测用乙醇固定的中性粒细胞是ANCA检测的基本方法,ANCA产生的荧光模式包括胞浆型(cANCA)、核周型(pANCA)。两种荧光模式都可以针对多种特异性的靶抗原,所以对于血管炎的诊断来说,ANCA免疫荧光检测阳性后都需要使用其他方法(如酶免法)进行抗体的进一步确认。髓过氧化物酶(MPO)是p-ANCA的主要靶抗原,约占嗜中性粒细胞蛋白总量(干重)的5%,相对分子量133000-155000,等电点11.0,是嗜中性粒细胞杀灭吞噬微生物的重要物质。

长沟流月去无声:

不是肺结节不行,病理太少了,只看见个别血管周围炎细胞浸润,而且是个普通病理,如果荧光看见ANCA沉淀在血管壁,就是确诊了,我们常说的P和Canca是免疫荧光法,抗MPO和PRO-3是ELISA,方法学问题。

尘缘:

长沟流月去无声:

只有这个没有其他提示,单纯血管炎就可以,RA和SLE的抗体这个人都阴性。最后补充:p和canca只是初筛,ELISA法才是确证,结合点晕、病理、尿血、嗜酸细胞不高、相关风湿病抗体阴性,结合临床症状无免疫色彩,所以才除外SLE、RA、GCGN,EGPA、GPA等可能性小,而偏向MPA或其他,预后不一定好。

自身免疫抗体解读

抗核抗体(ANA)阳性提示体内存在一种或多种自身抗体

抗Sm抗体是SLE高度特异性的血清学标记物

抗Ro(SS-A)抗体和/或抗La(SS-B)抗体阳性是诊断干燥综合征的血清学标准

抗Jo-1抗体属于抗氨基酰-tRNA合成酶抗体群,在皮肌炎(DM)或多发性肌炎(PM)患者中的阳性率约为25%-30%。

抗双链DNA(dsDNA)抗体该自身抗体对诊断SLE有较高的特异性(95%),是SLE分类标准之一。

抗核小体抗体可出现于系统性红斑狼疮的早期,并且敏感性、特异性均较高。

ANCA相关性血管炎

1994年,Jennette提出了抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的概念,这组血管炎包括韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎以及显微镜下多血管炎。
ANCA是ANCA相关性血管炎的主要标记抗体。
利用间接免疫荧光染色,ANCA染色呈两种类型:
胞浆型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA),p-ANCA和c-ANCA所针对的抗原分别是髓过氧化物酶(MPO)和蛋白酶-3(PR3),通过酶联免疫吸附法(ELISA)用MPO和PR3抗原捕获抗体检测ANCA特异性高。
并非所有ANCA相关性血管炎均有ANCA阳性,其中p-ANCA和MPO-ANCA多见于MPA和EGPA,而c-ANCA和PR3-ANCA见于GPA。
GPA、MPA和EGPA的ANCA阳性率分别是80%-90%、70%和50%左右。
另一方面,不是ANCA阳性就是ANCA相关性血管炎,ANCA还可见于其他自身免疫性疾病(如自身免疫性肝炎),甚至偶见于正常人。
ANCA相关性血管炎由于侵犯的血管和器官不同,可产生不同的临床表现,故患者首诊科室常为耳鼻喉科、眼科、呼吸科、肾内科而不是风湿免疫科,所以提高对本病的认识对于每一个临床医生来说很有必要。
ANCA相关性血管炎常累及肺,可从无症状到严重肺出血(痰中带血或咯血),气促和呼吸窘迫。
胸部X线可见斑片状阴影、肺间质炎症、肺结节甚至空洞,重者出现弥散性出血性肺泡炎,后期可见肺间质纤维化,表现多样化,有些患者可见肺动脉高压。
ANCA相关性血管炎血白细胞总数可升高,中性粒细胞比例增多,血CRP升高,易误诊为肺炎,对抗生素治疗无效的肺炎,特别是患者还有肺外表现,如血尿、肾功能不全、周围神经病变等,应注意本病的可能。
病理是诊断ANCA相关性血管炎最可靠的手段,主要表现为小、微血管炎症和坏死,常须多点或多次取材。
肾脏表现为寡免疫复合物的局灶节段坏死性肾炎伴新月体形成。
ANCA相关性血管炎的治疗包括糖皮质激素和其他免疫抑制剂,缓解后仍需小剂量维持,本病容易复发,若停药,需密切随访。

病例点评

编辑:罗湘  张玉

审核:巫艳彬  徐晓

病例提供:唐贞明  广西柳州市工人医院 呼吸与危重症医学科

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